川崎病

川崎病 - 子供に主に開発粘膜皮膚リンパ節症候群、大、中、小（主に冠状）動脈に影響を及ぼし、胴体及び手足、唇における亀裂の形成に高熱、結膜炎、増加した頸部リンパ節、多形性発疹により明示されます、粘膜（「いちご舌」）、紅斑手のひらや足の裏、血小板数が着実に増加の炎症。

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川崎病の疫学

川崎病は、主に小児で起こり、男児や女児でも同様に起こります。ほとんどの場合、子供は生後2年間で病気になります。世界では、発生率は10万人あたり3~10人であるが、日本では、川崎病の発生率は高い（10万人あたり年間150人の新規症例）。米国のK.Taubertによると、川崎病は、リウマチ熱に替わる子供の後天性心病変の中で第1位になった。

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川崎病の原因

川崎病の原因は不明です。遺伝的素因が可能である。可能性のある病因として、細菌（プロピオン酸菌、嫌気性連鎖球菌）、リケッチア、ウイルス（主にヘルペスウイルス）が考えられる。この疾患は、気道の以前の炎症の背景に対してしばしば発症する。

川崎病の悪化の段階では、CD8 + Tリンパ球の減少およびCD4 + Tリンパ球、Bリンパ球の増加があった。血液中では、炎症性サイトカイン（IL-1、TNF-α、IL-10）の濃度が増加する。カテキンG、ミエロペルオキシダーゼおよび好中球のα-顆粒と反応する抗好中球の細胞質抗体は、異なる頻度で検出される。血清はしばしば補体活性化能を有するIgMを有することが判明している。

Pathomorphological特性：川崎病 - 動脈瘤、内臓器官の炎症の進展と異なる口径の動脈、より頻繁に中間（腎臓と心臓の血管）に影響を与える全身性血管炎。

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川崎病の症状

川崎病は、通常、断続的であるが、通常は熱性（38〜40℃）の値に達する急性発熱から始まります。その持続時間は、アセチルサリチル酸および抗生物質の摂取量にかかわらず、少なくとも1〜2週間であるが、1ヶ月を超えることはめったにない。アセチルサリチル酸、グルココルチコステロイド、特に静脈内免疫グロブリンの導入の背景に照らして、温度反応の重症度の低下およびその持続時間の短縮が観察される。延長された発熱は冠動脈動脈瘤の発症に寄与し、この疾患の死亡リスクを高めると考えられている。

皮膚および粘膜の敗北は、疾患の発症から最初の2〜4日ですでに発症する。眼球結膜の主な病変を伴う顕著な激しい現象なしに、患者のほぼ90％が両側結膜炎を発症する。しばしば前部ブドウ膜炎と合併する。目の部分の炎症性変化は1〜2週間持続する。

事実、すべての患者は唇と口にダメージを与えると診断されています。発赤、腫れ、乾燥、口唇の亀裂および出血、扁桃腺の増加および赤みを引き起こす。症例の半分では、びまん性の紅斑と乳頭の肥大を伴う真紅の舌が存在する。

川崎病の最も初期の兆候の1つは、多形性の皮膚発疹です。患者の約70％が発症してから最初の5日間に発生します。彼らは、多発性紅斑を連想させる大きな紅斑性プラークおよび斑状丘疹要素を伴う蕁麻疹の発疹を指摘する。分裂は、胴体、上肢および下肢の近位部、会陰部に局在する。

この疾患の発症の数日後、手のひらと靴底の皮膚の発赤および/または腫脹が起こる。彼らは、指と足の鋭い痛みと限られた可動性を伴う。病変部で2〜3週間後、表皮の脱落が認められた。

患者の50〜70％において、頸部リンパ節の片側または両側の痛みを伴う（1.5cm以上）増加が観察される。リンパ節腫脹は、原則として、発熱と同時に発症する。場合によっては、体温の上昇に先行する場合もある。

心血管系の病理学的変化は、患者のほぼ半分で達成される。この疾患の急性期には、最も頻繁に（80％）、頻脈、「ギャロップ」のリズム、心臓の伝導系への損傷、および心臓拡張などの心筋炎の兆候がある。急性心血管機能不全、しばしば心膜炎を発症することが多い。

