非感染性小水疱性膿疱性皮膚症：原因、症状、診断、治療

皮膚に無菌性の膿疱を特徴とする非感染性水疱性膿疱性皮膚疾患は、全身型と限局型の両方を含む広範な疾患群です。全身型膿疱症には、疱疹状膿痂疹、スネドン・ウィルキンソン角膜下膿疱症が含まれ、限局型膿疱症には、ハロポー肢端皮膚炎、掌蹠膿疱症、アンドリュース膿疱性細菌症が含まれます。これらの疾患に共通する主要な形態学的要素である無菌内容物を含む膿疱は、組織学的には好中球顆粒球の細胞外への放出と表皮内膿疱の形成に対応します。膿疱の組織形成は、好中球の走化性に基づいており、表皮中の走化性因子の存在と関連しています。走化性因子としては、アラキドン酸代謝物（12HETE、ロイコトリエン）、表皮胸腺細胞活性化因子（ETAF）、補体C3a、C5a、C567の活性化分画などが挙げられます。走化性の強さは、好中球自体の性質に大きく依存します。

非感染性膿疱性皮膚疾患の多くは、その病因が未だ解明されていないものの、感染や薬剤曝露といった誘因が病態形成において重要な役割を担っていると考えられています。過敏症メカニズムの関与が示唆されており、免疫疾患の存在によってそれが裏付けられています。

膿疱症の分類も明確ではありません。これは主に、特に限定的な膿疱症において明確な鑑別診断基準が欠如していることに起因しています。膿疱症と尋常性乾癬および全身性乾癬との関係は明確ではありません。膿疱症の形態学的類似性から、これらは同じ疾患の異なる形態であるという見解が生じており、「膿疱性乾癬」という総称でこれらを統合することが提案されています。多くの研究者は、このグループに含まれるすべての疾患を尋常性乾癬の膿疱性亜型と見なしています。同時に、膿疱性皮膚疾患は、臨床像、経過、予後において互いに大きく異なることを認識する必要があります。国内のほとんどの研究者と一部の海外の研究者は、このグループに含まれる膿疱性疾患を独立した病理学的実体と見なしています。

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