B型肝炎：診断

B 型肝炎の診断は、臨床データと検査データの組み合わせの分析に基づいて行われます。

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B型肝炎の臨床診断

臨床症状の中で特に重要なのは、正常または微熱性の体温から徐々に発症すること、全身倦怠感、脱力感、筋肉痛または関節痛、皮膚発疹といった感染性無力症の蔓延です。特に重要なのは、比較的長い黄疸前期、そして健康状態の改善が見られず、黄疸の出現とともに悪化することさえあります。これらの臨床症状はすべて、B型肝炎に必ずしも当てはまるものではなく、他のウイルス性肝炎でも起こり得るため、示唆的な症状と分類できます。診断を裏付ける兆候としては、患者に顕著な肝脾症候群が出現すること、黄疸が徐々に進行していることが認められることなどが挙げられます。B型肝炎の場合のみ、皮膚および粘膜の黄色みがかった染色が5～7日間、あるいはそれ以上増加します。その後、通常、いわゆる「黄疸プラトー」が見られます。この状態は、1～2週間にわたって急速に減少する傾向がなく、強い黄疸が持続します。肝臓の大きさにも同様の変化が見られますが、脾臓にも見られることは稀です。尿の色調と便の変色の強さは、黄疸の重症度曲線と厳密に一致し、血中の抱合型ビリルビン分画のレベルと直接相関しています。

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B型肝炎の疫学的診断

B型肝炎の診断のための疫学的データとしては、以前の手術の兆候、病気の3〜6か月前に行われた輸血、注射、および皮膚または粘膜の完全性の侵害に関連するその他の処置の存在、ならびに慢性B型肝炎患者またはHBVキャリアとの密接な接触が重要です。

B型肝炎の診断において、経皮的処置の有無に関する既往歴データの重要性は言うまでもありませんが、その過大評価には注意が必要です。当院では、観察されたB型肝炎患者の約4分の1において、既往歴に経皮的処置の記載が全くありません。このような症例では、ウイルスキャリアとの濃厚接触により、目に見えない微小外傷を通して感染が起こります。このB型肝炎ウイルスの感染経路は、特に家族内や閉鎖型児童養護施設で多く見られ、B型肝炎の病巣が観察されます。表面的な検査では、A型肝炎の病巣と解釈されることが多く、マーカースペクトルの検査結果によってのみ、正しい診断を下すことができます。

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B型肝炎の診断のための生化学的基準

血液中の生化学的変化の性質は、一般的に、疾患の臨床経過の特異な動態を反映しており、血清中の抱合型ビリルビン含有量の増加による顕著かつ長期の高ビリルビン血症、肝細胞酵素（ALT、AST、F-1-FAなど）活性の持続的上昇、アルブミンの減少とグロブリン分画の増加による異常タンパク血症、血液凝固因子（プロトロンビン、フィブリノーゲン、プロコンベルチンなど）含有量の減少などとして現れます。しかし、これらの指標は厳密に特異的なものではありません。血清中の同様の生化学的指標は、ウイルス性肝炎の他の病因においても存在する可能性があります。 B型肝炎におけるこれらの指標の特異性は、その発現が急激であること、そして最も重要なのは、長期間にわたり検出されることです。これはA型肝炎では典型的ではありません。唯一の例外はチモール試験で、B型肝炎ではその指標はほぼ常に低いのに対し、他のウイルス性肝炎では正常値の3～4倍高くなります。したがって、B型肝炎の診断においては、生化学的指標は示唆的な兆候とみなすべきであり、B型肝炎の集団特性を評価する上で重要であり、病因学的診断を確定するためには使用すべきではありません。

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B型肝炎の具体的な診断基準

血清中のB型肝炎ウイルス抗原（HBsAg、HBeAg）およびそれに対する抗体（抗HBc、抗HBe、抗HBs）の測定に基づきます。

B型肝炎ウイルス表面抗原（HBsAg）は、B型肝炎の主なマーカーです。HBsAgは、臨床症状が現れるずっと前から血中に検出され、黄疸前期および黄疸期に継続的に検出されます。急性期においては、黄疸発症後1ヶ月以内にHBsAgは血中から消失します。血清中のHBsAgの検出期間が長い場合は、病気の経過が長期化または慢性化していることを示します。血中HBsAg濃度は大きく変動しますが、病気の重症度とは逆相関関係にあることが明らかです。つまり、病態が重篤であるほど、血中HBsAg濃度は低くなります。

