二重子宮

双子宮は非常にまれな先天性疾患です。これは生殖器官の発達上の欠陥であり、ミュラー管の胚発生における癒合不全の結果として、生殖器官が発達の過程で対になります。双子宮は2つの独立した子宮頸部を持ち、時には膣が2つある場合もあります。それぞれの子宮には卵管につながる角が1つずつあり、対応する卵巣を「見つめて」います。

双子宮の女性は、必ずしも自分の「特異性」に気づいていません。なぜなら、この異常は臨床的に明らかでない場合があり、妊娠の可能性も高いからです。この疾患が生殖機能に何らかの問題を引き起こす場合、病状を治す唯一の方法である手術に頼ることになります。

疫学

双子宮は、生殖機能の先天異常です。この疾患は、ミュラー管が正中線に沿って完全に連結できないことで発生し、膣隔壁を有する2つの独立した子宮器官が形成されます。この異常は稀と考えられており、発生率は1000人に1人から30000人に1人です（アメリカ合衆国の統計情報によると、発生率は女性3000人に1人です）。

形成された子宮のそれぞれは、1 つの卵管と対応する卵巣に接続されます。

双胎妊娠（胎児が別々の子宮で発育する）は、双胎子宮と診断された患者において、100万人に1人の割合で発生する非常にまれなケースです。

他の生殖障害がない限り、双子宮妊娠の可能性は非常に高いと考えられます。統計によると、患者の12～30%に不妊症が見られ、流産率は30～80%、早産率は約28%です。これらの兆候が臓器異常のみによるものなのか、それとも双子宮に形態機能不全、視床下部-下垂体-卵巣ホルモン機構の不全、さらには胎児胎盤系形成障害が併存しているのかは、まだ明らかにされていません。

妊娠中の妊娠中毒症は、双子宮女性の約10%に認められ、胎位異常は15～20%の症例で認められます。また、外科的分娩（帝王切開）の頻度も高く、症例の45%に認められます。胎児低成長は27%、低出生体重は15%の症例で認められます。

専門家によると、異常のある女性は妊娠中に高血圧になることが多く、正常な子宮を持つ他の妊婦に比べて妊娠中毒症の発生率が2倍高いという。

原因 双胎

泌尿生殖器系全体は、子宮内期に単一の胚細胞から形成されるため、この器官系に何らかの障害が生じると、複数の欠陥が同時に形成される根本原因となる可能性があります。例えば、双子宮は、泌尿生殖器系の他の先天性疾患と併発することがよくあります。このような問題は、以下の場合に発生することがあります。

• 遺伝性疾患の場合;
• 重度の妊娠（長期の切迫流産、妊娠中毒症、栄養不足、胎児の子宮内感染）の場合
• 妊娠中の長期の中毒（例：薬物誘発性、職業性など）
• 妊婦における複雑な全身疾患。

多くの場合、違反の真の原因を特定することはできません。

ヘイゼル・ジョンソンと二重子宮

双子宮奇形は古くから存在していました。しかし、この問題への注目が高まったのは、ハイ・ウィコム（英国）出身のヘイゼル・ジョンソンさんという女性が、子宮が完全に双子宮であることが判明した事件が公表された後のことでした。ヘイゼルさんはITVの人気番組に出演し、自身の特異性について全国に語りました。彼女は、特に、この奇形には全く悩まされておらず、非常に快適に過ごしていると語りました。唯一の問題は、月経の始まりが通常よりも辛いことです。

医師は患者を診察し、ヘイゼルの欠損部を外科的に修復する必要はないと結論付けました。しかし、妊娠を希望する場合は、特に二重内性器が小さいため、専門医の継続的な監視が必要になります。帝王切開が推奨されます。

危険因子

特に一般的なリスク要因は次のとおりです。

• 女性の妊娠中の職業上の危険への曝露
• 悪い習慣（アルコール摂取、喫煙、薬物依存）
• 妊娠中のウイルス感染（インフルエンザ、トキソプラズマ症、風疹）
• 薬物の中毒作用。

生殖器官の異常の発生には遺伝的素因がある可能性を示す証拠があります。例えば、腎臓の重複や低形成など、他の発達異常の症例が過去に記録されている家系では、双子宮の発生リスクが高まることが判明しました。

