肺性心：治療

肺疾患、胸部変形または肺血管病変による肺高血圧症に起因する肺心肥大および（または）右心臓の拡張。

慢性肺心臓の治癒プログラムの主な方向は次のとおりです。

1. 肺高血圧の発症原因となる基礎疾患の治療。
2. 酸素療法。
3. 末梢血管拡張剤の使用。
4. 抗凝固療法。
5. 利尿剤による治療。
6. 強心配糖体の使用。
7. グルココルチコイド薬の使用。
8. 二次的赤血球症の治療。
9. 外科的処置。

基礎疾患の治療

基礎疾患の治療は大幅に肺高血圧症を軽減します。起源によって慢性肺性心の気管支肺、血管およびtorakodiafragmalnuyuフォームを区別する。慢性肺性心の気管支肺形態の開発を引き起こす主な疾患は、慢性閉塞性気管支炎、気管支喘息、肺気腫、肺気腫とびまん性肺線維症、急性間質性肺炎、嚢胞肺、結合組織（強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎）の肺病変を伴う全身性疾患です。これらの疾患のうち、最大の実用的な重要性は、その高い有病率と慢性閉塞性気管支炎、気管支喘息です。

慢性非特異性肺疾患の患者における肺高血圧症の予防の基礎は、気管支拡張剤および去痰剤の適切な使用による肺の気管支開存性および排水機能の回復および維持である。気管支閉塞の排除は、肺胞低酸素症（Euler-Lilestrand reflex）に関連する小循環血液循環の動脈の血管収縮の発達を防止する。

慢性肺性心の血管の形、ほとんどの場合、原発性肺高血圧症、動脈周囲結節性多発動脈炎および他の血管炎を引き起こすの開発によって、肺塞栓症、肺切除を繰り返しました。原発性肺高血圧症の病理学的治療法は開発されていないが、病因論的治療の特徴を以下に記載する。

（眠気、過剰、赤血球およびヘモグロビンの高レベルと組み合わさ視床下部肥満顕著度、）その変形、ピックウィック症候群、慢性肺性心リードrachiopathyと胸郭のtorakodiafragmalnoy形態を開発します。

胸部の変形では、外部呼吸の機能を回復し、肺胞低酸素を除去するために外科治療の問題を解決するために、整形外科医の早期相談が推奨される。

酸素療法

酸素療法は、慢性肺心疾患の患者の複雑な治療において特別な場所を占めている。これは、患者の平均寿命を延ばすことができる唯一の治療方法です。適切な酸素療法を行うことで、肺高血圧症の進行を著しく遅延させたり、停止さえすることさえあります。

肺心疾患の患者における酸素の任命に対する差別化されたアプローチは、呼吸不全の程度に基づいていることに留意すべきである。ときに「部分」呼吸不全の患者は、息切れ、呼吸困難又は動脈低酸素血症、高炭酸ガス症が、酸素の存在しない適切な十分に高い供給速度と組み合わさ有する場合：毎分6〜9リットルの速度で供給される40〜60％加湿酸素と空気の混合物を。そのすべての症状（呼吸困難、低酸素および高炭酸ガス血症）検出された「総」呼吸不全により、酸素がはるかに緩やかなモードで実施される：30％酸素 - 空気混合物を分1〜2リットルの速度で供給されます。これは、高炭酸ガス血症の呼吸センターは二酸化炭素に対する感度を失い、呼吸中枢の活性を刺激する因子は、低酸素症を出始めるようにするという事実です。これらの条件下では、過剰な活性酸素療法は、次に呼吸中枢の阻害、進行および可能開発高炭酸ガス血症高炭酸ガス昏睡につながる低酸素の急激な減少をもたらすことができます。高カルシウム血症の慢性肺臓の患者に酸素療法を行う場合、患者の注意深い監視が必要です。高炭酸ガス症の場合指示そのビルドアップ（傾眠、発汗、痙攣、呼吸不整脈）、酸素混合物の吸入を中止すべきです。利尿剤治療を行うことができる酸素の移植性向上のために - 炭酸脱水diakarbomブロッカーを、高炭酸ガス血症の重症度を軽減します。

