成人の多発性嚢胞腎：症状

多発性嚢胞の症状は、腎臓と腎臓以外の部分に分けられます。

成人における多発性嚢胞腎症の腎症状

• 腹腔内の急性および永久的な痛み。
• 血尿（微小またはマクロな血尿）。
• 動脈性高血圧。
• 尿路（膀胱、腎実質、嚢胞）の感染。
• 腎石症。
• Nefromgegalia。
• 腎不全。

成人における多発性嚢胞腎症の腎症

• 胃腸管：
  • 肝臓の嚢胞;
  • 膵臓の嚢胞;
  • 腸の憩室。
• 心臓血管：
  • 心臓弁の変化;
  • 大脳動脈瘤;
  • 胸部および腹部大動脈の動脈瘤。

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多発性嚢胞腎症の腎症状

多発性嚢胞腎の最初の症状は、通常、約40歳で発症するが、その発症は早期（8歳まで）およびそれ以降（70年後）にすることができる。多発性嚢胞腎疾患の最も頻繁な臨床的徴候は、腹腔（または背部）および血尿の痛みである。

腹腔内の痛みは、疾患の初期段階に現れ、周期的または永続的であり、強度が異なる。鋭い痛みは、患者に、NSAIDを含む多数の鎮痛薬を服用させることを強いることがあり、同様の状況において、高血圧の発症および腎機能の低下に寄与し得る。しばしば痛みの強さのために、麻薬性鎮痛剤の導入が必要とされる。疼痛症候群の起源は、腎臓の嚢の拡張に関連する。

高尿酸血症は、しばしば微小血尿症であり、成人における多発性嚢胞腎疾患の第2の顕著な症状である。患者の3分の1以上が定期的に多量体浮腫のエピソードを経験する。彼らはトラウマや巨大な身体的負荷の発生によって誘発される。マクロゲム尿症の発症頻度は、腎臓が急激に増加し、高血圧を伴う患者で増加する。これらの要因の存在は、腎出血を発症するリスクとみなされるべきである。血尿の他の原因としては、嚢胞壁の血管の薄化または破裂、腎臓の梗塞、腎臓結石の感染または通過が挙げられる。

動脈性高血圧は、慢性腎不全の発症前に多発性嚢胞腎疾患を持つ患者の60％で検出されました。血圧の上昇は、この疾患の最初の臨床的兆候であり、青年期にすでに発達している可能性があります。年齢が上がるにつれて、高血圧の頻度が増加する。多発性嚢胞腎疾患における動脈高血圧症の特徴 - でも継続的に高い値と血圧の概日リズムの喪失または夜間や早朝時間の間にそれを高めます。大幅に腎不全の進行のペースをスピードアップ、心筋梗塞、だけでなく、腎臓の脅威を作成し、左心室肥大とその血液供給の失敗の開発を、引き起こし、心臓：これは高血圧症の性質とは、その存在が標的臓器への損傷効果を持って延長しました。

動脈性高血圧の発生はRAASの活性化および体内ナトリウム保持につながる虚血と関連している。

Proteinuriaは、原則として、わずかに（1g /日まで）発現される。中等度および強力な蛋白尿は、腎不全の進行を加速し、患者の長期予後を悪化させる。

尿路感染症は、症例の約50％において疾患の経過を複雑にする。女性では、男性よりも頻繁に発症する。尿路の感染は、膀胱炎および腎盂腎炎を発現することがある。腎盂腎炎のための標準的な治療への白血球のシリンダの出現せず、高熱、増加の痛み、膿尿の開発だけでなく、非感受性は、腎嚢胞の内容への炎症の広がりを示しています。このような状況では、診断は超音波データ、ガリウムスキャンまたは腎臓CTの結果によって確認されます。