妊娠中の危険因子には以下のものがあります:

• 妊娠初期の急性呼吸器ウイルス感染症;
• ホルモン剤、非ステロイド性抗炎症剤、サリチル酸塩の服用;
• 妊娠中毒症。

リスクのある女性には、徹底した出生前診断、合理的な妊娠管理戦術の導入、および障害のタイムリーな検出が必要です。

病因

病因学的側面では、双子宮の発達にはいくつかの種類が区別されます。

• 完全な重複。子宮器官が 2 つあり、膣も 2 つあるが、それらは互いにつながっていない。
• 不完全な重複で、子宮器官と膣が 2 つ存在し、特定の場所で筋線維膜によって分離されている状態。
• 膣が 1 つだけの完全な複製で、子宮器官と子宮頸部は 2 つありますが、膣は 1 つです。
• 子宮頸部と膣が1つずつある子宮重複症。
• 子宮が重複しており、1 つの完全な器官と 1 つの未発達の器官が存在します。
• 双角子宮は部分的に2つの領域に分かれています。
• 子宮底が変形しているが臓器が分割されていない鞍型の子宮。
• 隔壁によって（部分的にまたは完全に）分割された 1 つの子宮。

双角生殖器は、部分的に重なり合った内膜（いわゆる子宮中隔膜）を有し、子宮頸部で2つの部分に分かれて繋がっています。この膜の大きさは変化することがあります。この欠陥は、ミュラー管合流部の再吸収が不十分であることに関連しています。

完全な中隔膜（子宮中隔）がある場合、子宮内部の空洞全体が仕切られ、子宮底から内口まで互いに隔離された 2 つの部分が形成されます。

二重（分割）子宮体部と共通頸部（二頸子宮と単頸子宮）は、共通の頸管を共有する一対の分離された子宮腔です。

片方の角が萎縮または閉鎖した変化を伴う二重小体は、子宮部分の発育における先天異常や外傷後の子宮腔癒合と区別する必要があります。

閉鎖性内腔を有する双角子宮の形成は、ミュラー管の癒合不全とそれらの内腔の癒合に起因する。生殖器官自体は強力な構造を有するか、または片方の角の領域に独立した小さな空洞を有する。[ 1 ]

症状 双胎

子宮が重複している患者のほとんどは、病的な兆候を示さず、月経周期は正常で規則的ですが、月経出血量が多くなる場合があります。子宮が完全に重複し、膣が重複している場合は、性器周辺に問題が生じます。[ 2 ]

女性によっては症状がやや遅れて発見されることもあり、特に妊娠や出産に関連する問題が発生する場合があります。

• 妊娠期間全体を通じて流産の危険性がある。
• 妊娠の早期段階での自然流産。
• 後期流産;
• 習慣性流産の形成;
• 早産;
• 不妊。

子宮の原始的な第2器官では、月経血の流出の悪化に関連する問題が発生する可能性があります。

• 月経中に悪化する下腹部の痛み。
• 腹部の拡大、圧迫感、膨張感。

基底部分が子宮頸部につながっている場合、次の症状が現れることがあります。

• 月経の数日前と月経の数日後に出血がある。
• 月経過多。

このような状況では、子宮外妊娠のリスクが高まります。さらに、性器子宮内膜症が発生する可能性があり、以下の症状を伴います。

• 月経周期の途中で血が混じった分泌物が出る。
• 衰弱、疲労の増加;
• 月経痛;
• 骨盤痛;
• 妊娠に関する問題;
• 過多月経;
• 月経周期の不規則性。
• 性交中および性交後の痛みや不快感。

多くの場合、患者さんは自分が二重子宮を持っていることに気づいていません。女性は普通の生活を送り、結婚し、妊娠し、出産します。ほとんどの場合、特別な症状はなく、すべてが順調に進みます。二重子宮だけでなく、二重膣についても問題が生じる可能性があります。

