大動脈亜狭窄症

[4]、[ 2]

僧帽弁組織の追加または異常

ほとんどの患者において、閉塞は心室中隔に付着した膜、または左心室流出路を取り囲む膜によって引き起こされます。[5]、[ 4]、[ 5] その位置は大動脈弁の直下から左心室までどこでも構いません。大動脈弁の基部はこの大動脈下組織に関与しており、これにより可動性が制限され、左心室流出路が拡張されることに留意されたい。

疫学

[9]、[6]

片弁大動脈狭窄は、症例の 50 ～ 65% で他の心臓奇形と関連しています。 [7]35 人の患者の報告では、随伴病変が見つかりました。

• 心室中隔欠損症（VSD）（20%）
• 動脈管開放症 (34%)
• 肺狭窄症 (9%)
• 大動脈狭窄症 (23%)
• その他のさまざまな病変 (14%)

すべての左心室流出路閉塞の中で、大動脈下狭窄は症例の約 10 ～ 30% で発生します。

この問題は男性でより頻繁に発生することが注目されています（女性よりも1.5〜2倍頻繁に発生します）。

ほとんどの場合、関連する病状は次のとおりです。

• 大動脈二尖弁;
• 大動脈弁狭窄症。
• 大動脈狭窄症。
• 動脈管開放症。
• 心室中隔欠損症。
• ファローの四分体。
• 完全な房室コミュニケーション。

先天性大動脈下狭窄症患者の約 20 ～ 80% は先天性心疾患を合併しており、50% は血行動態の異常を伴う大動脈弁閉鎖不全症の進行と診断されています。さらに、大動脈下狭窄はシェーン症候群の症状の 1 つである可能性があります。

先天性孤立性狭窄は、新生児や生後 1 年目の小児ではまれな診断です。高齢の場合、病状が長年にわたって潜伏している可能性があります。しかし、30歳を超えると、先天性大動脈下狭窄症は事実上稀になります。 [8]

原因 大動脈下狭窄症

固定性弁下大動脈狭窄症の発症には、遺伝的要因、他の心臓病変で見られる血行力学的異常、流出路の乱流を増大させる根底にある左心室流出路の形態など、多くのメカニズムが関与しています。 [10]さまざまな欠陥（ほとんどが先天性）が大動脈下狭窄の発症を引き起こす可能性があります。特に、そのような欠陥には以下が含まれる可能性があります。

• 前僧帽弁尖の心室間膜、僧帽弁、または索の異常への不適切な付着。
• 肥厚、機械的閉塞の形成を伴う僧帽弁の肥厚。
• 僧帽弁前尖と索との孤立した発散。
• パラシュート状の僧帽弁の湾曲。
• 左心室流出路の筋肉組織の肥大。
• 左心室流出路の循環被覆を伴う大動脈弁下の線維肥厚など。

病理学的変化は、大動脈弁の弁下構造とその近くの解剖学的要素（僧帽弁など）の両方に影響を与える可能性があります。 [11]

危険因子

大動脈下狭窄の発症の主な要因は遺伝性疾患です。この疾患の遺伝性形態には、心筋収縮タンパク質の形成の欠損が伴います。特発性自然発生大動脈下狭窄は珍しいことではありません。

ほとんどの場合、専門家は次の誘発要因について言及します。

• 心室中隔肥大。
• 糖尿病、甲状腺中毒症、肥満、アミロイドーシスなどの代謝障害。
• 化学療法治療;
• アナボリック薬、麻薬の使用。
• 膠原病;
• 細菌性およびウイルス性の感染性病態。
• 慢性的なアルコール依存症。
• 放射線治療を含む放射線被曝。
• スポーツ心臓症候群。

