側頭葉病変の症状

側頭葉が損傷すると、上記の分析器と流出系の機能に障害が生じ、高次神経活動の障害が外部環境の見当識障害や音声信号の理解不能（聴覚失認）として現れます。

側頭葉の病変では、運動障害はほとんど発現しないか、あるいは全く発現しません。前庭皮質性めまい発作がしばしば起こります。前頭葉病変と同様に、立位不能・歩行不能が出現し、反対方向に倒れる傾向があります。側頭葉の深部病変は、上象限半盲を引き起こします。側頭葉の喪失と刺激の主な症状は、分析機能の障害に関連しています。

側頭葉病変の頻繁な兆候は、幻覚や様々な前兆を伴うてんかん発作です。嗅覚（海馬回の刺激）、味覚（島小葉付近の病巣）、聴覚（上側頭回）、前庭（側頭葉、後頭葉、頭頂葉の3つの葉の閉塞）などが挙げられます。中脳基底核の損傷では、内臓前兆（心窩部、心臓など）がしばしば観察されます。側頭葉の深部に病巣があると、幻覚や前兆が生じることがあります。意識喪失を伴う全身痙攣発作は、病巣が側頭葉の極部に局在している場合に多く見られます。側頭葉への刺激の照射は、高次神経活動の発作性疾患を引き起こします。

側頭葉病変に関連する発作性精神障害には、様々な意識変化が含まれ、これらはしばしば夢のような状態と定義されます。発作中、患者にとって周囲の状況は全く馴染みのない（「見たこともない」「聞いたこともない」）ように感じられたり、逆に、ずっと見てきた、ずっと聞いてきたように感じられたりします。

時間的自動症は、外部環境における見当識障害と関連しています。患者は通り、自宅、アパートの部屋の配置を認識できず、一見無目的な行動を数多く行います。側頭葉と脳の深部構造（特に網様体）とのつながりは、側頭葉が損傷を受けた際に軽度のてんかん発作が発生する原因を説明しています。これらの発作は、運動障害を伴わない短時間の意識消失に限られます（前頭葉由来の軽度発作とは異なります）。

側頭葉（特にその内側基底部）は間脳の視床下部および網様体と密接に関係しているため、側頭葉が損傷すると、自律神経系障害が発生する可能性が非常に高くなります。これについては、脳の辺縁系の損傷に関するセクションで説明します。

側頭葉、すなわち上側頭回の後部（ウェルニッケ野）の損傷は、感覚性失語症またはその変種（健忘性失語症、意味性失語症）を引き起こします。感情領域の障害（抑うつ、不安、情緒不安定、その他の逸脱）もよく見られます。記憶障害も生じます。W. ペンフィッド（1964）は、側頭葉が「記憶の中枢」であると考えています。しかし、記憶機能は脳全体で担われています（例えば、行為に関する「記憶」、すなわち行為の「記憶」は頭頂葉と前頭葉に、視覚イメージの認識に関する「記憶」は後頭葉に関連します）。側頭葉が損傷した場合、記憶障害は特に顕著になります。これは、側頭葉が多くの分析器とつながっているためです。さらに、人間の記憶は主に言語的であり、これは脳の側頭葉の機能とも関連しています。

側頭葉の局所損傷症候群

I. 下内側領域（扁桃体と海馬）

1. 健忘症

II. 前極（両側損傷）

1. クルーヴァー・ビューシー症候群
   • 視覚失認
   • 口腔探索行動
   • 感情の乱れ
   • 性欲過剰
   • 身体活動の減少
   • 「過剰変態」（あらゆる視覚刺激が注意をそらす）

III. 下外側断面

1. 優位半球
   • 超皮質性感覚失語症
   • 健忘性（名目上）失語症
2. 非優位半球
   • 顔の感情表現の認識障害。

IV. 上部側面部

1. 優位半球
   • 「純粋な」言語難聴
   • 感覚失語症
2. 非優位半球
   • 感覚性失音楽症
   • 感覚的アプロソディ
3. 両側損傷
   • 聴覚失認
   • 対側上方半盲

V. 非局所性病変

1. 幻聴
2. 複雑な幻覚

VI. てんかん現象（主に下内側部）

1. 発作間欠期症状（以下の項目 1 ～ 6、および a. または b.）

1. 過度な気取り
2. 超越的な体験（「宇宙的ビジョン」）への傾向
3. 細部にこだわり、徹底する傾向
4. 妄想的な考え
5. 性欲過剰
6. 異常な宗教心
   • 左半球てんかん焦点
   1. 変わったアイデアを生み出す傾向
   2. パラノイア
   3. 自分の運命を予知する感覚
   • 右半球てんかん焦点
   1. 感情の乱れ（悲しみ、高揚感）
   2. 否認という防衛機制を使う

