発癌性腫瘍

生殖腫瘍は、精子および卵母細胞が通常形成するヒト胚の初代胚細胞から発生する腫瘍である。

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疫学

発芽巣腫瘍はまれであると考えられている：小児期に登録されたすべての悪性腫瘍の3％を占める。同時に、生後1年目には、奇形腫および奇形芽腫が新たに記録されたすべての腫瘍の20％を占めています。その頻度は、26 000〜34 000出生あたり1ケースです。罹患率の2番目のピークは、15-19歳の青年である。

生殖細胞の移動のために、生殖細胞腫瘍は生殖腺だけでなく、胎児および子供の他の臓器および組織にも発生する。

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様々な地方の発芽腫瘍の頻度

• 甲骨腺領域 - 42
• Sredostenie - 7
• 後腹膜の隙間は4
• 卵 - 9
• 卵巣 - 24
• Pinealエリア - 6
• その他の地域 - 6

この記事では、頭蓋外発芽腫瘍のみが考慮されています。

生殖細胞腫瘍の組織発生

細胞原性腫瘍は、多能性生殖細胞から発生する。それらは、卵黄嚢の内胚葉中に生じ、通常、後腹部に沿ってそこから泌尿生殖器のホタテ貝に向かって後方腹壁に移動し、そこで発生する生殖腺の一部となる。移動経路上の停止の場所に依存して、胚性生殖細胞は、身体の正中線に沿って1つの領域または別の領域において腫瘍増殖を引き起こすことができる。したがって、胚芽性腫瘍は身体の様々な部分に見出され、生殖腺および体外局在を有する可能性がある。

泌尿生殖器リッジの尾部における中胚生殖細胞は、親、奇形腫及びteratoblastomyボウル満たす骨盤、仙尾骨領域、縦隔よりも後腹膜臓器、首および頭蓋内領域に比べて長い時間にわたって持続するという事実によります。

発芽原性腫瘍は、複数の発芽原性細胞に由来するので、これらは3つの胚葉派生物すべてからなることができる。結果として、それらは、成長が起こる解剖学的領域に典型的ではない組織を含むことができる。

発生する腫瘍のタイプは、移動の経路および異所性細胞の成熟度に依存する。

組織学的分類

組織学的には、発芽期の腫瘍は、胚細胞腫および非胚芽細胞腫に分けられる。後者には、奇形腫、卵黄嚢の新生物、胚性癌、絨毛癌、混合胚発生腫瘍が含まれる。

• 胚細胞腫 - 性腺外領域（松果体領域、前縦隔、後腹膜腔）で生じる胚芽性腫瘍。組織学的にgerminomeと同一であるが、精巣で発達する新生物は、卵巣ではセミノーマと呼ばれ、disgermin。

発癌性腫瘍は、分泌（アルファ - フェトプロテイン、ベータ絨毛性性腺刺激ホルモン）および非分泌性に分けられる。

• 奇形腫は、外胚葉、内胚葉および中胚葉の3つすべての胚葉の組織を含む胚腫瘍である。teratoblastomy - 彼らは仙尾骨領域、縦隔、卵巣および成熟奇形腫（良性変異体）に分け、未熟奇形腫（中間体バージョン）および悪性腫瘍で起こります。奇形腫の構造は、嚢胞性および固形性に分けられる。
• 卵黄嚢（内胚葉洞）の新生物は、甲骨腺領域の幼児、および卵巣の古い子宮内に生じる性腺外発芽腫瘍である。精巣における局在化は、若年層および青年期の2つの年齢層によって特徴付けられる。胎盤芽腫に卵黄嚢腫瘍の焦点があるかもしれません。卵黄嚢の腫瘍は高悪性度に分類される。
• 胚性癌腫（胚性癌腫）は、純粋形態および奇形芽細胞腫の成分の両方で見出すことができる。睾丸と卵巣に限局しています。思春期に頻繁に発生します。

