Darya病（濾胞栄養性角化症）：原因、症状、診断、治療

Darya病は、病理学的角質化（角化症）、脂漏性領域上の角質、主に濾胞性丘疹の沈殿を特徴とする稀な疾患である。

Darya病の原因と病因（濾胞栄養性角化症）。この疾患は、トップフィラメント - デスモソーム複合体の合成および成熟の欠損に基づいている。Darya病では、病理学的遺伝子12q23 - q24.1の変異が、カルシウムポンプの機能および細胞接着の機序を破壊することが現在確立されている。発病機序においては、不飽和脂肪酸の代謝の破壊が可能である、次亜ビタミンAの役割が可能である。それは両方の性別で同じです。

Darya病の症状（濾胞性奇形性角化症）。疾患の臨床的に一般的な形は、通常、人生の第二十年に始まり、濾胞性発疹、0.3〜0.5センチメートル直径に緻密、丸く、平らな、角質増殖性丘疹を特徴とする。単離される発疹要素の開始、正常な皮膚の色で、次いで黄色又は光になります茶色、表面に角質の鱗がある。時間の経過とともに、発疹はプラークに合流し、その表面は荒れ、乳頭状になり、汚れた茶色のクラストで覆われます。滴下または剥離後、浸食されたポケットが観察される。発疹の好ましい位置は、脂漏である（顔、胸骨、刃間領域、皮膚の大きな襞）。また、発疹は、胴および四肢に位置していてもよい。面上の脂漏症に似て頭皮の発疹が主に時間領域に配置され、額に、鼻唇溝に、手の背面のポケットはホップakrokeratoz似ています。ごくまれに、手のひらや足裏が点状またはびまん性角化症の形で損傷する。病理学的プロセスは、広範囲の性質を取るか、または皮膚全体を覆うことができる。病気の始まりは成人であるが、通常は弱体化した（中絶的な）形態である。

皮膚科医の診療では、典型的な小胞（または膀胱括約筋）に加えて、肥厚性および不完全な形態のDarya病が観察され得る。

小胞形態は、典型的な濾胞結節に加えて、透明内容物を有する直径3〜5mmの小胞の沈殿を特徴とする。小胞は主に皮膚の大きな襞に位置し、すばやく開き、湿った腐食性表面を露出させ、徐々に外皮で覆われます。そのような病巣は、慢性家族性天疱瘡Haley-Haleyに類似している。

肥大型では、典型的な結節と同時に、Gopfの角質化症のように、疣贅に似た大きな要素があります。角質異形成のプラークの厚さは1cm以上に達し、疣贅の成長と深い亀裂が表面に存在する。

Darya病の不完全な形態については、母斑の形態の皮膚の皮膚病の領域に限定されたおよび珍しい上での発疹の局在、ならびに帯状疱疹様の位置。

爪板は、縦方向に分割され、自由端で不均一に破壊され、表面は白色および赤褐色の縦方向のバンドを有し、しばしば下垂体角化症が発症する。粘膜はほとんど影響を受けません。発疹は、白斑などの小さな丘疹の形態で現れる。全身の変化から、知性、知的障害、内分泌障害：性腺の機能不全、二次性副甲状腺機能亢進症の減少がある。濾胞性角化症の患者では、この疾患はしばしばUV線の影響下で悪化する（ケブナー現象と同様）。

組織病理。組織学的には、Darya病は角質プラグの形成、上部の円形体および穀粒の存在を伴う顕著な矯正矯正症を特徴とする。真皮では、乳頭成長が観察され、基底層の細胞の一列、慢性炎症性浸潤、時には真皮症および角質増殖症で覆われている。

差異診断。Darya病は、Haley-Haleyの家族バブルアイ、疣状角化症、Kirl病、Morrow Brookの濾胞性角化症と区別されるべきである。

Darya病（濾胞栄養性角化症）の治療。neotigazon 0.5〜1 mg / kg体重の患者またはビタミンAを1日あたり200,000〜300,000 MEに割り当てます。外部の角質溶解およびグルココルチコステロイド軟膏を適用する。

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