2. 発作時の症状

1. 味覚および嗅覚の幻覚
2. 視覚的錯覚やその他の感覚的錯覚（デジャブなど）
3. 精神運動発作（さまざまな側頭葉部分複雑発作）
4. 栄養障害

I. 下内側領域（扁桃体と海馬）

記憶障害（健忘）は、側頭葉、特にその下内側部分の損傷の最も特徴的な症状の 1 つです。

両側の深部側頭葉（両方の海馬）の損傷は、全般的な健忘を引き起こします。左側頭葉が切除され、左側頭葉に起因する発作が発生すると、言語記憶の障害が生じます（海馬が損傷すると、この障害はより顕著になります）。右側頭葉の損傷は、主に非言語情報（顔、意味のない図形、匂いなど）に関する記憶障害を引き起こします。

II. 前極（両側損傷）

このような損傷は、クルーヴァー・ビューシー症候群の発症を伴います。後者はまれであり、無関心、運動活動の低下を伴う無関心、精神的な盲目（視覚失認）、性行為および口腔活動の増加、視覚刺激に対する過活動（あらゆる視覚刺激が注意をそらす）として現れます。

III. 下外側断面

右利きの人では、優位半球の病変が左側頭葉に病巣を形成し、超皮質性感覚性失語症の症状を呈します。後側頭葉に病変が位置し、下部頭頂葉が関与している場合は、「物の名前」を判別する能力が失われます（健忘性失語症または名詞性失語症）。

非優位半球の損傷は、非言語記憶機能の低下に加え、顔の感情表現の認識の低下を伴います。

IV. 上部側面部

優位半球のこの領域（上側頭回の後部、ウェルニッケ野）が損傷すると、言語理解能力の喪失（「純粋」言語性難聴）につながります。これに伴い、自身の発話制御も失われ、感覚性失語症が発症します。左半球（言語優位半球）が損傷すると、音声知覚と音素識別（音素同定）が左耳よりも右耳でより障害されることがあります。

非優位半球のこれらの領域が損傷すると、非言語音、そのピッチと音色の識別能力が低下し（感覚性失調症）、感情的な発声の微細識別能力も低下します（感覚性無韻律症）。

両側の一次聴覚野（ゲシュリ回）の両側損傷は、聴覚失認（皮質性難聴）につながる可能性があります。聴覚失認は発症します。

視神経ループ（側脳室側頭角周囲）の病変は、対側上象限半盲または完全同名半盲を引き起こす可能性がある。両側性後頭連合野病変は、物体失認を引き起こす可能性がある。

右側頭葉の損傷により、視覚的に知覚される物体の美的評価が損なわれる可能性があります。

V. 非局所性病変

てんかん発作の前兆像では、主に幻聴や複雑な幻視（および嗅覚や味覚）、そして明確な臨床徴候の形での栄養症状や呼吸症状が観察されます。

VI. てんかん現象（主に下内側部）。

側頭葉てんかん患者における持続性発作間欠期症状としての性格および気分の変化は、側頭葉を損傷した基礎疾患の影響、またはてんかん放電が脳の深部大脳辺縁系構造に及ぼす影響のいずれかを反映しています。こうした変化には、過剰な情緒不安定、超越的体験への傾向（「宇宙的ビジョン」）、細部へのこだわりや徹底性への傾向、感情の硬直性と妄想的観念、性欲亢進、異常な宗教心などが含まれます。この場合、左半球の焦点は観念障害をより強く引き起こし、右半球の焦点は情緒・感情障害を引き起こします。

発作時の症状は実に多様です。幻聴、幻嗅、幻味は、てんかん発作の初期症状（前兆）として一般的に現れます。また、前頭葉発作によっても（頻度は低いものの）嗅覚前兆が引き起こされることがあります。

ここでの視覚的幻覚は、視覚（後頭）皮質を刺激した場合よりも複雑です（既視感など）。

側頭葉部分複雑発作は非常に多様です。自動症（非けいれん性の発作の運動症状）は、ほとんどの場合、意識障害を伴います。自動症は、持続性（発作前に始めた動作を繰り返す）の場合もあれば、新たな動作として現れる場合もあります。自動症は、単純性（例えば、咀嚼や嚥下といった基本動作の繰り返し）と相互作用性に分類できます。後者は、患者と周囲の環境との能動的な相互作用を反映した、協調的な動作として現れます。