慢性肺心臓の患者における酸素療法の最も最適な体制は、長い（夜間の）低流量の酸素供給である。

夜間低酸素血症の治療

慢性非特異的肺疾患の患者における肺高血圧の発症および進行における重要な因子は、急速睡眠相の間に生じる夜間低酸素血症のエピソードである。日中、低酸素血症が存在しないか、またはそれほど顕著ではないにもかかわらず、酸素飽和度が断続的に低下すると、肺動脈圧が持続的に上昇する可能性がある。

夜間低酸素血症を検出するためには、睡眠中の非侵襲的酸素飽和度測定が必要である。赤血球の存在下での夜間低酸素血症のエピソードの特に高い確率、重度の呼吸不全のない患者の肺高血圧の兆候および昼間の低酸素血症。

夜間の低酸素血症が検出されると、昼間のPAO ₂動脈血が60mmHgを超えていても、低フラックス酸素療法が睡眠中に処方される（鼻カニューレを通して酸素が供給される）。アート。さらに、夜間のテオフィリン製剤を12時間（シアロドール、テオロングン、テオバイロン、0.3gのテオドール）処方することが推奨される。最後に、夜間低酸素血症の発症を予防するために、速い睡眠段階の期間を短縮する薬物を処方することができる。この目的のために最も一般的に使用されるのは、鎮静作用を持たない三環系抗うつ薬群の薬剤で、一晩5〜10mgの用量のプロトリプチリンである。Protriptilinaを使用すると、顕著な排尿障害や便秘などの副作用の出現。

Perifericheskievazodilatatory

慢性肺性心の末梢血管拡張薬の使用はそのvazokonstrihtsiya動脈を決定付け、肺循環は、特に肺高血圧症を開発の初期段階では、肺動脈内の圧力を高めるには非常に重要です。換気の悪い部位の灌流の増加、全身性の低血圧および頻脈による低酸素血症の増加などの望ましくない影響を発症する可能性について覚えておく必要があります。

原則として、良好な忍容性を有する末梢血管拡張薬は、二次的な肺高血圧を有する全ての患者に使用することができる。ただし、可能な場合は、右心カテーテル検査を行い、そのようなプロスタサイクリン、またはアデノシンなどのアクションの持続時間が短いと静脈の血管拡張剤を使用して肺動脈に血管攣縮の重症度を評価することをお勧めします。肺血管抵抗の20％またはそれ以上の低下は、肺高血圧の発生および血管拡張薬の潜在的に高い治療効力における血管攣縮の重要な役割を示すと考えられている。

慢性肺心臓の患者に最も広く使用されているのは、カルシウム拮抗薬および長期作用の硝酸塩である。近年、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤が使用されている。

カルシウムアンタゴニスト

カルシウムアンタゴニストのうち、肺心臓の患者は、ニフェジピンおよびジルチアゼムを使用する。彼らは、低酸素の存在下でジストロフィーおよび心筋における硬化性変化の発生を防止することが重要であること、後負荷を低減することにより、右心室の心筋の酸素需要の必要性を減らす、組み合わせ（細動脈大小循環に対する）血管拡張および気管支拡張作用を有します。

カルシウムアンタゴニストは、14日間の処方コースであり、ニフェジピンは30~240mgの日用量であり、ジルチアゼムは120~720mgの用量である。ニフェジピンSRおよびジルチアゼムSR ²などの薬物をゆっくりと放出する利点がある。頻脈の存在下では、ジルチアゼムが好ましい。14日以上のコースは、薬物の有効性の低下のために不便です。カルシウムアンタゴニストの長期使用により、小血管に対する酸素の拡張効果も減少し、完全に失われる（P. Agostoni、1989）。

長期作用の硝酸塩

含む肺動脈の拡張を除い慢性肺心臓における硝酸塩の作用機序、右心起因venulodilatatsiiへの血流を減少させることにより、右心室後負荷の減少。肺動脈の低酸素性血管収縮を減少させることによって右心室後負荷の減少（この効果は望ましくないかもしれない）、左心房内の圧力の減少および左心室における拡張終期圧の低下に起因する後毛細管性肺高血圧症の減少。