心室中隔の肥大による大動脈下狭窄は、持続的な循環不全を引き起こします。収縮活動の瞬間、血液は弁尖と中隔の間で輸送されます。圧力が不十分なため、左心室流出路の僧帽弁の重なりが大きくなります。その結果、大動脈への十分な血液の流れがなくなり、肺への流出が妨げられ、心臓や脳に障害が発生し、不整脈が発生します。

病因

先天性大動脈下狭窄症は、大動脈弁の弁下腔の構造変化、または僧帽弁などの近くの構造の発育欠陥を伴います。

膜性横隔膜狭窄は、左心室流出路に穴のある円形の線維性膜が存在すること、または左心室流出路の半分以上を縮小する線維性溝のひだの存在が原因である可能性があります。膜状の開口部は、5〜15 mmの大きさになる場合があります。ほとんどの場合、膜は大動脈弁の線維輪の直下またはそのわずか下に局在し、前僧帽弁尖の基部に沿って右冠状動脈または非冠状動脈弁尖の下の心室中隔に付着しています。

弁膜下大動脈狭窄は、大動脈弁の下 5 ～ 20 mm に局在する、弁型の線維性肥厚によって現れます。

線維筋性大動脈下狭窄は、「カラー」に似た独特の肥厚であり、大動脈弁の10〜30 mm下に局在し、前僧帽弁尖と接触し、半月のロールのように左心室流出路を「抱きしめ」ています。狭窄は非常に長くなり、最大 20 ～ 30 mm になる場合があります。この病理は、弁線維輪の形成不全や弁フラップの側面の変化を背景に検出されることがよくあります。

トンネル状大動脈下狭窄は、この病状の最も顕著なタイプであり、左心室流出路の筋肉組織における激しい肥厚性変化を特徴とします。その結果、長さ10〜30 mmの線維性筋肉トンネルが形成されます。その内腔は狭くなり、これは高密度の線維層に関連しています。左心室の筋肉構造は肥大し、心内膜下虚血、線維症、場合によっては心室中隔の重度の肥大（左心室後壁と比較して）、および組織学的に方向の乱れた筋線維が認められます。 [12]

症状 大動脈下狭窄症

臨床像の重症度と強度は、消化管の狭窄の程度によって異なります。最も多くの場合、次のような最初の兆候が記録されます。

• 意識のぼやけ、半失神、失神が周期的に起こります。
• 息切れ;
• 胸痛（一時的または継続的）;
• 心臓のリズム障害。
• 頻脈、動悸。
• めまい。

症状は、身体活動、過食、アルコール摂取、興奮、恐怖、体位の突然の変化を背景に増加します。心臓の痛みは狭心症に似ていますが、大動脈下狭窄の場合、硝酸塩（ニトログリセリン）を服用しても痛みは軽減されず、むしろ痛みが増大します。

時間が経つにつれて、病状は悪化します。診察の過程で、心尖部振戦の左側への変位、その分岐または増幅が検出されます。頸動脈の領域では、脈拍は 2 波 (二分波) であり、急速に増加する傾向があります。静脈圧の上昇により、頸部の血管が拡張し、下肢が腫れ、腹腔内（腹水）と胸腔内（胸水）に液体が蓄積します。

心雑音は心尖部を超える収縮の瞬間に聴診され、その大きさは直立姿勢、吸気時および息止め時に増加します。 [13]

合併症とその結果

専門家は、大動脈下狭窄の経過のいくつかの特徴的な変化について話します。

• 良性の経過では、患者は満足感を感じますが、診断検査では明らかな血行動態障害は明らかになりません。
• 複雑な進行性の経過をたどり、患者は衰弱の増加、心臓の痛みの増加、安静時の呼吸困難の出現、周期的な失神に気づきます。
• 終末期には重度の循環不全の発症が伴います。