腎機能障害の早期兆候 - 尿の相対密度の低下、多尿症および夜間頻尿の発症。

成人における多嚢胞腎の腎症と多発性嚢胞合併症

多嚢胞性疾患における腎臓の損傷に加えて、他の器官の構造における異常がしばしば検出される。

肝臓の嚢胞は、多発性嚢胞腎疾患の最も頻繁な（38〜65％）非腎症状である。ほとんどの場合、肝嚢胞は臨床的には現れず、器官の機能に影響を与えません。

高頻度（最大80％以上）、特に慢性腎不全の段階では、患者は胃腸病変を発症する。一般集団と比較して、多発性硬化症では5倍の頻度で腸の憩室とヘルニアが見つかる。

多嚢胞性腎疾患の患者の3分の1では、大動脈および僧帽弁の変化が診断され、三尖弁の病変はまれである。

場合によっては、卵巣、子宮、食道および脳の嚢胞が検出される。

動脈瘤の発症を伴う脳血管病変の頻度（8〜10％）に注意が向けられる。この指標は、患者が脳の血管の損傷のために遺伝性遺伝と診断された場合、倍増する。

くも膜下出血の発生を伴う動脈瘤の破裂は、50歳未満のこれらの患者の一般的な死因である。動脈瘤破裂の危険性は、サイズの増加とともに増加し、10mmを超える動脈瘤に対して高いと考えられている。このような教育の存在は、外科的治療の適応とみなされている。

現在、多嚢胞腎における脳血管病変の診断には、脳のMRIをうまく適用することができます。この方法を用いて、5mm未満の大脳血管の動脈瘤を診断することが可能である。この方法は、脳血管合併症による遺伝的負担のある人の検査のためのスクリーニングとして推奨される。

多発性嚢胞腎疾患の最も一般的な合併症：

• 嚢胞または後腹膜腔への出血;
• 嚢胞の感染;
• 腎臓結石の形成;
• 真性赤血球増加症の発症。

マクロステリア症および疼痛症候群によって臨床的に現れる嚢胞または後腹膜腔への出血。彼らの発達の原因は、高血圧、身体的ストレスまたは腹部損傷であり得る。嚢胞への出血のエピソードは、保護レジームを観察しながら、しばしば自分自身を通過する。後腹膜腔への出血の疑いがある場合、超音波診断、コンピュータ断層撮影または血管造影が行われ、合併症が確認されると外科的に解決されます。

以下のための主要な危険因子、腎嚢胞の感染 -尿路感染症; より少ない頻度で感染源が血液感染になる。グラム陰性菌叢で検出された嚢胞の大半。嚢胞内部の抗菌性物質の浸透のための必要性は、感染した嚢胞の治療に困難を作成します。このような特性は、物質が1~2週間酸性媒体シストに浸透することを可能にする解離定数で親油性の抗菌剤を有します。コトリモキサゾール（トリメトプリム-スルファメトキサゾール） -これらは、フルオロキノロン（シプロフロキサシン、レボフロキサシン、ノルフロキサシン、オフロキサシン）およびクロラムフェニコール、トリメトプリム及びスルファニルアミドと組み合わせが挙げられます。アミノグリコシドおよびペニシリンはほとんどこれらの薬は無効であるとの関連で、それらの中に蓄積しない嚢胞内に侵入しません。

腎結石症は、患者の20％以上において多嚢胞腎の経過を複雑にする。ほとんどの場合、多嚢胞性疾患では尿酸塩、シュウ酸塩またはカルシウム結石が検出されます。彼らの形成の理由は、代謝および尿の通過に違反している。

多発性嚢胞腎疾患の頻繁な合併症は真性赤血球増加症である。創世記は、エリスロポエチンの腎臓の脳物質の過剰産生と関連している。

腎不全の進行

30歳以前の多嚢胞腎を有する大多数の患者において、腎臓の機能状態は正常のままである。その後の年には、ほぼ90％の症例において、様々な程度の腎不全が発症する。現在、慢性腎不全の進行速度は、主に、多発性嚢胞腎疾患の遺伝子型、性別および人種の遺伝要因によって決定されることが示されている。実験的および臨床的研究は、第1型の多発性嚢胞腎では、第2型の多発性硬化症よりも10-12年早く末期腎不全が発症することを示している。男性では、末期腎不全は女性よりも5〜7年早く発症する。慢性腎不全の進行率は、アフリカ系アメリカ人の人で顕著であった。

遺伝的特徴に加えて、高血圧は腎不全の進行に重要な役割を果たす。多嚢胞腎における腎機能に及ぼす高動脈圧の影響のメカニズムは、他の腎病変におけるものとは異ならない。

間違った診断が患者に命を掛けることがあるので、医師が多発性嚢胞腎症の症状を認識できることは非常に重要です。