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低ホスファターゼ血症を伴う肥満症および貧血:原因、症状、診断、治療

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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低ホスファターゼ血症の間に発達する肥満症(カップ様凹状赤血球形態の存在)および貧血は、溶血性貧血を引き起こす赤血球膜の異常である。

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肥満細胞症

口腔肥満症は赤血球のまれな状態であり、赤血球の中央領域は「口」または「スロット」の形態を有する。これらの細胞は、先天性または後天性の溶血性貧血と関連している。この病気の症状は貧血によるものです。

まれに発生する遺伝性の象牙質症は、常染色体優性型の遺伝を有し、早い時期に現れる。赤血球膜は1価の陽イオン(NaおよびK)の透過性が増加し、2価の陽イオンおよび陰イオンの場合は正常なままである。循環する赤血球の約20〜30%は歯状回である。グルコースの不安定な矯正を伴う自己溶血の試験と同様に、赤血球の脆弱性が増加する。いくつかの場合において、脾臓切除術は貧血の重症度を低下させる。

主に大量にアルコールを摂取すると、溶血性貧血を伴う認知症が起こります。飲酒を止めてから2週間以内に血中溶血と溶血が消失する。

低ホスファターゼ血症による貧血

赤血球の可塑性は、細胞内ATPレベルによって異なる。血清リン酸塩レベルの濃度は、赤血球ATPに影響を与えるため、濃度で0.5mg未満/ DL(<0.16ミリモル/ L)は、赤血球ATPレベルを減少させました。低リン酸血症の代謝結果の複合体はまた、2,3-ジホスホグリセリン酸の枯渇、解離曲線左へのシフト、グルコース利用の減少、および乳酸産生の増加を含む。その結果、剛性で非弾性の赤血球は、毛細血管床の損傷に敏感になり、溶血、赤血球の小さなサイズおよび球形形態(微小球増殖症)の発症をもたらす。

低リン酸血症が急激アルコール摂取の停止、糖尿病、長期の絶食後、過剰摂食、重度の火傷後(利尿)相を減少、過食で起こり得る発現、尿毒症は透析を受けていると制酸剤を取ると、呼吸性アルカローシス患者を発現しました。リン酸塩の添加は、貧血を予防または逆行させ、低リン酸血症またはそれを発症するリスクのある患者の偶発性を示す。

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