慢性肺心臓患者の通常の硝酸塩投与量：ニトロソーブド20mgを1日4回、関節豆 - 6.4mgを1日4回。昼間の硝酸塩耐性の発達を防ぐためには、硝酸塩を含まない休憩を7〜8時間、硝酸塩を週に2〜3週間処方する必要があります。

あなたは、血管拡張剤モルシドミン（コルバトーン）として使用することができます。それは、遊離NO基を含有するSIN-DA化合物に肝臓で代謝される。この化合物は自然に窒素酸化物（NO）を放出し、これはグアニル酸シクラーゼを刺激し、平滑筋細胞および血管拡張における環状グアノシン一リン酸の形成をもたらす。硝酸塩とは異なり、モルシドミンによる治療は耐性を発症しない。モルシドミンは、動脈圧の制御下で1日3回4mgで体内に取り込まれる。

血管に硝酸塩の効果は、それらが一酸化窒素供与体は（NO）、最近推奨肺、心臓を有する患者の治療には、一酸化窒素の吸入を含んでいるという事実のために実現されるからです。通常、少量の一酸化窒素が酸素療法中に酸素 - 空気混合物に添加される。硝酸塩に常法NO吸入の利点は、血管拡張効果のみが発達するように、この場合には、選択的肺血管拡張とは、換気と潅流の間の関係の違反がない、ということであるミスNO、すなわち 肺の換気された部分の動脈の拡張のみが存在する。

ACE阻害剤

慢性閉塞性気管支炎および動脈低酸素血症、および高炭酸ガス症を有する患者におけるレニン - アルドステロン系angiogenzinの活性化。近年ではビューを形成している慢性obstrukgivnyh肺疾患および肺高血圧症を治療する際に有用ACE阻害薬の使用。（収縮期、拡張期の減少を説明し、単一及びカプトプリルおよびエナラプリルでの治療のコース。カプトプリル（カポテン）の両方が12.5から25ミリグラム3上に塗布されている慢性非特異性肺疾患を有する患者における肺機能への影響の非存在下での肺動脈圧平均1日1回、エノラプリル - 2.5〜5mgを1日1〜2回。

末梢血管拡張薬の異なる選択

末梢血管拡張剤の選択は、肺高血圧の段階の評価に基づいている。単離された高血圧症、肺循環、及び顕著な肥大および右心室の特に障害がある場合、カルシウムチャネル遮断薬（ニフェジピン）は、有利に、肺性心の開発の初期段階で投与される（III機能クラスVP Sil'vestrov）は存在しません。すなわち、右心肥大および右心室不全の兆候がある場合は硝酸塩は、使用すべきです 肺高血圧症の発症において最も重要でない機能けいれんを有していない肺性心の発達の後期段階、および肺動脈の有機変更（III-IV機能クラス）に十分。肺、心臓開発の初期段階における硝酸塩の目的は、望ましくない結果につながることができます：カルシウム拮抗薬、気管支拡張効果のための特性がないことを、彼らは、動脈内の換気と灌流増加の間の不均衡につながる換気の悪い肺の領域に血液を供給する血管にかなり強力なdilatiruyuschimアクションを、持っています低酸素血症、肺高血圧の加速および右心室ジストロフィー。

抗凝固療法

慢性肺性心を持つ患者における抗凝固剤の使用は、自然に呼吸器系の炎症の増悪に成長し、肺動脈の小さな枝を血栓症という事実によって正当化することができ、それが慢性非特異的肺疾患の患者の肺高血圧症の進行の主要なメカニズムの一つです。