もう一つのタイプの発作は、側頭葉の「失神」です。後者は、患者がまるで失神したかのように倒れ込むことで現れます（側頭葉発作の典型的な前兆の有無は問いません）。通常は意識が失われ、発作後期には混乱または茫然自失状態が見られます。これらのタイプの自動症のいずれにおいても、患者は発作中に何が起こったかについて健忘症を呈します。このような発作における痙攣性放電は、通常、発作が始まった側頭葉を超えて広がります。発作中の運動活動が始まる前に、典型的な「凝視」という初期徴候が見られるのが、非常に特徴的です。

てんかんの「ドロップアタック」は、側頭葉外起源の部分発作や一次性全般発作でも観察されることがあります。

複雑部分発作では、発作時の言語活動がしばしば観察されます。症例の80%以上において、放電の発生源は非優位側（右側）の側頭葉です。一方、発作後失語症では、優位側頭葉に焦点が当てられるのが典型的です。

複雑部分発作では、対応する側頭葉の対側腕または脚にジストニア姿勢が観察されることがあります。これはおそらく、発作放電が基底核に広がることに起因すると考えられます。

顔面の間代性痙攣は、しばしば側頭葉てんかん焦点と同側に現れます。側頭葉てんかん発作のその他の体性運動症状（強直性、間代性、体位性）は、発作の次の段階で現れ、他の脳構造の発作性障害を示唆します。このような発作は、しばしば二次性全般化発作へと移行します。

気分や感情の変化は、側頭葉発作の典型的な症状です。最も一般的な感情は恐怖であり、扁桃体発作の典型例である初期症状として現れることがあります。このような場合、蒼白、頻脈、多汗症、瞳孔変化、立毛といった特徴的な自律神経症状を伴います。性的な興奮は、発作の初期段階で現れることもあります。

発作中の意識内容は、既視感、強制思考、離人症、および時間知覚の障害（出来事の流れが加速または減速しているという錯覚）によって混乱することがあります。

上記のすべては、最初に側頭葉の損傷の主な神経症候群のリストを示し、次にこの局在に特徴的なてんかん現象をリストすることによって、別の方法で要約することができます。

A. 右側頭葉、左側頭葉、両側頭葉の損傷で検出された症候群のリスト。

I. 任意の（右または左の）側頭葉。

1. 嗅覚の識別と識別能力の低下
2. 自発的な笑顔の際の反対側下顔面麻痺
3. 視野欠損、特に同名不一致の上象限半盲の形をとるもの。
4. 高周波音に対する聴力閾値の上昇と反対側の耳への聴覚不注意。
5. 性行為の減少。

II. 非優位側（右側）の側頭葉。

1. 非言語記憶機能の低下
2. 非言語音、そのピッチと音色の識別能力の低下、感情的な発声の識別能力の低下。
3. 嗅覚刺激の識別能力の低下。
4. 視覚障害。

III. 優位な（左側の）側頭葉。

1. 言語記憶の低下
2. 特に右耳の音素識別障害
3. ディスノミア。

IV. 両方の側頭葉。

1. 世界的な記憶喪失
2. クルーヴァー・ビューシー症候群
3. 視覚失認
4. 皮質性難聴。
5. 聴覚失認。

B. てんかん焦点の時間的局在に特徴的なてんかん現象。

I. 側頭葉の前極と内部部分（海馬と扁桃体を含む）。

1. 上腹部の不快感
2. 吐き気
3. 最初の「立ち止まった表情」
4. 単純な（口頭およびその他の）自動性
5. 自律神経症状（顔色の蒼白、ほてり、胃のゴロゴロ音、瞳孔の拡大など）。右側頭葉てんかん焦点がある場合によく見られます。
6. 恐怖やパニック
7. 混乱
8. デジャブ。
9. 発声。
10. 呼吸停止。

II. 側頭葉の後部および外側部分。

1. 気分の変動
2. 幻聴
3. 視覚空間の幻覚と錯覚。
4. 発作時および発作後失語症。
5. 現在の発作時の発話（通常は非優位半球に焦点が当てられます）。
6. 発作時または発作後の見当識障害。
7. 発作性言語停止（優位半球の下側頭回のてんかん焦点）。

III. 側頭葉における局在不明のてんかん焦点。

1. 反対側の四肢におけるジストニア姿勢
2. 自動症時の反対側の手足の運動活動の減少。

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