川崎病
最後に見直したもの： 05.07.2025
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川崎病の原因
川崎病の原因は不明です。遺伝的素因の可能性があります。細菌（プロピオノバクテリア、嫌気性レンサ球菌）、リケッチア、ウイルス（主にヘルペスウイルス）が病因として考えられています。この病気は、呼吸器系の炎症の既往歴を背景に発症することがよくあります。
川崎病の急性期には、CD8陽性Tリンパ球の減少とCD4陽性Tリンパ球およびBリンパ球の増加が認められます。血中炎症性サイトカイン（IL-1、TNF-α、IL-10）濃度の上昇が認められます。カテプシンG、ミエロペルオキシダーゼ、および好中球α顆粒と反応する抗好中球細胞質抗体が、様々な頻度で検出されます。補体活性化能を持つIgMも血清中にしばしば検出されます。
病理学的特徴: 川崎病は、さまざまな大きさの動脈、特に中型の動脈 (腎臓と心臓の血管) に影響を与える全身性血管炎であり、動脈瘤や内臓の炎症が発生します。
川崎病の症状
川崎病は通常、高熱を伴って急性に発症します。発熱は断続的ですが、通常は発熱レベル（38～40℃）に達します。アセチルサリチル酸や抗生物質の服用の有無にかかわらず、症状の持続期間は少なくとも1～2週間ですが、1か月を超えることはまれです。アセチルサリチル酸、グルココルチコステロイド、特に静脈内免疫グロブリンの投与により、発熱反応の重症度が低下し、持続期間が短縮することが観察されています。発熱の長期化は冠動脈瘤の発生に寄与し、致命的な転帰のリスクを高めると考えられています。
発症後2～4日以内に皮膚および粘膜の病変が現れます。患者の約90%は、顕著な滲出性症状を伴わない両眼結膜炎を呈し、主に眼球結膜に病変が見られます。前部ぶどう膜炎を合併することがよくあります。眼の炎症性変化は1～2週間持続します。
ほぼすべての患者に、唇と口腔の損傷が診断されます。唇の発赤、腫れ、乾燥、ひび割れ、出血、扁桃腺の腫大と発赤が見られます。症例の半数では、びまん性の紅斑と乳頭肥大を伴うラズベリー舌が認められます。
川崎病の最も初期の兆候の一つは、多形性皮膚発疹です。患者の約70%において、発熱から5日以内に発症します。多形紅斑に類似した、大きな紅斑局面と斑状丘疹を伴う蕁麻疹様発疹が認められます。発疹は体幹、上肢および下肢の近位部、会陰部に限局します。
発症から数日後、手のひらと足の裏の皮膚に発赤や腫れが生じます。激しい痛みと手足の可動域制限を伴います。2～3週間後には、患部の表皮が剥がれ始めます。
患者の50～70%に、片側または両側の頸部リンパ節の腫大（1.5cm以上）が認められ、痛みを伴います。リンパ節腫脹は通常、発熱と同時に発症しますが、体温上昇に先行する場合もあります。
心血管系の病理学的変化は、患者のほぼ半数に認められます。急性期における心筋炎の最も頻度の高い徴候（80%）は、頻脈、ギャロップ調律、心臓伝導系の障害、および心肥大です。急性心血管不全がしばしば発症しますが、心膜炎は比較的まれです。
心臓弁の損傷（弁膜炎、乳頭筋機能不全）は、あまり観察されません。一部の文献では、大動脈弁閉鎖不全症および／または僧帽弁閉鎖不全症の発生が報告されています。発症後1週間以内に、患者の15～25%に狭心症または心筋梗塞の兆候が見られます。血管造影検査では、冠動脈の拡張や動脈瘤が記録され、通常は血管の近位部に限局します。
川崎病の全身症状には関節損傷が含まれ、患者の20～30％に発症します。この損傷は、手足の小関節、膝関節、足首関節の多発性関節痛または多発性関節炎を引き起こします。関節症候群の持続期間は3週間以内です。
一部の患者では消化器系の変化（嘔吐、下痢、腹痛）がみられます。また、尿道炎や無菌性髄膜炎と診断される場合もあります。
小児の異常に高い興奮性は特徴的であり、他の発熱性疾患よりも顕著に表れます。一部の患者では、肘、膝関節上部、臀部に小さな無菌性膿疱が出現します。爪には横縞が見られます。
多くの場合、鎖骨下動脈、尺骨動脈、大腿動脈、腸骨動脈などの他の動脈も影響を受け、炎症部位に血管瘤が形成されます。
川崎病の主な臨床症状は、発熱、皮膚および粘膜の病変（多形性皮膚発疹、唇のひび割れ、足底および手掌の紅斑、「ラズベリー舌」）、冠状症候群、リンパ節腫脹です。
心臓および血管への病変は患者の50%に認められ、心筋炎、心膜炎、動脈瘤形成を伴う動脈炎、不整脈などの症状が現れることがあります。川崎病は、小児における突然の冠動脈性心筋梗塞および心筋梗塞の最も一般的な原因です。晩期の心臓合併症として冠動脈の慢性動脈瘤があり、その大きさが川崎病を発症した成人患者の心筋梗塞発症リスクを左右します。米国心臓協会の推奨によると、川崎病を発症したすべての患者は、心筋虚血、弁閉鎖不全症、脂質異常症、高血圧の診断のために経過観察を受ける必要があります。
川崎病の診断
血液検査では、赤沈（ESR）およびCRP濃度の上昇、正色素性正球性貧血、血小板増多、白血球左方偏移が認められます。アミノトランスフェラーゼ値、特にALT値の上昇が認められます。血中aPL（主にIgG）の上昇は、しばしば冠動脈血栓症の指標となります。
心電図検査では、PQ間隔およびQT間隔の延長、ST波の短縮、ST部分の下降、T波の逆転が認められます。不整脈の可能性もあります。心電図検査は、川崎病や心臓病の診断に非常に有用な検査です。
追加の診断方法は冠動脈造影です。
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診断兆候
- 抗生物質を使用したにもかかわらず、少なくとも 5 日間発熱が続く。
- 両眼結膜炎。
- 唇と口腔の特徴的な病変：唇のひび割れ、乾燥、口腔粘膜の赤み、「ラズベリー舌」。
- 非化膿性の頸部リンパ節腫大。
- 主に体幹に多形性の皮膚発疹が現れる。
- 手足の損傷：足の裏と手のひらの紅斑、腫れ、回復期間中の皮剥け。
6つの徴候のうち5つを特定することで、「川崎病」の確実な診断が可能になります。4つの徴候が認められる場合は、心エコー検査と冠動脈造影検査によるデータで診断を確定し、冠動脈瘤の検出が可能になります。
川崎病の治療
川崎病の治療には、NSAIDs（アセチルサリチル酸を1日80～100mg/kgを3回に分けて投与し、その後、動脈瘤が完全に消失するまで10mg/kgを1回投与する）の使用が含まれます。また、ヒト免疫グロブリンを2g/kgを1回投与するか、0.4g/kgを3～5日間投与します。投与間隔は、できれば発症後10日間以内に行います。投与間隔は月1回が考えられます。
冠動脈狭窄の場合は、チクロピジン（5mg/kg/日）またはジピリダモール（同用量）の長期投与が適応となります。重度の冠動脈病変の場合は、大動脈冠動脈置換術が適応となります。
回復した人は動脈硬化が早期に発症するリスクが高いため、医師の監督下に置くことが重要です。