最も一般的な合併症は次のとおりです。

• 動悸（頻脈）の発作。
• 期外収縮。
• 心房細動および脅迫的な脳塞栓症。
• 突然の心停止。

診断 大動脈下狭窄症

診断の初期段階では、症状が評価され、心臓領域と首の血管の触診と打診が行われます。大動脈下狭窄では、左心室肥大による心臓境界の左への打診による拡張、および触診 - 心尖部振戦のぼやけを検出することが可能です。触診では、心臓基部の収縮期振戦が頚動脈に沿って継続して認められる場合があります。

聴診により次のことがわかります。

• 粗い収縮期雑音は右側の第 2 肋間腔で支配的で、頸動脈まで放射状に広がります。
• 大動脈弁における拡張期逆流の雑音。

次の検査が推奨されます: 周術期出血のリスクと失血量を予測するための凝固検査、血小板数。さらに、貧血を検出するために血液検査が行われます。 [14]

機器診断には、次のような技術の使用が含まれます。

• 心臓サイズの決定を伴う胸部X線写真（大動脈下狭窄では、心臓は拡大し、球形の形状になります）。
• 心電図検査（大動脈下狭窄には、左心室筋肥大の兆候、深Q歯の出現、ST減少、第1標準リードV5、V6のT異常、左心房拡大の結果として第2および第3リードの拡張Pが伴う）が検出されます);
• ホルター心電図検査（頻脈発作、心房細動、期外収縮を検出するため）。
• 超音波検査（大動脈下狭窄では、中隔は左心室壁よりも1.25倍厚い。左心室容量が不十分で、大動脈弁を通る血流が減少し、収縮期の途中で大動脈弁が閉鎖し、左心房腔が拡張する）。
• 心臓の検査（吸気息止め圧の変化、最終拡張期圧の増加）。
• 心室造影、血管造影（左心室収縮時に大動脈に漏れる血液の問題が明らかになります）。

差動診断

場合によっては、先天性大動脈下狭窄症と左心室からの流出障害を伴う肥大型心筋症との鑑別診断が行われます。得られた診断結果は、その後の治療戦術の選択において重要な役割を果たします。

処理 大動脈下狭窄症

難しいのは、大動脈下狭窄に対する外科的介入は常に非常に外傷的であり、生命リスクの増加を伴い、保存療法では必ずしも望ましい効果が得られるわけではないという事実にあります。

心臓の負荷を軽減し、左心室の機能を改善するために、次のような薬を処方することができます。

• β遮断薬（アナプリリン、1日の用量を40から160 mgまで徐々に増やします）。
• カルシウムチャネル阻害剤（イソプチン）。
• 抗不整脈薬（コルダロン）。

炎症性合併症（心内膜炎など）の恐れがある場合は、セファロスポリン系抗生物質（セファゾリン）またはアミノグリコシド系抗生物質（アミカシン）による抗生物質療法が処方されることがあります。 [15]

以下の一般的な薬剤は大動脈下狭窄には推奨されません。

• 利尿薬;
• ニトログリセリン;
• 強心配糖体;
• ドーパミン、アドレナリン。
• 血管拡張剤。

病状が重度に進行しており、心室と大動脈の圧力差が 50 mm Hg を超える保存療法の効果がない場合、医師は特に次のような外科的介入の問題を提起することがあります。

• 心室のパフォーマンスを最適化する僧帽弁プロテーゼ。
• 筋切除術 - 中隔機能を改善するための心筋の切除。

代替方法の中で、ペースメーカーまたはカーディオバーターの設置が主流となっています。

治療は必然的に患者の食事の変更によって補われます。推奨：

• 食べ過ぎずに、少量の食事を頻繁に食べる。
• 塩、動物性脂肪、スパイシーなスパイス、調味料を除外します（血管系を改善するため）。
• 水分摂取量を 1 日あたり 800 ～ 1000 ml に制限します。
• アルコール飲料、ソーダ、コーヒー、濃いお茶を排除します。
• 食事では、ベジタリアンスープ、お粥、煮込み野菜、茹でた海の魚、乳製品、果物、ナッツ、ハーブ、ベリーを優先してください。

