悪性萎縮性丘疹症：原因、症状、診断、治療

丘疹症、悪性萎縮（SYN：致死皮膚腸症候群、播種性皮膚腸血栓Kelmeyera、Degosa疾患） - 症状は皮膚病変及び内臓（特に小腸）が含まれている稀な疾患、得endotrombovaskulitom可能性自己免疫起源。この疾患の発症におけるウイルス感染の役割は、まだ証明されていない。

悪性萎縮の敗血症の症状

乳腺炎の悪性萎縮は、通常、若年で発症し、子供ではそれほど多くない。単一の症例を除いて、プロセスは皮膚の発疹で始まります。皮膚発疹は長時間（時には数年間）病気の唯一の臨床症状であることがあります。発疹は、直径2〜10mmの孤立した散在した淡いピンク色の丘疹からなる。それらの中央部分は沈んで徐々に白くなり、残りの末梢クッションは白内障の陰影を獲得し、その表面に毛細血管拡張症が見える。発疹は冒頭に数種類あり、時間とともに増加し、皮膚全体を覆うことがあります。彼らの中には退行し、「刻印された」傷跡を残しているものもあるが、新しい傷跡で置き換えられる。ほとんどの場合、丘疹は四肢の胴部および近位部に位置する。比較的穏やかな期間（皮膚の症状だけで特徴づけられる）の後に、小腸の穿孔を伴う胃腸管の敗北、主な死因である腹膜炎の発症が突然開始する。

脳梗塞のケース、ならびに中枢および末梢神経系、眼、胃腸管の損傷の徴候のない口腔粘膜の有意な変化が、この疾患の長期経過にもかかわらず記載されている。

敗血症の悪性萎縮の病態学。皮膚における初期変化は、無構造質量は、ヘマトキシリンおよびエオシンで着色淡形状を有する、表皮への幅広いベースに対向虚血性心筋です。トルイジンブルーは、8つのグリコサミノグリカンの存在の結果として、ピンクライラック色でメタクロマトで染色される。壊死の焦点の周りの弱い炎症反応が典型的であり、わずかな濃度の単核細胞のみが末梢に検出される。梗塞領域の表皮は萎縮性である。主に上皮細胞の壊死性変化を伴い、溶解している壊死塊を真皮から分離することができる。壊死に焦点を当てた毛包および血管はほとんど存在しない。

後の段階では、コラーゲン線維は梗塞領域に現れ、部分的に硝子化し、束の形で異なる方向に配置される。細胞の要素は通常非常に小さい。コラーゲンの束の間に、個々の小さな壊死領域が見えます。

敗血症の悪性萎縮の病理発生。心筋梗塞の原因は、血管内疾患の形態の小動脈および小動脈の破壊である。内膜細胞の増殖および血栓症を伴うことが多い内皮細胞の腫脹を特徴とする。梗塞の中央領域において、線維素溶解障害が検出される。内皮を損傷する因子は知られていないが、これらは単核白血球であると推定される。真皮の深部切片の血管における直接免疫蛍光は、補体のC3成分に関連するIgMまたはIgGの沈着物を示し、これは血管内感染に至る免疫学的障害を示し得る。時には、皮膚表皮帯に沿ったIgG、IgAおよびC3補体成分の顆粒状沈着物が、小静脈の周りと同様に同定される。

電子顕微鏡研究では、いくつかの内皮細胞においてパラミクソウイルスに似た粒子が見出された。グリコサミノグリカンの病変蒸着で検出されたが、ほとんどの著者は、虚血領域における二次的変化を参照して、バックグラウンドの皮膚mutsinozaにおける疾患の進行の理論の支持者があります。遺伝的要因の役割は可能です。

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