萎縮性血管性多汗症：原因、症状、診断、治療

血管萎縮性多形皮膚萎縮症（同義語：ヤコビ型多形皮膚萎縮症、ミュラー型網状紅斑性萎縮症など）は、臨床的には皮膚の萎縮性変化、色素脱失および過剰沈着、斑状または網状出血、毛細血管拡張症の組み合わせとして現れ、皮膚に独特の「雑多な」外観を与えます。最も顕著な変化は顔、首、体幹の上部、四肢に観察されますが、このプロセスは全身に及ぶ可能性があります。皮膚は乾燥し、しわが寄り、薄片状になり、脱毛します。軽度のかゆみを伴う場合もあります。チヴァッテ型多形皮膚萎縮症では、首の側面と胸の上部が影響を受けます。X線によって引き起こされる多形皮膚萎縮は、照射部位に限定されます。

病理形態学。様々なタイプの血管性多形皮膚萎縮症における皮膚の組織学的変化は同一です。初期の紅斑段階では、表皮において中等度の萎縮が見られ、表皮増殖物の平滑化と基底層細胞の水腫性ジストロフィーが認められます。真皮上部には、組織球と多量の色素を含むメラノファージが混在する、かなり密集した帯状のリンパ球浸潤が見られます。浸潤細胞は表皮を貫通することもあります。毛細血管は拡張し、コラーゲン繊維は浮腫状となり、部分的に均質化します。脂腺と毛髪は消失します。病状の後期には、表皮は萎縮し、基底上皮細胞は空胞化し、炎症性浸潤は目立たなくなり、多くのメラノファージが含まれます。強皮症にも同様の変化が見られますが、強皮症では真皮が肥厚します。菌状息肉症を合併した多形皮膚萎縮症では、真皮の組織学的変化は菌状息肉症の所見と一致します。基底層細胞の空胞化を伴うエリテマトーデスとは異なり、血管性多形皮膚萎縮症の浸潤は帯状で、非常に浅いものです。

組織形成。このタイプの皮膚萎縮（特発性）は独立性があるという見解もありますが、多くの研究者は、皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、強皮症、リンパ肉芽腫症、菌状息肉腫、類乾癬、その他の慢性皮膚疾患（一部の遺伝性皮膚疾患を含む）といった様々な病態の一段階または結果として捉えています。これらの疾患は、電離放射線、低温および高温といった物理的要因、ならびに石油蒸留物や薬剤（特にヒ素含有薬剤）の化学的影響の影響を受けて発症する可能性があります。ホルモン機能不全、吸収不良、そして同種免疫反応の可能性も、疾患の発症に寄与します。

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