エリテマトーデスとループス腎炎 - 診断

ループスエリテマトーデスおよびループス腎炎の臨床検査

ループス腎炎の臨床検査は、全身性エリテマトーデスの兆候と、ループス腎炎の活動性および腎機能の状態を特徴付ける症状を特定することを目的としています。

特徴的な臨床検査値の異常としては、貧血、リンパ球減少症を伴う白血球減少症、血小板減少症、赤沈の急激な上昇、高ガンマグロブリン血症、LE 細胞の存在、抗核因子および天然 DNA に対する抗体、低補体血症（補体 CH-50 の総溶血活性の低下、ならびに分画 C3 および C4 の低下）などが挙げられます。

ループス腎炎の活動性は、タンパク尿の重症度、急性腎炎および/またはネフローゼ症候群の存在、尿沈渣の性質、および腎機能の低下（血中クレアチニン濃度の上昇およびSCFの減少）によって判断されます。

ループスエリテマトーデスとループス腎炎の鑑別診断

全身性エリテマトーデスの臨床像が明らかな場合、ループス腎炎の診断は実質的に困難ではありません。診断は、米国リウマチ学会（1997年）の11の診断基準のうち4つ以上を満たす場合に確定します。

• 顔面の紅斑（「蝶形紅斑」）。
• 円板状発疹。
• 光線過敏症。
• 口唇炎、口腔内潰瘍。
• 非びらん性関節炎。
• 漿膜炎（胸膜炎、心膜炎）。
• 腎臓障害（タンパク尿0.5g/日以上および/または血尿）。
• 神経障害（発作または精神病）。
• 血液疾患（溶血性貧血、白血球減少症および/またはリンパ球減少症、血小板減少症）。
• DNA に対する抗体の力価の上昇、Sm-Ar に対する抗体の存在、抗リン脂質抗体（カルジオリピンまたはループス抗凝固因子に対する IgG および IgM 抗体を含む）。
• 抗核因子検査陽性。

ループス腎炎の鑑別診断は、腎障害を伴う他の全身性疾患（結節性多発動脈炎、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、薬物病、自己免疫性肝炎、関節リウマチ、骨髄腫、感染症（亜急性感染性心内膜炎、結核）など）との鑑別診断によって行われます。全身症状が消失している場合は、ループス腎炎と慢性糸球体腎炎を鑑別する必要があります。このような場合、腎生検は非常に有用です。採取した組織標本の組織学的検査により、ループス腎炎に特有の形態学的徴候が明らかになる可能性があるからです。

• 結節性多発動脈炎は、全身性エリテマトーデスとは異なり、主に30～50歳の男性に発症し、末梢非対称性多発神経炎、腹痛、冠動脈疾患、白血球増多を呈します。結節性多発動脈炎による腎障害は、腎血管炎を呈し、持続性（しばしば悪性）の動脈性高血圧と中等度の尿症候群（タンパク尿、しばしば顕微鏡的血尿を伴う）を呈します。ネフローゼ症候群は極めてまれです。
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（出血性血管炎）における腎障害は、しばしば大関節の損傷、皮膚（脛、臀部、肘に繰り返し現れる対称性の出血性発疹を特徴とする）、および腹痛症候群を併発します。小児および青年期では、呼吸器感染症の後に発症することが多く、発症しやすい傾向があります。腎炎は、通常、全身性エリテマトーデスでは稀な肉眼的血尿と、血中IgA値の上昇を伴って発症します。
• 腎障害を伴う関節リウマチでは、特に他の全身症状（リンパ節腫脹、貧血、肺障害）を併発している場合、ループス腎炎に類似した臨床像を呈することがあります。しかし、関節リウマチは、持続的な関節変形、顕著なX線画像変化（びらん性関節炎）、血中リウマトイド因子の高値（全身性エリテマトーデスでは、血中リウマトイド因子はまれにしか認められず、その値も低い）を伴う長期の病状を特徴とします。腎生検では、患者の30%以上でアミロイドが検出されますが、全身性エリテマトーデスではほとんど検出されません。
• 全身性エリテマトーデスと同様に、これらの疾患に特徴的な全身症状が多数あるため、ループス腎炎と薬剤誘発性疾患および自己免疫性肝炎における腎障害を区別することが困難な場合があります。
  • 薬剤性疾患における腎障害は、しばしば間質性腎炎として現れます。その特徴的な所見は、中等度の排尿症候群および様々な重症度の急性腎不全に加え、主に尿比重の低下を特徴とする尿細管障害と考えられています。形態学的検査では、尿細管と間質の変化が優勢であることが示されます。
  • 自己免疫性肝炎では、腎炎が重度のタンパク尿を伴うことは稀で、尿細管間質性成分が最も特徴的であり、しばしば顕著な尿細管機能障害を伴います。重篤な肝障害の徴候は、鑑別診断において決定的な重要性を持ちます。
• ループス腎炎と骨髄腫腎症の鑑別診断は、40歳以上の女性で、赤沈値の急激な上昇、貧血、骨痛に加え、ネフローゼ症候群や進行性腎不全の形成を伴わない重度のタンパク尿を伴う場合に行われます。骨髄腫は、扁平骨のX線検査、血液および尿タンパク質の免疫電気泳動、胸骨穿刺によって診断されます。骨髄腫が疑われる場合は、出血のリスクがあるため、腎生検は望ましくありません。
• 全身性エリテマトーデスの患者の場合、ループス腎炎と強力な抗菌療法を必要とする感染症（主に亜急性感染性心内膜炎および特異性反応を伴う結核）との鑑別診断が極めて重要です。
  • 亜急性感染性心内膜炎は、発熱、白血球増多、まれに白血球減少、貧血、赤沈亢進、心臓障害、そして時に腎臓障害を伴います。腎炎はしばしば血尿を呈しますが、ネフローゼ症候群や急速進行性糸球体腎炎を発症することもあります。重要な鑑別診断徴候は大動脈弁閉鎖不全症の形成であり、全身性エリテマトーデス患者のリブマン・サックス心内膜炎では極めて稀に大動脈弁閉鎖不全症が併発することがあります。亜急性感染性心内膜炎の「軽微な」徴候、例えばドラムスティック症状や時計皿症状、ルーキン・リブマン徴候、ピンチ症状陽性などは、鑑別診断において重要な価値を有します。疑わしい症例では、血液培養検査と高用量の抗菌薬による試験的治療が必要です。
  • 結核を除外することも同様に重要です（結核は、強力な免疫抑制療法後にループス腎炎を併発する可能性があります）。

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