大腿骨嚢胞

成長発達帯における骨異形成は、しばしば孤立性嚢胞または動脈瘤様嚢胞として現れます。大腿骨嚢胞は、圧倒的に若年性で孤立性の良性腫瘍として診断されます。統計によると、SCCの30%がこの領域に形成されます。これは、SCCが原則として長い管状の骨に発生するのが典型的であるためです。大腿骨は、体内の骨格骨の中で最大かつ最長の骨と考えられており、大腿骨は体部、近位骨端、遠位骨端で構成されています。

大腿骨嚢胞は5～15歳で発見されますが、成人患者ではそれほど多くありません。主な発生部位は大腿骨近位骨幹端（大腿骨の先端）で、軟骨骨端線の境界を超えません。他の変形性骨疾患とは異なり、骨嚢胞は関節に影響を与えることはなく、X線検査で100%の症例で確認できます。嚢胞が発生した部位の皮質組織は著しく薄くなりますが、保存されます。大腿骨嚢胞は直径2～3cmと小さい場合もありますが、無症状の経過を長く続けると、腫瘍が巨大化し、骨全体に広がることがあります。

臨床的には、股関節の骨嚢胞は次のような症状として現れることがあります。

• 嚢胞の発達の始まりは無症状です。
• ミネラル代謝や血液組成に異常はありません。
• 股関節の進行性変形は、四肢や骨自体が短くなることなく、嚢胞が増殖した部分の肥厚によって現れます。
• 軟部組織には萎縮の兆候は見られません。
• 皮膚は変化なし。
• 股関節の骨嚢胞が巨大化すると、一時的に軽度の痛みが生じ、動くと痛みが強くなることがあります。下肢の可動域は制限されず、痛みは耐えられる程度です。
• 最初の症状は、突然の動きによる病的な骨折として現れることもありますが、それほど多くはありませんが、軽度の怪我や打撲として現れることもあります。
• X 線写真では、大腿骨の中央に特徴的な粗いハニカム パターンを示す病変が見られます。
• 嚢胞は丸みを帯びた規則的な形状をしていますが、稀に紡錘形や洋梨形と呼ばれることもあります。腫瘍の輪郭は明瞭で滑らかです。
• 骨嚢胞は、病的な破壊や骨膜反応の兆候を伴わずに骨の皮質層が減少する特徴があります。

大腿骨嚢胞と診断された場合は、切除が必要です。現在、大腿骨のACCまたはSCC患者の半数以上が手術を受けており、これは腫瘍様骨病変の治療において最も効果的な方法と考えられています。嚢胞の大きさ、種類、患者の年齢、健康状態に応じて、損傷した骨領域の切除または蝸牛摘出術が行われ、その後、嚢胞部位に同種移植片が充填されます。経皮的骨接合術により、大腿骨の正常な長さと機能が回復しますが、回復期間は1年から1年半です。

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大腿骨骨嚢胞

大腿骨嚢胞の病因は完全に解明されておらず、医学的議論が続いています。発生学者から得られた統計データに基づき、多くの整形外科医や外科医は、骨の成長部位の異形成、つまり軟骨組織の正常な分裂が阻害されている状態であると考えています。軟骨細胞の分化の異常な過程は、体によって病理学的に認識され、マクロファージやリンパ球もその過程に含まれます。体によって「認識されない」細胞の酵素による中和は、血管系の関与によって起こりますが、その過程の強度は加齢に伴う人体生理学的特徴に依存します。大腿骨嚢胞は、ほとんどの場合7～13歳で発症し、男児では孤立性嚢胞が優勢です。

骨成長帯の未分化組織とのこの「戦い」は、長期にわたる臨床観察（放射線学的および組織学的観察の両方）によって確認されています。リンパ系の最も典型的な反応は、大腿骨を含む近位成長領域における嚢胞性空洞の形成です。大腿骨には動脈瘤性嚢胞と孤立性嚢胞の両方が形成される可能性がありますが、その発生頻度に関する統計データは非常に矛盾しており、客観的なデータとして提示することは不可能です。

大腿骨嚢胞の治療は、病状の持続期間、嚢胞の大きさ、症状、そして患者の年齢によって異なります。小児の場合、大腿骨頸部の病的骨折は、嚢胞腔を縮小させ、骨組織を徐々に回復させるという逆説的な方法となることがよくあります。成人患者の場合、骨嚢胞と診断されることは極めて稀で、99%が動脈瘤であるため、外科的治療に対する耐容性は高く、腫瘍は外科的に切除されます。