抗凝固剤の予約の適応症：右心室機能不全の急速な増加。肺心臓の患者における気管支閉塞の増加を伴う気管支肺感染の悪化。

最も合理的なのは、ヘパリンの多面的作用と関連して、ヘパリンの使用である。効果的な停止と、肺の血管における血液の血管内凝固の防止。血液粘度の低下; 血小板および赤血球の凝集の減少; アンギオスタチンおよび抗セロトニン; 抗アルドステロン; 抗炎症剤。さらに、薬物は、内膜肥厚および媒体の肥大などの慢性肺心臓の特徴である循環の小さな円の動脈の壁におけるこのような構造変化の発達を遅らせる。

抗凝固療法の方法：

1. ヘパリンは、腹部の皮膚の下に投与された20,000単位の1日用量で処方され、指示された用量は14日間使用され、その後10日間、ヘパリンは1日単位の10,000単位で投与される。
2. 万単位の日用量で腹部2~3回の日の皮膚の下に注入されたヘパリンの10日以内に、ヘパリン治療の開始とその後、ヘパリンの中止後の月中に使用される抗凝固剤を、受信を開始します。
3. バイオフィードバックの原理を使用して、すなわち ヘパリンの用量の選択は、薬物の個々の効果の重症度に応じて行われる。ヘパリンの抗凝固効果は、血液凝固時間、最も具体的には、活性化部分トロンボプラスチン時間などの指標の動態によって評価することができる。これらのインジケータは、ヘパリンの最初の注射の前に決定され、その後治療中にモニターされる。最適な用量は、ヘパリンであり、活性化された部分トロンボプラスチン時間の持続時間は、ヘパリン療法前に得られた値の1.5~2倍高い。

慢性肺心臓の患者における右心室の循環不全の急速な進行に伴って、吸入も行うことができる。作用機序は、主として、フィブリノーゲンの血流からの排除のために小円の小血管における血栓形成のプロセスを抑制することである。

利尿剤による治療

慢性肺性心を持つ患者の脚のPastoznostとマイナー浮腫は通常、「真」、右心不全や体液貯留の発展に見えるによる副腎皮質の高炭酸ガス血症の糸球体ゾーンに対する刺激効果に起因するgiperaldostsronizmaを引き起こしました。疾患のこの段階で非常に効果的な、単離された利尿剤である - alvdosterona（50-100毎日午前中のMg、又は隔日veroshpiron）アンタゴニスト。

治療の右心不全の出現および進行は、より強力な利尿薬（ヒドロクロロチアジド、brinaldiks、Uregei、フロセミド）を含む場合。別の自然の循環不全の治療におけるように、慢性肺性心を有する患者において利尿療法がアクティブと支持に分けることができます。能動医療治療作業中、すなわち、減少浮腫の最適な速度を達成する利尿薬または組み合わせ利尿剤の投与量の選択であります 浮腫症候群は十分迅速に除去すると同時ににより過度に激しく利尿剤治療に、水と電解質と酸塩基平衡の障害を発症するリスクを最小限に抑えられます。慢性肺性心の利尿剤治療に加えて、非常に活発な利尿療法は、粘液の肥厚、貧しい粘液線毛輸送と増加気管支閉塞につながることができ、血液ガス組成の既存の違反を背景に治療が増加の代謝合併症のリスクとして、慎重に十分に実施されるべきです。アクティブな利尿剤治療中の値に毎日の尿量を増加させ（限界流体消費と塩の下で）2つ以上のリットル500〜750グラムの毎日の体重の減少するようにしてください

利尿剤による維持療法の目的は、浮腫の再形成を防ぐことである。この期間中、定期的に体重を監視する必要があり、そのような用量の利尿薬を選択する必要があり、活動療法の結果として達成されるレベルにとどまる。

動脈過炭酸症およびアシドーシスの存在下では、炭酸脱水酵素（diacarb）の阻害剤は、CO ₂中の血液量を減少させ、アシドーシスを減少させるため、処方することが推奨される。しかし、これらの薬物はまた、重炭酸塩血液の含有量を減少させ、治療中に酸 - 塩基バランス、主にアルカリリザーブ（BE）の量を監視する必要を指示する。KShRの体系的モニタリングの可能性がない場合、薬物を朝に2SOの用量で4日間投与する場合、ジカカルブの慎重な使用が必要である。コース間の休憩は7日以上（アルカリリザーブを回復するのに必要な時間）以上です。