患者によっては、月経が過度に重く、特に不快な状態になることがあります。このような障害は、発達異常が発見された場合に医師に相談する理由となることがあります。

二重子宮における臓器の構成の変化は、近くの他の臓器の機能に悪影響を及ぼす可能性があり、女性は何かがおかしいと感じます。不快感は、身体的なもの（腹痛、膨張感、圧迫感）と心理的なもの（患者が自分の特殊性を知っている場合）の両方になる可能性があります。多くの人は、二重子宮を女性の劣等感、不十分さ、母になることや子供を持つことの不可能性と誤って関連付けています。患者の心理的気分は妊娠にとって非常に重要です。事前に失敗するように設定した場合、妊娠が起こらない可能性があります（ちなみに、正常な子宮を持つ女性の場合のように）。妊娠の問題は、卵巣機能低下、ホルモン欠乏などの併発疾患がある場合にも発生します。二重子宮はまれな病状ですが、片方または両方の子宮が未発達であることはさらにまれです。

二重子宮と妊娠

ほとんどの場合、二重子宮は妊娠の障害にはなりませんが、他の生殖器官に欠陥がない場合に限ります。

女性が妊娠すると、次のような問題に直面する可能性があります。

• 妊娠の自然終了。
• 早産;
• 胎児の非定型的な位置;
• 出産後の大量出血。

多くの場合、双子宮の場合、子宮器官の片方だけが受胎と妊娠のために完全に準備されており、もう片方はやや弱い特性を持ち、原始器官と分類されます。注目すべきは、妊娠が進むにつれてこの「原始器官」も成長し始め、ホルモン活動の増加と関連する約5ヶ月間まで続くことです。

ほとんどの患者にとって、双子宮は危険をもたらさず、生殖機能にも支障をきたさず、医療介入も必要ありません。しかし、妊娠過程における合併症や障害を回避するため、妊娠は定期的な医師の監督下で進める必要があります。

自然流産が起こった場合は、第一臓器と第二臓器の両方の緊急掻爬術が行われます。[ 3 ]

まれに、2つの子宮で同時に妊娠が観察されるケースもありました。このような状況では、女性はまず1人の赤ちゃんを出産し、そのわずか数週間後に2人目の赤ちゃんを出産することになります。

医学的妊娠中絶の必要性は、以下の場合に議論されます。

• 胚が正しく付着していない場合（例えば、子宮中隔に付着していない場合）
• 子宮内膜低形成の場合;
• 頸管無力症の場合;
• 着床に適さない未発達な器官で胚が成長した場合。[ 4 ]

合併症とその結果

双子宮は、時に診断ミスにつながることがあります。その結果、虫垂切除術、卵管切除術、付属器切除、子宮頸管閉鎖術、膣ブジー術といった不当な外科的介入を含む、誤った治療が処方されることがあります。

その他の不快な結果には次のようなものがあります:

• 親密な関係を築くことの困難（不快な感覚など）
• 子宮の原始的な部分に月経血が蓄積すること。
• 感染プロセス（内性器の化膿性空洞の形成）
• 出産の困難（自然流産、早産）
• 妊娠しにくい（不妊症）。

診断 双胎

二重子宮を検出できる主な診断方法は次のとおりです。

• 超音波検査（経膣が望ましい）
• 子宮鏡検査、子宮卵管造影検査;
• 磁気共鳴画像法
• 腹腔鏡検査。

診断の第一段階には通常、超音波検査や磁気共鳴画像法といった、より簡便な検査が含まれます。しかし、診断と治療を併用する必要がある場合は、腹腔鏡検査や子宮鏡検査といった内視鏡検査が適切です。この場合、異常を検出できるだけでなく、機能していない原始角を切除できる場合もあります。

超音波や磁気共鳴画像法といった機器診断は、最も情報量が多く、安全で、利用しやすいと考えられています。これらの検査は人体への放射線被曝がなく、生殖器官の正確な解剖学的変化を判定することができます。完全な重複子宮の場合、MRI診断中に、2つの独立した子宮器官が観察されます。それぞれの器官からは、卵巣を含む卵管、2つの独立した子宮頸部、そして2つの膣（完全な膣中隔）が伸びています。2つの子宮頸部と膣は壁と密接に接触しています。子宮器官と膣は、膀胱や直腸によって互いに隔てられている場合もあれば、壁で互いに接している場合もあります。重複子宮は、解剖学的および生理学的に完全に完全な場合もあれば、後半部が未発達の場合もあります。T2強調画像検査では、信号強度に応じて子宮の各層を区別することができます。