小児の大腿嚢胞の治療に関する一般的な推奨事項：

• 2cmを超える嚢胞の減圧。嚢胞壁を穿刺し、嚢胞腔を洗浄して酵素と骨崩壊産物を除去し、線溶プロセスを中和します。
• 大きな孤立性嚢胞は、6ヶ月間にわたり、2～4週間、場合によってはそれ以上の間隔で複数回穿刺されます。動脈瘤性嚢胞は、7～10日間の間隔で複数回穿刺されます。穿刺回数は合計10～15回に達することもあります。
• 洗浄された嚢胞腔には、抗タンパク質分解作用のある薬剤（対症療法）を充填することができます。
• リソソーム膜の安定化とコラーゲン症の修復は、コルチコステロイドを使用して行われます。

この保存的治療法は、合併症のない経過であれば手術を回避できます。治療が成功すれば、腫瘍の修復の最初の兆候は2ヶ月目にはすでに現れ、嚢胞の完全な修復には12～24ヶ月かかることがあります。成人患者の場合、保存的療法は効果がないことが多く、むしろ再発を引き起こすため、大腿骨嚢胞摘出手術が処方されます。さらに、成人の骨格系の修復能力は小児よりもはるかに低いため、望ましい結果を得るには外科的治療のみが必要です。手術法の選択は、X線データやその他の診断情報に基づいて外科医が決定します。嚢胞を完全に根治的に除去し、同時に形成外科手術（除去した骨の一部を自家骨または異形成物質で置換する）を行うことが推奨されます。治療が成功すれば、2～3年後には股関節の完全な運動機能を回復できます。

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大腿骨頭嚢胞

動脈瘤性嚢胞は、主に女子に大腿骨に発生し、男子に対する割合は80%対20%です。大腿骨頭動脈瘤性嚢胞がどのように形成されるかを理解するには、大腿骨の構造と、支持機能および運動機能における大腿骨頭の役割を思い出す必要があります。

大腿骨頭は近位骨端線に位置し、中央に小さな窪み（ピット）を持つ典型的な関節面（大腿骨頭窩）を有します。骨頭と骨体は、大腿骨頸部という特定の領域で繋がっています。すべての関節と同様に、大腿骨頭は股関節において一種のてこの役割を果たし、人の動きを補助します。通常、股関節は半球形をしており、大腿骨頭が寛骨臼に正しく同心円状に挿入されています。小児における大腿骨頭の異常な位置は、歩行や足の回転（つま先が内側または外側）によって部分的に補われます。一般的に、大腿骨頭嚢胞の形成は、主な病因に加えて、関節包の血管と骨幹端にある骨内血管によって行われる関節の血液供給システムの影響を受ける可能性があります。したがって、動脈瘤性嚢胞は、骨組織、血管床の病的な異形成、および骨幹端における血液の微小循環障害の結果として発生することが最も多い。大腿骨頭嚢胞は軟骨組織にまで増殖して骨端線に影響を及ぼすことができないため、臨床症状が類似する骨芽細胞腫とは区別される。

大腿骨頭の骨組織に発生する嚢胞は、長期間にわたり臨床症状を示さない場合があります。一時的な痛みは、病的骨折という骨の破壊的な損傷の明確な兆候が現れるまで、子供には気づかれません。

小児における大腿骨頭嚢胞の発症を示唆する症状にはどのようなものがありますか？

• 膝の一時的な痛み。
• 股間に軽い痛みがあります。
• 骨盤周辺の痛み。
• 一時的な跛行。
• 子供の歩行の周期的な障害（足が外側に向く）。
• 軽度の外傷または胴体の急激な回転による大腿骨頸部の病的骨折。

レントゲン写真では、嚢胞は骨の腫れとして定義され、皮質層は著しく薄くなっており、嚢胞腔は石灰質の封入体を含む丸みを帯びた細長い構造のように見えます。

小児の大腿骨頭嚢胞を検出するための治療戦略はさまざまですが、ほとんどの場合、外科医は保存的療法と股関節の固定から始め、その結果として生じる骨折に対するすべての推奨事項に従います。大腿骨頸部に病的骨折が発生した場合、嚢胞の発達の動的モニタリングを1〜1.5か月間実施し、通常は修復が始まります。嚢胞腔の修復の兆候は、1〜2か月間のさらなる固定の兆候であり、その期間中、股関節の状態はX線検査を使用して監視されます。コントロール画像で良好な動態が見られない場合、骨の破壊プロセスが進行し、嚢胞腔が拡大しているため、外科的治療が行われます。通常、損傷した骨領域の辺縁または部分的な切除は、健康な組織の境界内で行われ、同時に欠損部は同種移植で埋められます。股関節部の腫瘍様形成の外科的治療において再発は稀であり、ほとんどの場合、手術中の技術的ミス（嚢胞および損傷組織の不完全な切除）に関連しています。大腿骨頭嚢胞の治療予後は良好ですが、回復期間は困難で長く、患者は1年間は運動を制限しなければなりません。

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大腿骨頸部嚢胞

骨嚢胞は独立した病理学的実体として比較的まれですが、小児患者では最もよく見られます。大腿骨頸部嚢胞に関しては、このような症例は単独で発生するだけでなく、この病態は症例の50%において、特に嚢胞が病的骨折につながる場合、軟骨腫、骨芽細胞腫、脂肪腫といった骨系の他の腫瘍様疾患と混同されます。