HBe抗原（核抗原に関連する抗原）は、通常、ラジオイムノアッセイやELISAといった高感度な方法で検出されます。潜伏期の中頃には、血清中で表面抗原とほぼ同時に検出され始めます。最大濃度は、潜伏期の終わりから黄疸前期にかけて測定されます。黄疸が現れると、血中のHBe抗原濃度は急速に低下し、ほとんどの患者では発症から2～3週目、そして通常はHBs抗原が消失する1～3週間前には、血液中のHBe抗原は検出されなくなります。血液中のHBe抗原の検出は、常にB型肝炎ウイルスの活発な複製（感染過程の複製期）を示しており、血液の高い感染性を示す証拠と解釈できます。 HBe抗原を含む血液製剤による感染リスクは、高濃度のHBs抗原が持続しているかどうかに関わらず、セロコンバージョンが起こりHBe抗体が出現した場合よりも数倍高いことが確立されています。また、B型肝炎ウイルスの胎盤経由感染は、ほぼ例外なく母体血中にHBe抗原が存在する場合にのみ発生することが知られています。血清中のHBe抗原の長期検出は、遷延性または慢性B型肝炎の発症を示唆します。

急性B型肝炎では、ほぼ100%の症例で血清中にHBe抗体が検出されます。通常、HBe抗原の消失から1～2週間後に抗体が出現します。研究によると、発症後1週間で73%の症例で、30～50日後には100%の症例で抗体が出現します。B型肝炎後、低力価のHBe抗体が長期間にわたり血中に検出されます。

自由循環血液中の HBcAg は高感度法では検出されませんが、これは核抗原に対する抗体が免疫原性が高いために血液中に極めて急速に出現するためです。

HBcAg は、肝生検の形態学的検査中および特殊な方法論的技術 (免疫蛍光法など) を使用した剖検時に肝細胞の核内で検出されます。

急性B型肝炎の患者全員の血液中に抗HBc抗体が検出されますが、最も診断価値が高いのはIgM抗体の検出です。抗HBc抗原IgM抗体は、黄疸前期、黄疸期を通して、そして回復期にも検出されます。抗HBc抗原IgM抗体の力価は、ウイルスの活発な複製が終了すると低下し始めます。抗HBc抗原IgM抗体が血液中から完全に消失するのは通常、急性期が終了して数ヶ月後であり、これは完全な臨床的回復を意味します。

研究データによると、急性B型肝炎の臨床検査において最も安定的かつ信頼性の高い所見は、抗HBc抗体の検出であるとされています。抗HBc抗体IgMの高力価は、重症度に関わらず、すべての患者において、初期段階から急性期全体にわたって認められます。劇症肝炎や入院時期の遅れなど、HBs抗原濃度の低下により検出されなかった症例も含まれます。これらの症例における抗HBc抗体IgMの検出は、B型肝炎を確定診断する上で実質的に唯一の有用な検査でした。一方、急性肝炎の臨床症状を示す患者において抗HBc抗体IgMが認められない場合、HBウイルスが原因であることを確実に除外することができます。

抗HBc IgM抗体の検出は、混合肝炎、または慢性HBVキャリアにA型肝炎、D型肝炎が重複している症例において特に有益です。これらの症例でHBs抗原が検出されればB型肝炎の存在が確定すると思われますが、抗HBc抗体の検査結果が陰性であれば、慢性HBキャリアに他のウイルス性肝炎が重複していると明確に解釈できます。逆に、抗HBc IgM抗体が検出された場合、HBs抗原の有無にかかわらず、活動性B型肝炎が示唆されます。

抗HBc抗体または総抗HBc抗体の測定は診断情報に大きく寄与するものではないが、B型肝炎後の抗HBc IgG抗体は生涯にわたって持続すると考えられるため、それらの測定はB型肝炎の遡及診断や集団免疫を含む免疫層の検出のための信頼性の高い検査として使用できる。

血清中のウイルスDNAはPCR法で検出されます。この検査の利点は、血液中のウイルス抗原ではなく、ウイルスゲノムそのものを検出できることです。そのため、この方法は広く普及しています。B型肝炎の初期段階では、ウイルスDNAは100%検出できるため、急性B型肝炎の診断、特に抗ウイルス療法の有効性評価に推奨されています。

ウイルスの DIC ポリメラーゼの検出は、B 型肝炎ウイルスの活発な複製を示しますが、このウイルスは病気の最初の兆候が現れる前であっても短期間血液中を循環するため、この検査は B 型肝炎の診断には推奨できません。

結論として、現在、急性B型肝炎の特異的診断において最も有益な方法は、血清中のHBs抗原、抗HBc IgM、およびHBV DNAの測定であると言える。その他のウイルス抗原および抗体の測定は補助的な重要性を持つ。