生殖細胞腫瘍はどのように現れていますか？

発癌性腫瘍は、異なる方法で現れます。それらの症状は新生物の局在に依存する。

• サキュラムおよび腰部 - 新生物に起因するこの領域の変形および拡大。
• 鎮静 - 腫瘍が大きなサイズに達したときの呼吸障害。
• 後腹膜腔 - 所与の局在化に典型的な症状。
• 卵 - 緻密で塊状の形成による精巣の拡大。
• 卵巣 - 腹腔内に腫脹があり、腹部に腫瘍の痛みがあり、腹部に小さな痛みがあります。
• 松果体領域 - 局所および全身の大脳症状。

Sacacoccygeal奇形腫は、原則として、出生時に検出され、それほど問題なく診断される。癌性精巣腫瘍の症状は、最大4年（ほとんどの症例）と14〜15歳以上の2つのピーク発生率を示します。年少の子供たちや青年の同じ生物学では異なっている：若い年齢層が出会う卵黄嚢腫瘍と成熟奇形腫、青年の中にいる間中 - teratoblastomuとセミノーマ。小児における精巣他の頭蓋外胚細胞腫瘍（縦隔、腹部、骨盤）に十分に可視化ローカライズとは異なり、通常、プロセスのIII-IVステージ上に現れます。前立腺肥大期および思春期（8-12歳）に卵巣の生殖腺腫の症状が現れる。縦隔の腫瘍原性腫瘍は、小児期初期および青年期に明らかになる。6ヶ月から4歳の年齢では、それらは胎児芽腫、卵黄嚢腫瘍、胚がんである。青年期には、発芽型の縦隔腫瘍の中で優性型が優勢である。

転移病変の症状は、転移過程の進行の局在および程度に依存し、他の悪性新生物と比較して特異的な徴候はない。腫瘍症状の複合体は、大規模な壊死性新生物の場合には奇形芽細胞腫で発症する可能性がある。

分類（臨床病期分類）

POG / CCSG研究チームは、睾丸、卵巣および発情性の新生仔の新生物新生物のための別々の術後病期分類システムを使用する。

I.生殖巣性精巣腫瘍。

• ステージI - 新生物は睾丸に限定され、高鼠径またはオーバーハングの口腔咽頭切除術の結果として完全に除去される。器官の限界を超えて、腫瘍の広がりの臨床的、放射線学的および組織学的徴候はない。半減期（α-フェトプロテイン-5日、ベータ-hCG-16時間）に関して研究された腫瘍マーカーの含有量は増加しない。オンコマーの正常または未知の初期値を有する患者において、後腹膜リンパ節は影響を受けない。
• II段階 - 経胸骨睾丸切除術を行った。陰嚢または精索上の新生物（その近位端から5cm未満）の存在を顕微鏡で判定する。後腹膜リンパ節は、腫瘍（2cm未満のサイズ）および/またはオンコッカマー含有量の上昇した値（半減期を考慮して）の影響を受ける。
• III期 - 後腹膜リンパ節の新生物の病変（サイズは2cm以上）であるが、腹部の腫瘍および腹腔を越えた腫瘍の広がりによる病変はない。
• IV期 - 肝臓を含む遠隔転移。

II。卵巣の発癌性腫瘍。

• 私はステージ - 腫瘍は卵巣（卵巣）に閉じ込められ、腹膜からの洗浄水は悪性細胞を含まない。新生物の卵巣を越えた広がりの臨床的、放射線学的または組織学的兆候はない（腹腔グリア腫症の存在は、ステージIをより高いものに変更するための基礎とはみなされない）。腫瘍マーカーの含量は、半減期の時間を考慮して増加しない。
• ステージII - 腫瘍顕微鏡決定リンパ節（サイズ2cm未満）、腹膜洗浄水では（ステップII以降でベースを変更するとは考えられない存在膠腫腹膜）悪性細胞を含みません。新生物のマーカーの内容物は、半減期の時間を考慮して増加しない。
• IIIステージ - リンパ節は腫瘍の影響を受けます（サイズは2cm以上です）。手術後、大規模な腫瘍または生検が行われた。隣接する臓器の腫瘍病変（例えば、エピレオン、腸、膀胱）、腹膜からの洗浄水は悪性細胞を含む。新生物のマーカーの含有量は、正常または上昇している可能性がある。
• IV期 - 肝臓を含む遠隔転移。

