胆嚢膵十二指腸症候群

肝臓、胆管、胆嚢、膵臓、十二指腸は、解剖学的にも機能的にも密接に相互に関連しています。これらの部位のいずれかの機能障害または身体疾患は、多くの場合、他の部位の機能障害を引き起こし、胆嚢膵十二指腸症候群と呼ばれる症状の複合症状を発症させます。この症候群では、その形成を引き起こした根本的な病理学的過程の臨床像が優勢となります。

消化器系のこの領域の病理は、機能的および形態学的特徴に基づいて、機能不全型（痙性、疝痛の形で現れる、ジスキネジア、うっ血症状を呈する、逆流障害）、炎症性、変性性、混合型（炎症性変性性、機能性炎症性など）に分類されます。発達障害や腫瘍もこの症候群に伴って発現する可能性があり、それぞれ別の欄に記載されています。臨床経過に応じて、症候群の症状は急性、亜急性、慢性、一過性に現れます。

この疾患の発症の病因的根拠は、胆汁うっ滞、つまり肝細胞による胆汁の生成不足（肝内）または十二指腸への流れの制限（肝下）の結果としての胆汁の分泌不足です。

肝内胆汁うっ滞は、実質性黄疸の発現、皮膚掻痒、疼痛症候群の欠如、脾腫が特徴的であることで現れ、病気の進行は遅く、感染症やアレルギー疾患にかかりやすい女性に多く見られます。

肝下胆汁うっ滞は、男女ともに同程度に発症します。臨床症状は非常に多様ですが、同時に鑑別診断に役立ちます。まず、痙攣痛は疝痛の特徴であることに留意する必要があります（右季肋部に限局する場合は肝疝痛、左季肋部またはそれを囲む場合は膵疝痛、右季肋部と心窩部に限局する場合は十二指腸疝痛の特徴です。ただし、十二指腸痙攣のみがみられることは極めてまれで、オッディ括約筋の痙攣により肝疝痛と併発することが多いです）。

疝痛が器質的病態に移行すると、持続的な疼痛の形成を伴います。黄疸は機械的な特徴を有し、肝内胆汁うっ滞との2つ目の主な違いは脾腫がないことです。胆石症および炎症過程は、臨床像の急速な進展を特徴とします。

十二指腸の病理（ジスキネジア、消化性潰瘍）およびファーター膨大部の病理（通常は狭窄）により、臨床像の進行が遅くなります。

持続的な痛みの局在は、胆嚢膵十二指腸領域の特定の領域の病変を示唆します。膵炎の場合、痛みは上腹部を囲むか、または上腹部に局在します。膵頭の局所病変の場合は右季肋部、尾部の病変の場合は左季肋部に局在します。痛みは腰部、臍に放散し、左肩、肩甲骨下、心臓部に放散し、狭心症を模倣し、左腸骨部に放散することがあります。胆嚢炎、特に結石性胆嚢炎の場合、痛みは右季肋部に厳密に局在し、右肩、肩甲骨下、首への放散がより明確になります。消化性潰瘍は、季節性増悪、夜間および空腹時の痛み、食後、炭酸飲料、その他の制酸剤服用後の急激な軽減、嘔吐（膵頭への浸潤を伴う場合は持続する場合もある）などの特徴があります。十二指腸炎では、へその高さの上腹部の痛みが夕方、夜間、空腹時、または食後1～2時間で悪化し、胸やけや酸っぱいげっぷを伴います。

胆嚢膵十二指腸症候群には、げっぷ、吐き気、時には嘔吐、脂っこい食べ物や辛い食べ物への不耐性、膨満感、下痢を伴う便秘、またはひどい下痢、体重減少、イライラ、不眠症などの症状が伴い、ほとんどの場合、患者は医療支援を求める必要があります。

胆管炎は、胆管（肝内胆管および肝外胆管）の感染によって発症します。単独で発症することは稀で、胆嚢炎（胆嚢胆管炎）または肝炎（肝胆嚢炎）を合併することが多いです。胆管炎は急性と慢性に分けられます。急性胆管炎は、胆汁うっ滞の臨床像を呈しますが、激しい疼痛と中毒症候群を伴います。発熱のたびに黄疸が悪化します。肝膿瘍、横隔膜下膿瘍、右側胸膜炎、心膜炎、腹膜炎、膵炎、敗血症を合併することがよくあります。肝胆管炎の結果として、肝ジストロフィーを発症し、最終的には肝硬変に至り、門脈圧亢進症と肝不全を併発することがあります。

慢性胆管炎は、急性胆管炎が原因となる場合もあれば、急性胆管炎の結果として発症する場合もあります。特徴的な症状は、時計皿のような爪の変形と手のひらの充血です。肝臓ではジストロフィー（脂肪性、顆粒性、アミロイドーシス）が発生し、多くの場合、肝硬変へと進行します。

潜伏期では、右季肋部を触診した際に痛みや圧痛が全く現れないか、全く現れません。倦怠感、悪寒、皮膚のかゆみが周期的に現れ、微熱が現れることもあります。

再発性胆管炎では、疼痛症候群と局所症状は弱く、胆石症がある場合にのみ鋭い痛みが認められます。症状が悪化すると、発熱、皮膚のかゆみ、そして時には黄疸が伴います。肝臓は腫大し、密度が高まり、痛みを伴います。膵炎を併発する場合もあります。脾腫が生じることもあります。

肝胆管炎は、感染性アレルギー疾患のグループに含まれることが多く、非特異的潰瘍性大腸炎 (UC)、クローン病 (末端回腸炎)、リーデル甲状腺炎、血管炎などと併発することもあります。

身体診察では、各疾患の特徴的な追加症状群を特定します。現在、胆嚢膵十二指腸症候群の診断は容易であり、FGSと腹部超音波検査で正確な局所診断を迅速に下し、その後、胆道造影検査、FGS中の逆行性膵胆道造影検査、放射性同位元素検査など、一連の追加診断検査を実施できます。

胆嚢膵十二指腸症候群は、オピストルキス症によって引き起こされる可能性があることに留意する必要があります。オピストルキス症の発生率は増加傾向にあり、疫学者はシベリア吸虫による河川魚や湖魚の感染率が高いことを指摘しています。一部の地域では、シベリア吸虫の捕獲や販売さえ禁止されています。また、特にタイ、フランス、イタリアを訪れた観光客が、この軟体動物吸虫に感染するケースが増加しています。オピストルキス症は、胆嚢炎、胆管炎、膵炎などの臨床症状を呈します。診断は、蠕虫の糞便検査によって確定されます。十二指腸挿管は、オピストルキス症の幼虫が繰り返し検査でのみ検出されることがほとんどであるため、有益な情報を提供しません。

胆嚢膵十二指腸症候群のすべての症例において、特に黄疸が存在する場合には、膵十二指腸領域の癌に注意する必要があります。

黄疸は、顕著な疼痛症候群を伴わず、一過性（波状）で、特徴的な緑がかった色調を呈し、症状の緩和をもたらさない制御不能な嘔吐を伴う場合、磁気共鳴画像検査（MRI）を実施する必要があります。

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