急性 B 型肝炎の最も特徴的なマーカースペクトルを表に示します。

急性周期性肝炎

血清学的 マーカー	病気の期間
	ピーク（2～4週間）	早期回復期（1～3か月）	後期回復期（3～6か月）
HBs抗原	+	+/-	-
抗HBc IgM	+	+	-
抗HBcIgG	-/+	+	+
抗HBs	-	-/+	+
HBe抗原	+	+/-	-
抗NVE	-	-/+	+

提示されたデータからわかるように、急性 B 型肝炎の各期間は、独自の血清学的マーカー スペクトルによって特徴付けられ、それに基づいてこの疾患を正確に診断し、病理学的プロセスの段階を決定し、結果を予測することが可能です。

B型肝炎の鑑別診断

急性 B 型肝炎は、まず他のウイルス性肝炎（A、C、E、D 型）と区別する必要があります。

表に示されているウイルス性肝炎の臨床基準は、グループ分析を通じてのみウイルス性肝炎の特徴を特定できる一方、最終的な病因診断は血清中の特定のマーカーを決定することによってのみ行うことができるため、参考として考慮する必要があります。

B型肝炎と他の疾患の鑑別診断では、客観的な困難がしばしば生じます。鑑別診断の対象となる疾患のリストは、患者の年齢、重症度、病状の段階によって異なります。たとえば、黄疸前期には、B型肝炎は、急性呼吸器ウイルス性疾患、胆道病変、食中毒、急性腸感染症、腹部臓器のさまざまな外科的病変などと区別する必要があります。一般に、これらの症例の鑑別診断基準は、A型肝炎の基準とそれほど変わりません。黄疸期のB型肝炎の鑑別診断についても同様です。B型肝炎が最も深刻な時期に鑑別しなければならない主な疾患群は、A型肝炎とほぼ同じです。いわゆる肝上黄疸には、胆汁うっ滞症候群を伴って発生する、さまざまな長期型の遺伝性および後天性溶血性貧血が含まれます。肝実質性黄疸には、遺伝性色素性肝疾患（ギルバート症候群、デュビン・ジョンソン症候群、ローター症候群）の大規模なグループが含まれます。また、肝実質の損傷を伴う様々な感染症（伝染性単核球症、黄疸型のレプトスピラ症、腸管エルシニア症および偽結核、内臓型ヘルペス感染症、オピストルキス症など）、毒性および薬物誘発性肝障害なども含まれます。胆石症における腫瘍、嚢胞、または結石による総胆管の閉塞によって引き起こされる肝下黄疸とB型肝炎を区別する際にも、鑑別診断の実施が非常に困難になる場合があります。これらすべての場合における鑑別診断の一般原則も、上記で十分に説明されています。

A型肝炎とB型肝炎の鑑別診断基準は類似しているものの、それぞれの肝炎における病態経過の特徴を反映した独自性にも留意する必要があります。両者の本質的な相違点は、A型肝炎は常に急性かつ周期的に発症する良性感染症であり、多くの慢性肝疾患との鑑別診断を行う必要がないことです。一方、B型肝炎は病態経過が長期にわたることが多いため、他の慢性肝疾患（オピストルキス症、血液疾患、遺伝性先天性代謝異常、薬剤性肝炎など）を除外する必要があります。

このような症例における鑑別診断の基礎は、臨床検査結果と、これらの疾患に特徴的な一般的な症状の綿密な検討に基づくべきである。しかしながら、多くの症例では、個々の病理学的病型において、肝障害のかなり特徴的な臨床的および生化学的特徴を特定することが可能である。

例えば、血液系疾患（急性白血病、リンパ肉芽腫症）においては、白血病浸潤による肝障害は、主に肝臓の著しい腫大（肝臓下縁が肋骨弓から3～5cm下方に突出する）、肝細胞酵素（ALT、ASTなど）の活性の不規則な上昇、および血清中の抱合型ビリルビン含有量の増加として現れます。チモール試験は通常、正常範囲内またはわずかに上昇し、コレステロール、βリポタンパク質、γグロブリン含有量は中程度に増加します。B型肝炎とは異なり、血液系疾患における肝障害は、持続的な体温上昇を背景に発生することが多く、脾臓の著しい腫大、末梢リンパ節の腫大、急速に進行する貧血、および特徴的な血液学的変化を伴います。また、血液系疾患における特異的な肝障害は極めてまれであることにも留意する必要があります。いずれにせよ、当院の報告によると、血芽球症の小児患者233名（急性白血病78名、リンパ肉芽腫症101名、リンパ肉腫54名を含む）のうち、84名に肝障害が認められ、全例にB型肝炎またはC型肝炎が認められました。細胞増殖抑制薬による治療に関連した類白血病浸潤または中毒性肝炎による単独の肝障害は、いずれの症例でも認められませんでした。