心臓弁（弁膜炎、乳頭筋の機能不全）の敗北はしばしば観察されない。いくつかの出版物は、大動脈および/または僧帽弁不全の発症を記載している。この疾患の週末までに、患者の15~25％が狭心症またはMIを発症する。血管造影では、通常、血管の近位領域に位置する冠状動脈の拡張および/または動脈瘤が記録される。

川崎病の全身症状には、20〜30％の患者で起こる関節損傷が含まれる。この病変は、足および膝関節の小さな関節の膝関節および足関節の多麻痺または多発関節炎を引き起こす。関節症候群の所要期間は3週間を超えない。

一部の患者は消化器系の変化（嘔吐、下痢、腹痛）を経験する。いくつかの症例では、尿道炎、無菌性髄膜炎が診断されます。

特徴的に異常に高い子供の興奮性、他の熱性状態よりも大きな程度で表現される。一部の患者は、肘関節、膝関節および臀部の上に小さな無菌性の膿疱を発症する。爪の横方向のストライエーションに注意してください。

しばしば、鎖骨下、尺骨、大腿骨、腸骨の他の動脈の病変があり、炎症の場所に血管の動脈瘤が形成される。

川崎病の主な臨床症状：発熱、皮膚病変、および粘膜（多形発疹、ひび割れた唇、手掌や足底紅斑、「いちご舌」）、冠症候群、リンパ節腫脹。

心臓および血管の関与は患者の50％に認められ、心筋炎、心膜炎、動脈瘤の形成を伴う動脈炎、不整脈として現れることがある。川崎病は、小児期の突然の冠動脈死や心筋梗塞の最も一般的な原因です。遅い心臓合併症は、慢性冠動脈動脈瘤であり、その大きさは、川崎病を患った成人におけるMIのリスクを決定する。アメリカ心臓協会の勧告によれば、川崎病を患った全ての患者は、心筋虚血、弁膜不全、異常脂質血症およびAHの診断のために監視される。

川崎病の診断

血液の一般的分析では、ESRとCRP濃度の上昇、正常色素性正常白血球貧血、血小板減少症、白血球増加症が左にシフトします。アミノトランスフェラーゼ、特にALTのレベルの上昇が注目される。APL（主にIgG）の血液中の蓄積は、しばしば、冠動脈血栓症のマーカーとして働く。

ECGでは、間隔PQ、QTの延長、ST波の減少、ST部分の鬱、T波の反転を決定することができる。不整脈が可能である。EchoCGは、心臓病変の川崎病を診断するための非常に有益な方法として役立つ。

診断の追加の方法は、コロナ血管造影法である。

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診断兆候

• 少なくとも5日間は発熱し、抗生物質の使用を続ける。
• 両側結膜炎。
• 唇と口腔の領域の特徴的な病変：口唇の亀裂、乾燥、口の粘膜の赤み、「紅い舌」。
• 頸部リンパ節の神経特性の増加。
• 主に幹の多形性皮膚発疹。
• 手足の敗北：靴底と掌の紅斑、かゆみ、回復中の剥離。

6つの徴候のうち5つを特定することにより、「川崎病」の信頼できる診断を行うことができます。診断を確認するための4つの徴候がある場合、EchoCG、冠状動脈血管造影法は、その助けを借りて冠動脈の動脈瘤を検出することが可能である。

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川崎病の治療

川崎病の治療は、（動脈瘤の後退を完了するために一回の10mg / kg、続いて3回の用量で80〜10mg / kgの日用量でアスピリン）NSAIDの使用を含みます。ヒト免疫グロブリンはまた、1日当たり2g / kgまたは0.4〜5g / kgの用量で、好ましくは疾患の最初の10日間に使用される。薬物投与の可能なモード - 1ヶ月に1回。

冠状動脈の狭窄では、チクロピジン（1日5mg / kg）またはジピリダモール（同じ用量で）の長期使用が示される。重度の冠状動脈疾患は大動脈硬化症を示す。

病気の人は、アテローム性動脈硬化症の早期発症のリスクが高いことが重要であるため、臨床的監督の下にすべきである。

川崎病の予測

ほとんどの場合、川崎病の予後は良好である。しかし、それは病変の重症度、主に冠状動脈に大きく依存する。

有害な予後因子は、5歳以上の小児におけるこの疾患のデビュー、ヘモグロビンの減少、ESRの急激な上昇、および上昇したCRP指数の持続性の持続である。

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背景

この脈管炎は、1961年に日本で初めて検出された。この病気の詳細な説明は、1967年にT。Kawasakiによって与えられた

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