1. 中央の高輝度層は子宮内膜と子宮腔の内側を覆う粘膜組織に相当します。
2. 中心層に隣接する狭い層。遷移領域と呼ばれます。
3. 外側の層は子宮筋層で、平均的な信号強度を持っています。

追加検査として、患者には臨床検査が処方されます。

• 一般的な血液検査;
• 一般的な尿分析;
• 凝固造影検査;
• 生化学血液検査（尿素、クレアチニン、総タンパク質、グルコース）
• ホルモン研究。

治療の必要性は、まず患者からの訴えの有無によって判断されます。医師は、女性の性生活の質、妊娠の試みの有無、泌尿生殖器系におけるその他の問題（疾患、手術、中絶、流産など）の有無について情報を収集する必要があります。月経機能の質の分析は必須であり、以下の点を明確にする必要があります。

• 初潮が始まった時期（何歳か）
• 月経周期の規則性。
• 多量の出血;
• 月経の始まりの痛み;
• サイクル期間;
• 周期の途中で膣分泌物が存在すること。

さらに、婦人科用椅子での検査、双合膣検査（内性器の大きさや関係、靭帯の状態、付属器の可動性、痛みなどを触診するために必要）が行われます。[ 5 ]

差動診断

今日では、内臓を視覚化する現代的な方法が数多く存在します。しかし、それでもなお、重複子宮の診断は困難な場合があり、病状の誤認につながる可能性があります。統計によると、重複子宮に対する誤った診断とそれに伴う誤った治療法の処方が、約30%の症例で不当な外科的介入につながっています。これを避けるため、専門家は、重複臓器の疑いがある場合は、MRI検査を必須とすることを推奨しています。MRI検査により、疾患のより正確な鑑別が可能になり、既存の病状に関するより多くの情報が得られます。

鑑別診断において最も困難となるのは、子宮が完全に重複している、子宮が双角である、子宮隔壁が存在する、子宮が鞍型であるなどのタイプの子宮異常です。

子宮鏡検査および子宮卵管造影検査は、異常の疑いがある場合に用いられることがあります。しかし、これらの検査法は、主に侵襲性が高いため、必ずしも適用できるとは限りません。性交経験のない小児や少女には、これらの検査法は用いられません。さらに、子宮鏡検査および子宮卵管造影検査では、臓器腔の内部輪郭しか観察できないため、鑑別診断には不十分です。外部輪郭は腹腔鏡検査で観察できますが、この方法も侵襲性が高いです。[ 6 ]

病理学的所見を信頼性高く解釈するための非侵襲的検査法として、超音波検査と磁気共鳴画像法が用いられます。これらの検査により、子宮の内外の輪郭を評価することができます。経膣超音波検査が最適なため、性行為開始前の小児および女児には禁忌です。そのため、MRI検査が優先されることが多く、T2強調画像を用いて標準面（子宮冠状面、子宮体軸に沿って描く）の形状解析が行われます。さらに鑑別を行うために、卵管間質部を基準点として、それらの間の線を引いて区別します。

処理 双胎

双子宮が生殖機能、性機能、月経機能に問題を引き起こさず、他の臓器に合併症や障害がない場合は、治療の必要はありません。異常が生殖器腔への月経血の蓄積を伴う場合は、特別な治療が必要です。この病態は、特に月経周期の開始時に激しい痛みを伴うのが特徴です。一部の女性では、化膿性炎症巣の形成という形で感染性合併症を発症することがあります。

性機能障害、妊娠・出産に問題がある場合、外科的治療が必要となります。治療の種類と複雑さは、具体的な欠陥とその程度によって異なります。この場合、病変を治癒させるには手術が唯一の方法です。外科医は通常、レーザー技術や凝固術などの低侵襲手術を用います。最も一般的な手術の一つは子宮切除鏡検査で、この手術では子宮を2つに分ける隔壁を除去します。

一般的に、外科的介入の適応は次のとおりです。

• 正常な性生活を妨げる膣の異常な構造。
• 閉鎖した原始的な第二子宮。
• 第二子宮が未発達で、子宮外妊娠になる可能性が高い。
• 習慣的な流産;
• 子宮中隔;
• 二重子宮とその他の泌尿器科婦人科異常および病状の組み合わせ。

