ファーブル-六所病（嚢胞およびカメドーンを伴う皮膚結節性弾力線維症）：原因、症状、診断、治療

ファーブル・ロクショウ病

同義語: 嚢胞および面皰を伴う皮膚の結節性弾性線維症

この病気は1937年にフランスの皮膚科医M.ファヴラによって初めて記述されました。

この疾患の原因と病態は不明です。多くの科学者によると、皮膚疾患は遺伝性であり、長期間の太陽光照射などの要因の影響を受けて発症します。

この病気は日光の下で働く人々の間でよく見られます。

ファーブル六芒病（嚢胞および面皰を伴う皮膚の結節性弾性線維症）の症状。この皮膚病は、50歳以上の男性に最もよく見られます。病理学的プロセスは、顔（主に目の周りとこめかみ）、首の後ろ、耳介にあります。皮膚表面は厚くなり、硬化し、粗くなり、しわで覆われ、黄赤色になります。直径1〜5 mmのチェリーまたはスイートチェリー大の白黄色の半透明の発疹が皮膚表面に現れ、中央部分にはいくつかの結節および結節要素が現れます。多くの結節と嚢胞の中央部分には、暗褐色の面皰があります。面皰を内側から触診すると、白い塊がクリーム色になります。ジストロフィー変化は主に顔と首の皮膚に発生します。上記の病理学的焦点は、日光にさらされていない領域で観察されることがあります。

42歳の女性と22歳の息子が皮膚科・性病研究所で検査を受けました。病変は頸部、耳たぶの裏、体幹、四肢と広範囲に及んでいました。臨床観察から、これは遺伝性疾患であることが確認されました。

組織病理学的所見：真皮には様々な大きさの嚢胞が認められる。嚢胞の壁は真皮細胞の層から構成され、真皮上部の結合組織の好塩基性変性、皮脂腺の萎縮、汗腺の減少および量的減少が観察される。血管壁は肥厚し、その周囲には組織球とリンパ球からなる浸潤が認められる。

鑑別診断：この疾患は、デュブレイユびまん性弾性線維腫、コロイド稗粒腫、座瘡ケロイド、汗管腫、毛包上皮腫と区別する必要があります。

ファーブル・ロクショウ病（嚢胞および面皰を伴う皮膚の結節性弾性線維症）の治療は対症療法であり、皮膚剥離術が行われます。重症の場合は、ステロイドおよびレチノイドによる一般的な治療が推奨されます。