大腿骨頸部（大腿骨頸部）は、近位骨端線の一部で、上方内側に伸び、大腿骨頭と股関節の他の構造部分を連結しています。大腿骨頸部は比較的細い骨で、前額面で圧縮され、大腿骨の軸と角度を形成しています。大腿骨頸部は、特に女性、特に更年期や病的な骨粗鬆症の患者において最も脆弱ですが、小児においても、この骨格系は様々な骨異栄養性疾患によって損傷を受ける可能性があります。

骨嚢胞の症状は、ACC（前頭側頭骨嚢胞）やSCC（後頭側頭骨嚢胞）など、どのタイプの嚢胞にも共通する特徴的な症状ではありません。しかし、小児や成人では、以下の症状が周期的に現れることがあります。

• 股関節に激しい痛みがある。
• 痛みは長時間歩くと強くなったり、子供の場合は激しいスポーツの後に強くなったりすることがあります。
• 患者は、完全に無意識のうちに、立っているときに定期的に物体（椅子、テーブル）に寄りかかろうとします。
• 歩行に影響が出る可能性があります。
• X 線画像では、大腿骨頸部のほぼ全長を占める空洞が明確に示されており、股関節の残りの部分の視覚的指標は正常です。
• 嚢胞腔が大きくなり、脚の動きを妨げることがあります（可動範囲の制限）。
• 骨嚢胞は一時的な膝の痛みを引き起こすことがよくあります。
• 嚢胞が長期にわたって発達し、その進行が激しいと、骨組織の重大な破壊と大腿骨頸部の病的骨折を引き起こします。

大腿骨頸部骨嚢胞の診断は、腫瘍様の形成には原則として特徴的な症状や徴候がないため、困難で複雑であると考えられています。嚢胞の鑑別は、保存的治療または外科的治療といった治療方針の選択において重要です。関節のX線検査、CT検査、超音波検査は、診断の明確化に役立ちます。

嚢胞が骨折を伴わない場合は、保存的治療が適応となります。股関節を固定し、患者は長期間にわたり完全な安静を保ちます。動態観察で良好な結果が得られず、嚢胞が増大し続ける場合は、手術（嚢胞腔の蝸牛摘出術と、アダムス弓に沿って切除部（自家骨、同種骨）を並行して形成外科手術するか、欠損部を完全に充填する）を行います。

病的骨折の場合も同様の処置が適応となります。嚢胞は観察と固定過程を経て、良好な動態が認められない場合は健常組織の境界内で除去されます。さらに、手術法の選択は、大腿骨頸部骨折の平面（外側骨折または内側骨折）によって異なります。内側骨折は常に関節内、大腿骨頸部と大腿骨頭の接合部で発生します。外側骨折（側方骨折または転子骨折）は関節外骨折とみなされ、より良好な治療成績が得られます。骨移植は1.5～2年で骨の再構築に役立ちますが、小児では、すべての医学的推奨事項に従い、運動活動を制限することで、このプロセスはより早く進行します。

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大腿嚢胞の治療

骨嚢胞の治療は依然として深刻な問題であり、保存療法と外科的介入の双方において共通の基準やアルゴリズムが確立されていません。大腿骨嚢胞の治療の原則と戦略は、腫瘍の種類（SCCまたはACC）、患者の年齢、病理学的経過の期間、その他のパラメータに応じて個別に決定されます。

股関節嚢胞性腫瘍の保存的治療は3歳から15歳までの患者に適用できます。保存的治療の選択は、嚢胞の発達状況と腫瘍内容物の組織学的分析に基づいて行われます。病理学的再発は手術の直接的な適応となり、以下の方法で手術を行うことができます。

• 健康な組織内の嚢胞を骨内切除し、続いて欠損部の同種形成術を行う。
• 辺縁切除。
• 嚢胞の部分切除。
• 凍結療法。
• 嚢胞の掻爬術。

大腿嚢胞の保存的治療の基本は、嚢胞を繰り返し排液して腔内の異常な静水圧を軽減することと、嚢胞内に薬剤を注入して線溶を中和することです。

嚢胞穿刺とは、細い針で空洞に穴を開ける処置です。この処置は、特定の方法（2～3週間後）で実施することで腫瘍の縮小に役立ち、病気の進行を止める希望を与えます。2～3回の穿刺で望ましい結果が得られない場合は、大腿骨の嚢胞を掻き出し、欠損部を移植骨で埋めます。治療を迅速化し、再骨折を防ぐために、より複雑な骨移植法が用いられることもあります。治療中は、患者はベッドで安静にし、損傷した骨への負担を軽減するために、可能な限り動きを制限しなければなりません。回復とリハビリテーションのプロセスは最大1年半かかる場合があり、子供は修復能力がより活発であるため、より早く回復します。