月経血の循環障害がある場合、膣壁を切開し、「作業腔」と閉鎖腔を接触させ、貯留部を開いて排液し、膣の消毒を行います。腹腔鏡検査では、子宮の位置を確認し、貯留部を空にする処置を行い、腹腔を消毒します。

膣無形成症は、膣切除術（ブジー形成術）および膣造成術（子宮直腸漿液嚢の組織から膣管を人工的に形成する手術）の適応となります。

女性の子宮中隔が薄いことが判明した場合、良好な子宮腔の形成を可能にするトンプキンス手術を行うのが最適です。[ 7 ]

不完全だが密度の高い隔壁は、ジョーンズ手術の適応となります。臓器内に単一の空洞を形成するために、外科医は膜を部分的にくさび状に切除し、その後、残りの部分を剥離します。その結果、子宮内膜を温存しながら、十分な大きさの子宮空洞が形成されます。

低位子宮角癒合を伴う双角子宮はシュトラスマン手術の適応となります。高位または中位癒合の場合は、子宮角癒合部下の子宮体部を切開し、第一角と第二角の空洞を切開します。この介入方法は、術後の回復を促し、手術による外傷を軽減します。

完全な倍増の場合は、次の段階からなる 2 段階の操作が実行されます。

• 膣中隔の解離と単一子宮頸部の形成。
• 形成外科手術（メトロプラスティ）を行う。

このような手術の合併症として、頸部峡部機能不全症が発生する可能性があります。

防止

二重子宮の発達を予防する特別な方法はありません。妊娠に向けて慎重に準備し、妊娠期間全体を通して医師の指示に従うことで、この異常のリスクを軽減することができます。

専門家は次のような予防策について話しています。

• 定期的に婦人科を受診する（年に2回）。
• 妊娠を適時に計画し準備する（十分な検査を受け、既存の慢性疾患や感染症を治療する）
• 望まない妊娠の進行を防ぎ、中絶を排除する。
• 妊娠したら、早めに（妊娠13週目までに）産婦人科医に妊娠届を出してください。
• 妊娠中は定期的に医師の診察を受け（最適には 7 ～ 14 日ごとに 1 回、指示があればより頻繁に）、医師の指示に従ってください。
• 悪い習慣をやめ、普通に栄養のある食事をし、自己治療をせず、中毒を避けてください。

妊娠を計画している段階で、夫婦が医師に相談することが理想的です。そうすることで、医師は必要な検査を実施し、卵子の成熟、着床、そして胎児の発育に最適な条件を整えるための予防策を個別に計画する機会を得ることができます。

予測

様々なタイプの双子宮を持つ女性は、婦人科系および性器外疾患を併発していることが多く、異常の予後を複雑化させます。専門家は、不妊症や流産の発生率が比較的高いと指摘しています。

最も予後不良な病態は、中央部と下3分の1の子宮角が癒合し、子宮内隔壁が存在する双角子宮と考えられています。これらの欠陥がある場合、不妊症、習慣性流産、早期胎盤剥離の可能性が最も高くなります。原始的な第二子宮がある場合、子宮外妊娠の発生、胎児発育遅延、または胎位異常が認められることが多くなります。早産児や低体重児の出産には、緊急蘇生と長期の回復期間が必要となります。

子宮内隔壁、双角形または鞍形の器官の場合、妊婦における峡部頸管無力症の発症リスクが高まります。

予後を改善するためには、異常を早期に発見し、妊娠計画段階から妊娠期間を通して患者をモニタリングすることが推奨されます。泌尿生殖器系の発達における複合的な欠陥の可能性を検出するために、双子宮の女性は全員、腎臓の超音波検査を受ける必要があります。妊娠中は、妊娠8～12週、16～18週、26～28週といった重要な時期に妊婦を入院させることが推奨されます。

出産後、妊娠していない第2の臓器の掻爬手術を行う必要はありません。4日目に超音波検査を行い、子宮血腫が検出された場合は、真空吸引法を行います。[ 8 ]

しかし、多くの患者さんにとって、双子宮は充実した性生活や妊娠・出産の妨げにはなりません。しかしながら、妊娠中の婦人科検診による綿密なモニタリングは必須です。