強心配糖体

慢性肺心臓によって引き起こされる循環不全の場合における強心配糖体の使用の問題は議論の余地がある。通常、以下の議論が彼らの使用に対して与えられる：

1. 非常にしばしばデジタル中毒を発症する。
2. 強心配糖体の陽性変力作用は心筋酸素需要を増加させ、低酸素血症状態では心筋低酸素症を悪化させ、その中のジストロフィー変化の進行を促進する。
3. 強心配糖体は、肺血流に悪影響を及ぼし、小さな循環系において肺血管抵抗および圧力を増加させる可能性がある。

ほとんどの著者は、以下の適応症を組み合わせた場合にのみ、慢性肺心臓患者の強心配糖子を処方することが適切であると考えている：

1. 重度の右心室不全;
2. 左室不全の同時存在;
3. 低血圧タイプの中央血行動態。

動脈低酸素血症は、強心配糖体の作用に耐性である持続性頻脈の発達を促進することを念頭に置いておくべきである。したがって、心拍数の減少は、慢性肺心臓におけるグリコシド治療の有効性についての信頼できる基準とはなり得ない。

ジギタリス中毒と慢性肺性心内不明確な基準の有効性配糖体療法の高いリスクに、個々の投与量は、平均総投与量の70から75パーセントである達成するために努力すべきです。

慢性肺性心を有する患者の治療における典型的な間違いは、右心不全の過剰診断による強心配糖体の不必要な使用です。事実、重度の呼吸不全は、右心室不全の徴候と同様の症状によって現れる。（それは対照的に、心不全先端チアノーゼに「冷たい」「暖かい」が）このように、呼吸不全の患者では（これは、気腫に起因する下向きのオフセット肝臓に起因する）、肝臓の下端が大きくリブアーチの下から突出する先端チアノーゼが検出されます。呼吸不全患者におけるpastosityと下肢の浮腫小さなのであっても外観は右心不全に明確に示すものではありません、と理由副腎皮質の糸球体ゾーンの高炭酸ガス血症の刺激効果の開発アルドステロン症、に起因する可能性があります。したがって、好都合肺心臓強心配糖体の場合には首静脈の腫れよう有意浮腫などのそれの紛れもない兆候、、、拡大肝、特定のパーカッションKurlovがある場合、唯一の重度の右心室不全の場合に規定されます。

グルココルチコステロイドの使用

慢性肺性心内グルココルチコイドは、副腎皮質の結果正当高炭酸ガス血症のアシドーシスと機能障害として開発：アルドステロン産生の過剰産生と一緒にグルココルチコイドが減少しています。したがって、低用量のグルココルチコステロイド（1日5〜10mg）の予約は、従来の利尿剤の用量に耐性のある不応性循環不全で示される。

赤血球増加症の治療

二次赤血球増加症は、低酸素血症への代償応答として慢性肺疾患の患者に起こり、肺における妨害ガス交換の背景に対して酸素輸送をある程度維持することを可能にする。血液中の赤血球の増加は、血液粘度の増加および微小循環の悪化による肺高血圧症および右心室機能不全の発症に寄与する。

血流は赤血球増加症を治療する最も効果的な方法です。ヘマトクリットを65％以上に高めることがその兆候である。ヘモクリット値が50％になるように努力する必要があります。なぜなら、血液の粘性は酸素輸送機能の悪化を伴わずに大幅に減少するからです。

ヘマトクリットの上昇が65％に達しない場合、酸素療法が推奨され、ほとんどの患者において赤血球増加症が排除される。効果のない場合には、血液を採取する。

外科的治療

非代償性肺動脈疾患の患者における肺心臓移植および肝臓 - 心臓 - 肺移植の成功した使用に関する単一の報告がある。

最近、孤立した肺移植が慢性肺心臓の末期段階で用いられている。手術後の肺機能の改善に加えて、肺血行動態のほぼ正常な値への復帰および右心室不全の逆進発達が注目される。手術後2年生存率は60％以上である。

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