腸性肢端皮膚炎：原因、症状、診断、治療

腸性肢端皮膚炎（別名：ダンボルト・クロス症候群）は、小腸での亜鉛吸収に起因する体内の亜鉛欠乏によって引き起こされる稀な全身性疾患です。皮膚に紅斑、小胞、水疱性の発疹が現れ、脱毛と糖尿病を呈します。本疾患は常染色体劣性遺伝であり、X連鎖遺伝の可能性があります。

X連鎖遺伝（自然治癒性の腸性肢端皮膚炎）および散発性の症例が考えられます。体内の亜鉛欠乏（血漿濃度が68～112μg/dlより著しく低い）は、免疫障害、特にTキラーの活性低下、遅延型過敏症反応の欠陥、および胸腺萎縮を引き起こします。角質化障害は、ケラチノソーム中の亜鉛依存性酵素系の存在と関連しています。自然治癒性の腸性肢端皮膚炎では、母親の亜鉛調節の遺伝的メカニズムの変化により、母乳中の亜鉛含有量が減少することが認められます。散発性の症例は、食品中の亜鉛欠乏、長期の経腸栄養、消化管の炎症性疾患における亜鉛の吸収障害または喪失、アルコール性肝硬変による二次的な亜鉛欠乏が原因である可能性があります。

腸性肢端皮膚炎の原因と病態生理。この疾患の発症は、遺伝的に決定された腸管における亜鉛吸収障害、内分泌疾患（副腎皮質機能不全、糖尿病、副甲状腺機能低下症または亢進症）、細胞性免疫および体液性免疫の変化に関連していると考えられています。これらの変化は、Tキラーの活性低下、遅延型過敏症反応の変化、および胸腺萎縮を引き起こします。しかしながら、腸性肢端皮膚炎の臨床症状は、食品中の亜鉛欠乏、長期の経腸栄養、消化管の炎症性疾患、アルコール性肝硬変によっても発現する可能性があります。

組織病理学：表皮では、棘融解、基底上水疱形成を伴う細胞間浮腫が観察され、真皮では、血管周囲にリンパ組織球浸潤を伴う非特異的皮膚炎の像が観察されます。

病理形態学。組織学的所見は非特異的で、湿疹様反応を示す。急性期には、表皮の軽度の肥厚、角質層の部分的な剥離、局所性不全角化、基底上皮水疱形成を伴う細胞間浮腫（時には棘融解細胞を含む）が観察される。表皮に壊死性変化が生じることもある。真皮には、浮腫、血管周囲リンパ組織球浸潤が見られ、主に真皮上部に局在する。慢性期には、乾癬様棘細胞腫、局所性不全角化を伴う広範な角質増殖、軽度の海綿状血管腫が観察される。しかし、真皮の炎症反応は急性期と同様である。

乾癬、水疱性表皮剥離症、遺伝性天疱瘡、小児湿疹との鑑別診断が必要です。

腸性肢端皮膚炎の症状。臨床的には、皮膚の発疹、脱毛、下痢、羞明がみられます。発疹は主に紅斑膿疱性で、口囲、手足、大関節部、皮膚のしわに現れます。発疹が融合すると、比較的明瞭な病巣が形成され、鱗屑や鱗状の痂皮が重層的に重なり、乾癬様の外観を呈します。その他の症状として、爪異栄養症、成長遅延、口内炎、舌炎、精神障害などがみられることがあります。この疾患は通常、幼少期に発症します。臨床像は、皮膚、消化管（下痢）、そして時に脱毛の同時発生を特徴とします。病変部には、滲出液、漿液性または漿液性膿性の痂皮、鱗屑状の痂皮に覆われたびらんが観察されることがあります。この臨床像は乾癬病変と非常に類似しています。同時に、粘膜病変（眼瞼炎、羞明を伴う結膜炎、舌炎、口内炎など）、脱毛（全頭脱毛に至る）、爪の栄養障害、爪囲炎も認められます。患者は重度の下痢、疲労、精神発達障害、涙もろさ、易怒性などの症状を経験します。

この病気の予後はあまり良くなく、患者は併発する病気で死亡することが多い。

腸性皮膚炎の治療は包括的に行う必要があります。酸化亜鉛（年齢に応じて1日0.03～0.15g）、ビタミン（B群、A群、C群、E群）と微量元素（亜鉛、銅、鉄など）の複合体、免疫調整剤、エンテロセプトール、外用軟化クリーム、コルチコステロイド軟膏などが用いられます。患者は食事療法に従う必要があります。亜鉛を多く含む食品（魚、肉、卵、牛乳など）を積極的に摂取する必要があります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]