大動脈弁狭窄症の症状

成人における大動脈弁狭窄症は、長い潜伏期を有し、その間、左室心筋の閉塞と圧負荷が徐々に増大しますが、全く症状が現れません。後天性大動脈弁狭窄症の心臓症状は、通常50代または60代に現れ、狭心症、失神、呼吸困難、そして最終的には心不全として現れます。

重症大動脈弁狭窄症患者の約3分の2に狭心症が認められ、そのうち約半数は重度の冠動脈閉塞を伴います。この場合の大動脈弁狭窄症の臨床症状は、冠動脈疾患における狭心症の症状と類似しています。発作は運動中に起こり、安静時には治まります。狭窄性冠動脈硬化症がない場合、大動脈弁狭窄症患者の狭心症は、以下の3つの要因が特定の組み合わせで発症します。

• 拡張期の持続時間の短縮;
• 心拍数の増加;
• 冠動脈の内腔が狭くなること。

まれに、冠動脈床のカルシウム塞栓症が狭心症を引き起こすことがあります。

失神状態（気絶）は、重度の大動脈弁狭窄症の2番目に典型的な徴候です。失神は、十分な酸素を含んだ血液による脳への灌流が不十分なために生じる一時的な意識喪失と理解されています。大動脈弁狭窄症の患者では、失神状態に相当する症状として、めまいや原因不明の脱力発作がよく見られます。大動脈弁狭窄症における失神状態（めまい）の発症には、いくつかの原因があります。

石灰化性大動脈弁狭窄症患者におけるめまいと失神の一般的な原因：

• 左室流出路閉塞。
• リズムと伝導の障害。
• 血管運動緊張の低下。
• 頸動脈洞過敏症症候群。
• 左室機械受容器の過剰活性化。
• ペースメーカー細胞の加齢による減少。

大動脈弁狭窄症における息切れには、次の 2 つの種類があります。

• 自律神経系の交感神経緊張の低下と副交感神経緊張の亢進による発作性夜間呼吸困難（伝導系の石灰化、加齢に伴うペースメーカー細胞の減少）
• 慢性心不全の他の症状を伴わずに、突然、多くの場合夜間に起こる心臓喘息または肺胞肺水腫の発作（神経体液性メカニズムは特定されていない）。

重度の大動脈弁狭窄症では、心拍出量は長年にわたって十分なレベルを維持するため、疲労、脱力、末梢チアノーゼなどの「低心拍出量」症候群のその他の臨床的兆候などの症状は、通常、病気の後期段階までほとんど現れません。

大動脈弁狭窄症のまれな随伴症状として、1958年にNeusleによって報告された、特発性および腸管粘膜下層の血管の血管異形成に起因する消化管出血があります。最も一般的な出血源は上行結腸です。これらの出血の特徴は、欠損部の外科的修復後に消失することです。

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大動脈弁狭窄症の経過

大動脈弁狭窄症患者の治療において、症状の発現を早期に特定することは極めて重要です。これには2つの要因があります。第一に、症状の発現は病変の進行を劇的に加速させ、患者の状態を悪化させ、平均余命を著しく短縮させます。大動脈弁狭窄症の進行速度は非常に変動が大きく、大動脈圧較差の年間平均増加率は7mmHg、大動脈血流のピーク速度は1m/s、大動脈口面積の年間平均減少率は0.02～0.3cm²です^。大動脈弁狭窄症（CAS）は、「リウマチ性」または二尖弁大動脈弁とは対照的に、進行速度が著しく速いです。急速な進行の主な予測因子は、併存する冠動脈疾患、AT、高脂血症、高齢、喫煙です。症状のある患者の病気の自然経過に関する研究により、予後は症状の出現そのものだけでなく、症状の組み合わせや重症度の増大率によっても左右され、突然死の症例が急増することが立証されました。

大動脈弁狭窄症の病歴

患者Sさん（72歳）は、粘液性痰を伴う咳、安静時の息切れ、左胸部の不快感を訴えて入院しました。過去2年間、歩行時の息切れ、年間を通して運動時の胸骨裏の不快感、そして稀にめまいに悩まされていました。彼女は、症状の悪化は冷却と関連していると考えています。体温が37.2℃まで上昇すると、息切れが悪化し、咳が出ました。抗菌薬による外来治療は効果がなく、地元のセラピストから病院を紹介され、右側肺炎、冠動脈疾患：狭心症II FC、高血圧ステージII、NC II st.と診断されました。

診察の結果、病状は重篤である。起座呼吸、肢端チアノーゼ、足と脛の腫脹、呼吸数30回/分。肩甲骨角より右側の肺では呼吸音が聴取されない。心縁は左に偏位している。心音は鈍く、心尖部で弱い収縮期雑音が聴取される。肝臓は肋骨弓縁から1.5cm下に位置している。

