多形紅斑滲出性：原因、症状、診断、治療

多形性紅斑の滲出性 - 皮膚の急性、しばしば再発性疾患及び感染性アレルギー起源の粘膜、polietiologic疾患、主に有毒なアレルギー起源、ほとんどの場合、電界効果感染症、特にウイルスと薬の効果を栽培。この病気は、1880年にヘブラによって最初に記述されました。

多形性紅斑の原因と病因は不明である。しかし、多くの科学者の意見では、この病気には毒性アレルギーがあります。この疾患はケラチノサイトに向けられた過活動反応と考えられている。患者の血清において、循環する免疫複合体が検出され、真皮の血管におけるIgMおよびS3補体成分の沈着が注目される。トリガー要因は、ウイルス性および細菌性の感染症、医薬品であり得る。リケッチア症との関連があります。病気には2つの形態がある：病因が不明である特発性および病因の特定された二次的病状。

多形性紅斑の症状。小さな紅斑性の浮腫性の斑点、偏心した成長を伴う斑状の丘疹、およびより明るい周辺部および青内障の中央部分による2つの輪郭要素の形成によって臨床的に明らかになる。リング状、コーカード形状の泡、泡、場合によっては透明または出血性の内容物である泡、植物が存在することがあります。好ましい位置 - 伸筋表面、特に上肢。しばしば、粘液膜上で発疹が起こるが、これは滲出性多形紅斑の水疱性形態に典型的である。この疾患の水疱性形態の最も重篤な臨床的変異は、高熱、関節痛で起こるスティーブンス・ジョンソン症候群である。心筋ジストロフィーや他の内臓の障害（肝炎、気管支炎など）の兆候があるかもしれません。特に、春と秋に、多形性の滲出性紅斑が再発する傾向を示した。

臨床診療では、多形性の滲出性紅斑の2つの形態、すなわち特発性（古典的）および症候性が区別される。特発性の形態では、通常、病因を確立することは不可能である。症候性の形態では、ある種の沈降因子が知られている。

特発性（古典的）な形態は、通常、前駆症状（倦怠感、頭痛、発熱）で始まる。2〜3日後、対称的に位置する制限された斑点または円形または楕円形の平らな浮腫性丘疹、3〜15mmの大きさ、ピンク色の赤色または鮮やかな赤色が周囲に鋭く現れる。末梢クッションは、青緑色の色相を獲得し、中央部は沈む。個々の発疹の中心に、同じ発達周期で新しい丘疹要素が形成される。要素の表面上または不変の皮膚上には、様々なサイズの小胞、狭い炎症性縁（「鳥の目の症状」）に囲まれた漿液性または出血性の内容物を伴う水疱がある。しばらくすると、泡が落ち、ベゼルがチアノーゼになります。そのような領域では、同心円の図形が形成される - ヘルペス虹彩。彼らの密なカバーが開けられ、腐食が形成され、すぐに汚れた皮の皮で覆われます。

要素の好ましい位置は、上肢の伸筋表面、主に前腕および手であるが、顔、首、脚、義足などの他の領域に配置することもできる。

粘膜および唇の病変は、患者の約30％で起こる。最初は浮腫や充血があり、1-2日後には気泡や泡があります。彼らはすぐに開き、出血する鮮やかな赤色の浸食の色を露出させます。その縁にはタイヤの跡が隠れています。唇が腫れ、その赤い国境は血の汚れた痂皮と多かれ少なかれ深い亀裂で覆われています。深刻な痛みのため、食べることは非常に困難です。ほとんどの場合、結果は良好であり、病気は通常15〜20日間持続し、まばたきがなく、まれに発疹の場所に消えてしまいます。色素沈着はしばらくあります。場合によっては、このプロセスはスティーブンス・ジョンソン症候群に変わることがあります。特発性の形態では、疾患の季節性（春および秋の月）および再発が特徴的である。

症候性の形態では、古典的な滲出性紅斑と同様の発疹が現れる。古典的なタイプとは異なり、病気の外観は特定のエージェントの受信に関連付けられている、季節性がない、プロセスはより一般的です。さらに、顔や体幹の肌はあまり影響を受けず、発疹のチアノーゼの色合いはそれほど顕著ではなく、リング状や虹色の発疹などは存在しない可能性があります。