III。Vnegonadnye germinogennye腫瘍。

• ステージI - 仙尾地域のローカライズにおけるその局在のいずれかにおいて腫瘍の完全な除去は、健康な組織内尾骨の除去、組織学的に切除を行いました。腫瘍マーカーの含有量は正常または増加しています（しかし、半減期の時間と共に減少します）。地域のリンパ節は影響を受けません。
• II段階 - 悪性細胞は顕微鏡的に切除線によって決定され、リンパ節は影響を受けず、腫瘍マーカーの内容は正常または増加する。
• III期 - 手術後に大規模新生物が発生したか、生検のみが行われた。後腹膜リンパ節は、腫瘍の影響を受けているか、腫瘍の影響を受けていない可能性があります。腫瘍マーカーの含有量は正常または増加しています。
• IV期 - 肝臓を含む遠隔転移。

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生殖細胞腫瘍はどのように認識されていますか？

胚発生腫瘍における主要な焦点の診断には、超音波、ラジオグラフィーが含まれる。PCTおよび/またはMRI。超音波ドプラアンギオスキャン。可能性のある転移の診断には、胸部X線が含まれる。腹腔超音波検査と地域区域、骨髄造影検査。腫瘍に縦隔腫瘍におけるローカライズと神経原性を排除するために、後腹膜、面積は仙骨がカテコールアミンとその代謝物の排泄を調べることができます。

甲骨嚢領域の発癌性腫瘍は、新生物の前葉構成要素の検出（その存在の場合）を必要とする。これには、直腸検査と、超音波およびRVTまたはMRIデータの慎重な評価が必要です。

α-フェトプロテインタンパク質の研究の血清レベルを - 胚細胞腫瘍は、反応アーベルタルタルによって悪性度を評価する組織学的な結論を得ることが可能であるという点で異なっています。このタンパク質は、通常、卵黄嚢、肝臓、および（少数の）胎児の胃腸管の細胞を合成する。アルファ - フェトプロテインの生物学的役割は、胎盤を妊婦の血液に浸透させることによって、母体による胎児の拒絶反応の免疫反応を阻害することである。タンパク質αフェトプロテインは、子宮内発育の初期段階で合成され始める。その最大含有量は、上記12-14歳の妊娠期間に達し、生後6〜12ヶ月の年齢まで成人のレベルまで下降する。悪性の発癌性腫瘍はα-フェトプロテインを合成することができるので、Abelev-Tatarinovの反応の研究により、腫瘍の悪性度を評価することが可能になる。不要な手術を行い深刻な状態で3年までのお子様の年齢でも生検の容量で、α-フェトプロテインの高力価は、診断の形態学的検証せずに抗腫瘍治療の開始のための基礎として役立つことができます。血清中のα-フェトプロテイン含量の動態を決定する場合、このタンパク質の半減期およびこの指標の年齢依存性を考慮する必要があります。

奇形芽細胞腫および他の生殖細胞腫瘍の診断において、他の癌マーカーである癌胚抗原（CEA）が重要な役割を果たす。β-ヒト絨毛性性腺刺激ホルモン（β-hCG）および胎盤アルカリ性リン酸である。後者の増加は、組織における合胞体栄養細胞形成の存在に起因する。β-hCGの半減期は16時間（小児では最大24-36時間）です。

症例のほんの一部では、α-フェトプロテインおよび他のオンコマーの含有量を増加させることなく、奇形芽細胞腫の経過が可能である。一方、α-フェトプロテインの含有量の増加は、必ずしも発芽腫瘍の存在を示すとは限らない。この指標はまた、肝臓の悪性新生物において増加する。