臨床血液検査では、ヘモグロビン - 149 g/l、赤血球 - 4.2x10 ⁹ /l、白血球 - 10.0x10 ⁹ /l、多形核球 - 5%、分葉球 - 49%、好酸球 - 4%、好塩基球 - 2%、リンパ球 - 36%、マクロファージ - 4%、ESR - 17 mm/h でした。血液生化学検査：総タンパク質 - 68 g / l、グルコース - 4.4 mmol / l、尿素 - 7.8 mmol / l、クレアチニン - 76 μmol / l、総コレステロール - 4.6 mmol / l、トリグリセリド - 1.3 mmol / l、HDLコレステロール - 0.98 mmol / l、LDLコレステロール - 3.22 mmol / l、VLDLコレステロール - 0.26 mmol / l、リポタンパク質-a（LPa） - 25 mg / dl、動脈硬化指数 - 3.7、総ビリルビン15.8 μmol / l、AST - 38 U / l、ALT - 32 U / l、カルシウム - 1.65 mmol / l、アルカリホスファターゼ - 235 U / l、クレアチンホスホキナーゼ（CPK） - 130 IU / l、LDH - 140 IU / l、ビタミンD - 58 nmol/l; 副甲状腺ホルモン - 81 pg/ml。

心電図：洞調律、心拍数90/分。左室肥大。

2D心エコー検査：大動脈は拡張ではなく、圧縮されている。大動脈弁の線維輪の弁尖基部に石灰化が認められる。弁尖は圧縮され、可動性があり、弁輪交連は癒合していない。大動脈弁狭窄（弁尖の収縮期弁口径は8mm、大動脈圧較差は70.1mmHg、最大速度は4.19m/s）。僧帽弁は変化なし。拡張末期径（EDD）は50mm、収縮末期径（ESD）は38mm、拡張末期容積（EDV）は155ml、収縮末期容積（ESV）は55mlである。肺高血圧症の兆候があり、左室後壁の厚さは12mm、心室中隔は14mmである。左室拡張期前期充満速度（ピークE、m/s）と拡張期後期充満速度（ピークA、m/s）の比（E/A）は0.73、駆出率は54%、心室頻拍率は23%でした。低運動または無動領域は検出されませんでした。

利尿薬、少量のβ遮断薬、ACE阻害薬、硝酸塩による治療が開始されたが、患者は入院2日目に死亡した。

臨床診断: 重度の石灰化大動脈弁狭窄症、冠動脈疾患、動脈硬化性心硬化症 NC II B、III FC。

剖検所見：肺は浮腫状で褐色を呈し、右胸腔内には1000mlの漿液、心膜腔内には100mlの漿液が認められた。心臓への血液供給は均一であった。冠動脈は20～30%の線維性プラークおよび石灰化プラークにより狭窄していた。僧帽弁尖は変化がなかった。僧帽弁口周囲径は8cmであった。大動脈弁尖は石灰化し、変形し、可動性は低下していた。

大動脈口はスリット状です。右心弁には目に見える病変はありません。左心室には線維組織の層を持つ心筋が含まれています。左心室心筋は顕著に肥大しています（心臓重量600g、左心室壁厚2.2cm）。

その後、CAS 患者の大動脈弁尖の切片の顕微鏡的研究が行われました。

病理診断：重度の石灰化大動脈弁狭窄、左室心筋の偏心性肥大、内臓の静脈うっ血、小さな局所的びまん性心硬化症。

患者は大動脈弁石灰化症の合併症である心不全で死亡した。

この臨床例では、進行性心不全の兆候が医療機関を受診した理由でした。血行動態的に有意な狭窄を認めたため、この患者の突然死のリスクは非常に高かったと考えられます。注目すべきは、病理形態学的検査で冠動脈に有意な狭窄が認められなかったことです。したがって、この疾患の臨床症状（心臓の不快感、息切れ、めまい）は、虚血性心疾患ではなく、冠動脈狭窄（CAS）によるものである可能性が最も高いと考えられます。この仮説は、心筋梗塞や急性脳血管発作（ACVA）、脂質異常症、糖尿病、その他の虚血性心疾患の危険因子が過去にないことによって裏付けられています。

全身カルシウム代謝パラメータの関与が認められ、γ-甲状腺ホルモンおよびアルカリホスファターゼ値の上昇、総カルシウム値の減少（ビタミンD濃度は正常）が認められました。これは心腔の拡大と左室心筋の偏心性肥大と関連しており、剖検で確認されました。大動脈弁尖の組織学的検査では、リンパ組織球浸潤、血管新生、線維芽細胞の集積、および石灰化巣が明らかになりました。この所見は、CAS患者の大動脈弁石灰化が変性ではなく再生性であることを示唆しており、さらなる研究が必要です。

臨床医が直面する困難とICD-10改訂の特殊性を考慮して、CASのさまざまな変種の臨床診断の定式化の例を以下に示します。

• I 35.0 - 軽度（中等度、重度）の石灰化大動脈弁狭窄、無症候性（代償不全）型。NK II A、III FC（HYNA）、
• I 06.2 - リウマチ性心疾患：大動脈弁の優位な狭窄（または閉鎖不全）を伴う複合大動脈欠損。NK I、II FC（NYHA）。
• Q 23.1 - 先天性二尖弁狭窄（および/または弁閉鎖不全）、軽度（中等度、重度）狭窄、無症候性（代償不全）型。NC II A、III FC（NYHA）。