薬物多型滲出性紅斑は、ほとんどが固定された性質のものである。気泡は、特にプロセスが口腔および生殖器官に局在する場合、形態学的要素から優勢である。

病変の臨床像に応じて区別斑点、丘疹、斑丘疹、水疱、水疱や紅斑の水疱、水疱性形態です。

多形性紅斑の組織病理学。組織病理学的画像は、発疹の臨床的性質に依存する。表皮の斑点状の丘状の形態では、スポンジおよび細胞内浮腫が認められる。真皮では、乳頭層の浮腫および周皮の浸潤が観察される。気泡が表皮の下に局在しているとだけ古い発疹、それらが時々表皮内を検出することができるリンパ球および多形核白血球、好酸球の数、時には水疱性発疹からなる浸潤。凝固の現象は常に欠けている。場合によっては、血管炎の徴候のない赤血球の余分なものが見えることがあります。

多形性紅斑の病態形態 表皮と真皮の特徴的な変化はあるが、他の場合には表皮が優勢である - 真皮。これに関して、皮膚、混合皮膚表皮および表皮の3つのタイプの病変が存在する。

真皮タイプでは、様々な強度の真皮の浸潤が観察され、その厚さのほとんど全てを占めることがある。浸潤は、リンパ球、好中球および好酸球、顆粒球からなる。真皮の乳頭層の浮腫が発現されると、基底膜とともに表皮で覆われた泡が形成される。

真皮 - 表皮型は、単球浸潤物の存在によって特徴付けられ、単核浸潤物は、血管周囲だけでなく、真皮 - 表皮接合部の近くにも存在する。基底細胞には親水性の退化があり、斑点状のものには壊死性の変化がある。いくつかの領域では、浸潤細胞が表皮に浸透し、スポンジオサの結果として、表皮内小胞を形成することができる。乳頭真皮の顕著な浮腫と組み合わされた基底細胞の水胞性変性は、表皮下の水疱の形成につながり得る。非常に頻繁に、赤血球からの余分なものがこのタイプで形成される。

真皮にエピシリルミドタイプを有する場合、主に表面血管の周りに弱い浸潤しか観察されない。表皮の一部としても早い段階で、次いで溶解し、連続的に均質な塊にマージされ、上皮壊死現象を有する基は、表皮下膀胱を形成するために分離されています。この画像は、毒性の表皮壊死（ライエル症候群）の画像に類似しています。時折ネクロビオティックな変化が表皮の表層部に認められ、浮腫と併せてその下層部のさらなる拒絶を伴う下閾値ブリスターの形成をもたらす。これらの場合、滲出性多発性紅斑を疱疹状皮膚炎および水疱性類天疱瘡と区別することは困難である。

多形性紅斑の組織発生。この病気の発症の主なメカニズムは、おそらく免疫です。直接免疫蛍光顕微鏡を用いた患者では、細胞力学的に高い抗体価の抗体が検出されるが、罹患組織の直接免疫蛍光顕微鏡検査の結果は陰性である。これらの抗体は、天疱瘡の抗体とは対照的に、補体を固定することができる。科学者らは、細胞性免疫応答を示すマクロファージ因子であるリンフォカインの数の増加を見出した。真皮の細胞浸潤では、主にTリンパ球ヘルパー（CD4 +）が検出され、表皮（主に細胞傷害性Tリンパ球（CD8 +））で検出される。免疫複合体は病因にも関与しており、主に皮膚の血管壁に損傷を与える。したがって、遅延型過敏症（IV型）および免疫複合体アレルギー反応（III型）を含む複合免疫応答が発生することが提案されている。この疾患と抗原HLA-DQB1との関連が明らかになった。

鑑別診断は、固定サルファ紅斑disseminirovapnoyのエリテマトーデス、結節性紅斑、水疱性類天疱瘡、天疱瘡、蕁麻疹、アレルギー性血管炎を用いて行われます。

多形性紅斑の治療。場合斑点、丘疹及び光水疱形態対症療法 - 外部減感作（カルシウムサプリメント、チオ硫酸ナトリウム）、抗ヒスタミン薬および - アニリン色素、コルチコステロイド。抗生物質、ヘルペス感染 - - 抗ウイルス薬（アシクロビル）重症例では、コルチコステロイドは、二次感染の存在下で、経口的に（50〜60 mg /日）または注射によって投与されます。

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