大動脈弁下狭窄症における外科的介入の基準とタイミングについては議論の余地がある。これらの患者に対する早期介入は、術後再発、後期再手術、閉塞除去後の大動脈逆流の発生率が高いことによって相殺されます。 [16]、 [17]

• 平均ドップラー勾配が 30 mm Hg 未満で、左心室肥大がない小児および青少年の場合、大動脈弁下狭窄症の治療は非介入と医学的モニタリングで構成されます。
• ドップレロメトリーの平均勾配が 50 mmHg 以上の小児および青年では、外科的治療が必要です。
• 平均ドップラー勾配が 30 ～ 50 mm Hg の小児および青少年では、症候性の狭心症、失神、労作時呼吸困難がある場合、無症候性だが安静時または運動時の心電図に変化が見られる場合、または高齢の場合、外科的介入が検討されることがあります。診断時。 [18]
• 通常、大動脈弁逆流の予防だけが外科的介入の基準となることはありません。ただし、かなりの程度まで逆流が進行および悪化した場合は、外科的介入の適応となります。

防止

遺伝性の大動脈下狭窄を防ぐことはできませんが、病気の合併症の発症を防ぐためには予防措置が必要です。まず第一に、身体活動を監視し、過負荷を避け、筋力トレーニングや心筋の肥大性変化のリスクを高めるその他の運動を避ける必要があります。

次の変化が検出された場合、エクササイズはキャンセルされます。

• 左心臓の明らかな圧力不一致。
• 顕著な心筋肥大。
• 心室性不整脈または上室性不整脈。
• 直系血縁者の突然死の場合（死因は不明、または肥大を伴う心筋症の結果である可能性がある）。

系統的な脱力感、めまい、運動時の痛み、息切れの場合は、医師に相談する必要があります。遺伝性素因の場合は、超音波検査、心電図検査、心室造影検査などの予防診断を年に一度受けることが推奨されます。生涯を通して、塩分と動物性脂肪を制限した食事療法、および分割食療法を続けることが望ましい。身体活動を常に監視し、筋力トレーニングで体に過負荷をかけず、医師やトレーナーの監督下でのみ運動することが重要です。

大動脈下狭窄の発症を防ぐ予防措置は、アテローム性動脈硬化症、リウマチ、心臓の感染性炎症病変の予防と密接に関連しています。心血管疾患の患者は、心臓専門医やリウマチ専門医による定期的なモニタリングが必要なため、健康診断の対象となります。

予測

大動脈亜狭窄は、目立った症状を示さずに長年にわたって潜伏していることがあります。明らかな臨床症状が現れると、致死的な結果を含む合併症の確率が大幅に増加します。主な不利な兆候には次のようなものがあります。

• 狭心症;
• 失神前、失神。
• 左心室不全（通常、このような状況では、5 年生存率は 2 ～ 5 年です）。

大動脈弁膜下狭窄症は進行性の疾患であるため、乳児や小児は進行速度を理解するために頻繁に（4～6か月ごとに）モニタリングする必要があります。

大動脈下膜切除手術を受けた患者の生存率は良好ですが、左心室流出路の勾配が時間の経過とともにゆっくりと増加するため、これらの患者は監視する必要があります。術後患者の長期フォローアップは重要です。ほとんどの患者は再発のため、人生のある時点で再手術が必要になります。 [19]

再手術率の増加に関する独立した予測因子は次のとおりです。

• 女性の性別
• 時間の経過に伴うピーク瞬間 LVOT 勾配の進行
• 術前と術後のピーク瞬間LVEF勾配の差
• 術前のピーク瞬間左室勾配が80 mm Hg以上である。
• 診断時の年齢が30歳以上である

左心室機能不全が発症し、適時に外科的介入が行われた場合、80％以上の症例で5年生存、70％の症例で10年生存が報告されています。複雑性大動脈下狭窄の予後は不良です。