胚細胞腫瘍が疑われる患者の必須および追加試験

強制診断テスト

• 地方状況の評価を伴う完全な身体検査
• 臨床血液検査
• 尿の臨床分析
• 生化学的血液検査（電解質、全タンパク質、肝臓検査、クレアチニン、尿素、乳酸脱水素酵素、アルカリホスファターゼ、リン酸カルシウム代謝）
• 凝固塊
• 患部の超音波
• 腹腔および後腹腔の超音波
• 病変部のRCC（MRI）面積
• 5つの投影における胸腔の放射線写真（直線、2側面、2傾斜）
• オンコマーカの研究
• カテコールアミン排泄の検討
• 2点からの骨穿刺
• ECG
• EkoKG
• Audiogramma
• 3歳以上の子供で、α-フェトプロテインまたはβ-hCGの正常および疑わしい値
• 最終段階は、細胞診の検証のための新生物の生検（または完全な除去）である。細胞学的検査のために生検からプリントを作成することが推奨される

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その他の診断テスト

• 肺転移の疑いがある場合 - 胸腔の胸壁
• 転移の疑いがある場合、脳 - 脳のEchoEGとRKT
• 患部の超音波カラー二重血管造影

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発癌性腫瘍はどのように治療されていますか？

良性の発癌性腫瘍の治療 - 外科的、悪性 - 合併症および複合。プラチナ、イフォスファミド、エトポシドの薬剤を使用して、放射線療法およびコース化学療法を適用する。病変部腫では、化学放射線療法は、最初は切除不能な新生物および術後II-IV期の手術後に投与される。他の実施形態では、組織学的悪性胚細胞腫瘍（例えば、嚢腫瘍、絨毛癌、胎児性癌卵黄）内のすべての段階での治療は、手術および術後化学療法です。

切除可能な腫瘍を識別する際に第一段階の処理は、根治手術を行います。切除不能原発腫瘍生検の場合に限定されるべきです。根治手術は、術前化学療法とその背景腫瘍切除の看板に取得した後に行われます。3年と操作の望ましくないまでの小児における腫瘍の検出の場合でも、患者の症状の重症度に関連して生検のボリュームにAFPまたはB-hCGの高力価は、診断操作の放棄と診断の形態学的に確認せずに化学療法の開始のための基礎です。

甲骨腺領域の先天性奇形腫はできるだけ早く除去すべきである。この腫瘍は2つの成分を有することができることを念頭に置いておくべきである：股のアクセスから除去された仙骨嚢、および腹腔内アクセスから除去された前胸。したがって、このような場合には、腹部および会陰の組み合わせによる手術が必要となる。当初は良性新生物の場合には、それは再発の悪性の性質の悪性腫瘍に可能である、実施態様ながら診断未確定と未除去仙骨成分は、再発性の成長の源となります。手術の開始前に、直腸がその位置を制御するための傷害を避けるために、チューブがその中に挿入される。尾骨の切除を行う必要があり、広範囲の病変、すなわち仙骨が必要である。手術中は、腫瘍の変形（嚢胞性、固形）を考慮する必要があります。最初のケースでは、嚢胞性腔を開けないようにする必要があります。

甲状腺腺腫の除去後に良性の形態学的データが得られた場合、その腫瘍は成熟奇形とみなされ、この治療は終了する。組織学的調製物中の悪性腫瘍の画像は、奇形芽細胞腫の診断の基礎となる。化学放射線療法を必要とする。手術後の未成熟奇形腫において、患者は観察下に置かれ、化学療法は腫瘍再発の診断においてのみ行われる。

卵巣胚細胞腫瘍は、後腹膜腔の他の新生物と同様に、腹腔内アクセスから除去される。腫瘍によるサルポンガー - 卵巣切除術が行われる。一方的な卵巣の損傷、その除去と一緒に、反対側の卵巣の生検を行う必要があります。また、卵巣腫瘍が除去されると、大網の切除（接触転移のメカニズムによる後者の転移は転移によって影響され得る）および後腹膜リンパ節の生検を行う。腹水の存在は、その細胞学的研究の指標である。両側性腫瘍病変は、両方の卵巣の除去の指標である。

