二次性心筋症の小児における左室拡張機能

心臓病理の構造は、前世紀の最後の数十年間で大きく変化しました。ウクライナでは、二次性心筋症（SCM）を含む非リウマチ性心血管疾患の罹患率が継続的に増加傾向にあり、その有病率は1994年の15.6%から2004年には27.79%に増加しました。

WHO（世界保健機関）および国際心臓病学会連合（IFC）の作業部会の勧告（1995年）によると、心筋症は機能不全を伴う心筋疾患です。過去15年間にわたり、心筋の機能不全および損傷の経路を解明するための多くの研究が行われ、新たな研究方法も導入されました。こうした状況が、心筋症の分類を改訂する条件を整えました。その結果、2004年にイタリアの科学者たちは、「心機能不全」という用語には、心筋収縮力の低下と拡張機能不全だけでなく、調律・伝導障害、そして不整脈誘発性亢進状態も含めるべきであるという意見を表明しました。 2006年、米国心臓協会は、心筋症を「機械的機能不全および/または電気的機能不全を伴う心筋疾患の異質なグループであり、通常は心臓面の不適切な肥大または拡張として現れ、主に遺伝的要因を含む様々な要因の結果として発症する。心筋症は、心臓の障害に限定される場合もあれば、進行性心不全または心血管死につながる全身性疾患の一部となる場合もある」と定義することを提案しました。

二次性心筋症の主な症状の一つは、心電図における再分極過程の障害です。文献におけるその解釈は曖昧で矛盾しています。例えば、最近まで早期心室再分極症候群（SVR）は正常変異であると考えられていました。しかし、多くの研究者によると、SVRは心筋に生じる病態のマーカーとなり得るとされています。

SRRVを有する心臓病変を有する患者では、安定した調律および伝導障害が2～4倍多く発生し、上室性頻拍の発作を伴うことがあります。電気生理学的研究では、SRRVを有する実質的に健康な人の37.9%に発作性上室性調律障害が誘発されました。

E. ゾンネンブリック、E. ブラウンヴァルト、F.Z. メーソンによる実験研究において、心不全の発症における収縮期機能不全と拡張機能不全の共同的な寄与は既に証明されていましたが、後に心不全の発症における収縮期機能不全の支配的な役割は修正されました。心血管病変を有する患者において、収縮力の低下と左室駆出率の低下が、代償不全の程度、身体活動への耐性、および予後を必ずしも決定するわけではないことが知られています。

現在では、心筋の拡張機能の障害が通常、左心室のポンプ機能の低下に先行し、単独で心臓病を患う成人の慢性心不全の兆候や症状の出現につながる可能性があることが証明されています。

多くの心血管疾患が小児期に発症することを考慮すると、最も一般的な病態である二次性心筋症を有する小児における心筋の拡張機能の研究は重要な課題です。しかしながら、二次性心筋症を有する小児の心筋の弛緩特性を特徴づけた論文は、科学文献においてごくわずかです。

私たちの研究の目的は、左心室拡張機能障害の判定に基づいて、小児における二次性心筋症の合併症の早期診断を改善することです。

二次性心筋症患者の心血管系の機能状態を評価するため、65名の小児（男児46名、女児19名、平均年齢14.9±0.3歳）を検査した。二次性心筋症は、自律神経機能障害（小児の44.62±6.2%）、内分泌疾患（小児の26.15±5.5%）、I度慢性腎臓病（小児の18.46±4.9%）を背景に発見されることが最も多かった。検査群への組み入れ基準の一つは、心電図における心室心筋再分極の障害であった。

第1群（40名、男児22名、女児18名、平均年齢14.8±0.4歳）には、心電図上でT波の振幅減少および反転、等高線に対するST部分の2mm以上の低下および上昇、心拍数に応じた0.05秒以上のQT間隔延長といった非特異的再分極過程障害（NRP）を呈する小児が含まれていた。第2群（25名、男児24名、女児1名、平均年齢15.1±0.4歳）には、心電図上でSRRSを呈する患者が含まれていた。

第1群の小児では、NPDは自律神経機能障害（45.0±8.0%）および代謝異常（35.0±7.6%）を背景に記録されることが最も多く、特に1型糖尿病（15.0±5.7%）を背景に記録されることが多かった。第2群の患者では、自律神経機能障害の症状を呈する小児が優勢（44.0±10.1%）で、検査を受けた患者の20.0±8.2%において、未分化結合組織異形成症および1度慢性腎臓病を背景にNPDが記録された。