卵巣奇形腫の特徴は、腫瘍細胞による腹膜のコロニー形成（いわゆる腹膜膠腫症）の可能性である。腹膜の糸球体症は、顕微鏡的または肉眼的な病変の形態で可能である。腹膜の神経膠腫症の検出の場合、術後化学療法の任命が望ましい。

縦隔原菌の発生原性腫瘍

腫瘍が縦隔に局在する場合、開胸術が行われる。場合によっては、ローカリゼーションオプションを使用すると、胸骨切開が可能です。

癌性腫瘍

腫瘍病変の場合、高精子の精子包帯を用いて睾丸に鼠径部からの胸腔摘出術を施行する。腹膜リンパ節の除去または生検は、指示に従ってプログラムされた化学療法を行った後、第2の観察操作として（開腹術から）実施される。

治療開始前に存在する肺転移がX線写真およびコンピュータ断層写真上に保存され、切除可能と認められる場合。それらの外科的除去が必要である。

生殖細胞腫瘍の予後は？

効果的な化学療法の使用前の悪性頭外生殖細胞腫瘍は、極めて好ましくない予後を有していた。化学療法の使用により、60-90％の5年生存率が達成された。予後は、新生物の組織学的変異、年齢、局在および罹患率、ならびに癌マーカーの初期レベルにも依存する。甲骨腺領域の奇形腫では、2ヵ月までの患者の予後は良好である。縦隔鏡では、15歳未満の患者で予後が良好である。有害（胎児性癌、卵黄嚢腫瘍、絨毛癌）と比較して、良好な組織学的胚細胞腫瘍（有害組織学的変種のない腫瘍組織のterminomy、奇形腫病巣）が良好な予後を持っています。予後は、より低いレベルの患者と比較して、治療開始前のオンコマーカのレベルが高いほど悪化する。

性腺の非生殖腫瘍

小児期の性腺の非生殖腫瘍はまれであるが、小児では満たされる。このタイプの病理では、生殖細胞腫瘍などの新生物との差別的診断および適切な治療が必要である。

漿膜リンパ腫（幹細胞腫、芽細胞腫）は通常良性である。どの年齢でも特定できますが、若い男子ではより頻繁に識別します。臨床的に、漿液腫は、精巣の腫瘍形成によって明らかになる。新生物は管状構造を形成するステントサイトからなる。

ライディゴーマ（間質細胞腫瘍）は、腺球に由来する。原則として良性です。4〜9歳の男児で発生します。テストステロンおよび一部の他のホルモンの過剰分泌の結果、早期の性的発達が始まる。組織学的には、新生物は副腎皮質の異所組織と区別できない。いずれの場合も、鼠蹊部の眼窩摘出術が行われる（オプションとして、陰嚢接種の睾丸切除術）。

良性卵巣嚢腫は、すべての卵巣腫瘍の50％です。嚢胞は、時折超音波で検出することができる。開腹手術と同様に。捻転または捻転の嚢胞を伴う「急性腹部」で行われた。そのような患者は、手術の前後にオンコマーを勉強する義務がある。

他の卵巣腫瘍は極めてまれです。顆粒状腫瘍（tecomas）は、間質起源の良性腫瘍である。腫瘍は早期の性的発達によって現れる。嚢胞腺癌は、組織学的にのみ他の腫瘍と区別される。いくつかの場合において、非ホジキン悪性卵巣リンパ腫の主要な症状が記載されている。

性腺芽細胞腫は性腺異形成（真性代償症候群）の患者で検出される。患者の80％は、男性化症の徴候を有する女性表現型を有する。残りの25％の患者では、精索不全、催眠麻痺および/または内部女性生殖器官（子宮、卵管またはそれらの基礎）の存在を示す男性の表現型である。組織学的検査では、生殖細胞と未成熟顆粒膜、セルトリ細胞またはライディッヒ細胞の要素の組み合わせが明らかになる。これらの新生物は、後者の悪性腫瘍のリスクが高いため、脳卒中 - 生殖腺とともに外科的に除去されなければならない。患者の真の性別を決定するために、核型の細胞遺伝学的研究が行われる。