心臓拡張機能の判定は、Esaote Biomedica社（イタリア）の超音波装置「AU3Partner」を用いたパルス波ドップラー心エコー検査中に、僧帽弁血流パラメータに基づいて実施しました。本研究の組み入れ基準は、僧帽弁逆流、僧帽弁狭窄（左室拡張機能に影響を与える因子として）、および小児における110～120拍/分を超える頻脈がないこととしました。

左心室拡張機能を評価するために、以下のパラメータを測定した：左心室の拡張期前期充満相の最大血流速度（E、m/s）、心房収縮期の左心室の拡張期後期充満相の血流速度（A、m/s）、左心室の拡張期前期充満相の血流速度加速時間（ATE、s）、拡張期前期充満相の血流速度減速時間（DTe、s）、および左心室等容性緩和時間（IVRT、s）。得られた心室中隔血流の速度および時間指標の値に基づいて、左心室の拡張期前期および後期充満相の速度比（E/A）、および心筋コンプライアンス指数（MCI）を計算した。MCIは、拡張期前期充満相で最大血流速度に達するまでの時間と血流速度低下が半分になるまでの時間（ATe/DTe/2）の比である。 M. ジョンソンによれば、IPM を使用すると、心拍数に関係なく拡張期心筋硬度を評価できます。

心臓病や器質性心疾患がなく、収縮期機能指標が標準値と差がない、実質的に健康な子供 20 名からなる対照群の検査中に得られたデータを、心臓の拡張機能の標準指標として使用しました。

僧帽弁血流パラメータを解析したところ、非特異的NPDを有する第1群の検査対象児の78.1 ± 7.2%に左室拡張機能障害が認められた。SRRDを有する第2群の検査対象児では、左室拡張機能障害は65.0 ± 11.6%に認められた。検査対象患者における拡張機能障害の高頻度は、1型糖尿病患児における心筋代謝障害、または自律神経機能障害患児における交感神経緊張亢進の兆候に起因する可能性がある。

左室拡張機能障害には、拘束型と偽正常型が同定されました（図）。グループ1と2の小児において、左室拡張機能障害の種類に有意差は認められませんでした。しかし、最も予後不良な拘束型左室拡張機能障害はグループ1の小児でより多く認められ、心臓収縮機能の低下（検査対象者の50.0%、p < 0.05）と左室壁の中等度肥大（検査対象者の75.0%、p < 0.05）を伴っていたことに注目すべきです。これは、病理学的過程の持続期間または強度を示唆している可能性があります。

偽正常型の左心室拡張機能障害は、慢性身体病変（1型糖尿病、思春期視床下部症候群、代謝異常性腎症）を有する小児でより多く観察されました。僧帽弁スペクトルの偽正常化段階における左心室拡張機能障害は、左心室心筋の硬直性の増加と弛緩障害によって発現し、これは拡張機能の積分指標間の差異の信頼性によって確認されます。

心電図で左心室拡張機能障害の兆候が認められるグループ 2 の小児における左心室拡張機能障害の割合が高い (65.0 + 11.6%) ことから、これまで考えられていたようにこれを正常変異とみなすことはできません。

検査を受けた両群の小児において、左室早期充満速度および後期充満速度が対照群の小児の同様の指標と比較して確実に低下していることが示された（それぞれp < 0.05およびp < 0.01）。また、第2群の小児では、第1群および対照群の小児の指標と比較して、早期充満の拡張期血流の加速時間が確実に増加していることも観察された（0.107±0.005秒、p < 0.05）。

IPMを分析したところ、第1群では14.3%、第2群では8.7%の患者で確実な低下（IPM = 0.935±0.097、正常範囲は1.24±0.14、// < 0.05）が認められ、心筋の弾性特性の低下を示唆しています。この指標の低下は、主にスポーツに専門的に携わり、長期にわたって運動を行っている小児で観察されました。

したがって、非特異的再分極過程の障害およびSRRFは、いずれも無害な心電図現象とみなすことはできません。左室拡張機能障害は、検査対象となった小児の75.0±6.06%に認められ、特にグループ1では78.1±7.2%、グループ2では65.0±11.6%に認められました。左室透過流の擬似正常および制限スペクトルの記録は、二次性心筋症患者における心不全のさらなる進行の可能性を伴う、心筋の拡張機能の顕著な障害を示唆しています。

IAサニン. 二次性心筋症患児における左室拡張機能 // 国際医学ジャーナル第4号 2012

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