特に後者が潜在性で、適切なタイミングで診断されなかった場合、急性 B 型肝炎と慢性肝炎または肝硬変の悪化を区別することが非常に困難になることがあります。当科で実施した研究では、慢性肝炎のいわゆる黄疸性増悪のほぼすべてが、急性A型肝炎またはD型肝炎と慢性B型肝炎が重なった結果にすぎないことが示されています。これらの症例では、通常、体温の上昇、中毒症状の出現、黄疸、肝腫大、血清中の抱合型ビリルビン値の上昇、肝細胞酵素の活性という形で症状が現れ、これらは急性B型肝炎の診断の根拠となると思われます。しかし、これらの患者を動的に観察すると、急性期の臨床症状が消失した後も、小児では肝脾症候群が持続し、軽度の持続性高発酵血症およびHBcAgが検出されますが、IgMクラスの牛昏睡抗原に対する抗体は検出されないか、または有意な変動がなく低力価であることがわかります。診断において決定的に重要なのは、血清中のA型肝炎ウイルスまたはD型肝炎ウイルスに対する特異的IgM抗体の検出であり、これにより慢性HBV感染患者におけるウイルス性A型肝炎またはD型肝炎の診断が可能になります。

先天性代謝異常（チロシン症、グリコーゲン症、ヘモクロマトーシス、リポイドシスなど）を持つ患者に発生する肝臓病変は、急性ではないにせよ、慢性の B 型肝炎と区別する必要があることがよくあります。

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蠕虫侵入による肝臓障害

オピストルキス症やその他の蠕虫性感染では、肝障害が急性 B 型肝炎とわずかに類似することがあります。これらの疾患の一般的な症状としては、黄疸、肝腫大、関節痛、体温上昇、消化不良症状などがあります。しかし、B 型肝炎とは異なり、例えばオピストルキス症では体温や中毒症状が長期間持続し、ウイルス性肝炎でよくある黄疸前期ではなく、黄疸期に最も重篤な症状が現れます。この場合、触診時に激しい肝臓痛がみられるのが特徴で、血清中の酵素活性は正常範囲内にとどまるか、わずかに上昇していることが多いです。末梢血像は鑑別診断において重要です。オピストルキス症では、白血球増多、好酸球増多、赤沈値の中等度上昇が通常認められます。

生後 1 年以内の小児では、急性 B 型肝炎を、敗血症性肝障害、胆道閉鎖症、シゴメガロウイルスやリステリア菌による先天性肝炎、および長期の生理的黄疸、カロチン黄疸、中毒性肝炎、先天性肝線維症、α-1-アンチトリプシン欠乏症、その他多くの先天性代謝性肝疾患と区別する必要があります。

敗血症における肝障害

敗血症では、顕著な敗血症過程と患者の重篤な全身状態を背景に、二次的に肝障害が生じることが多い。生化学検査では、抱合型ビリルビンの高値と肝細胞酵素活性の低下という矛盾が明らかになる。末梢血所見は診断において決定的な重要性を持ち、敗血症性肝炎では好中球増多、赤沈亢進が認められる一方、B型肝炎では正常所見が認められる。

肝外胆管閉鎖症

肝外管閉鎖症の主な症状は、変色した便、濃い尿、黄疸で、出生直後（完全閉鎖）または生後 1 か月以内に（部分閉鎖）現れます。出現時期に関係なく、黄疸は徐々に増加し、最終的に皮膚はサフラン色になり、その後、皮膚のビリルビンがビリベルジンに変換されるため緑がかった汚れた色になります。便は常に無胆汁性で、ステルコビリンは検出されません。尿は胆汁色素の増加により濃い色になりますが、ウロビリン反応は常に陰性です。肝臓は徐々に大きくなり、最初の 1 ～ 2 か月は柔らかい粘稠度が維持されますが、その後、徐々に臓器が圧縮されていることが検出され、生後 4 ～ 6 か月で肝臓は胆汁性肝硬変の進行により密度が高くなり、硬くなります。生後数週間は脾臓が腫大しないことが一般的ですが、肝硬変が進行して門脈圧亢進症が形成されると、脾腫が現れます。生後数か月間は、小児の全身状態に問題はありません。しかし、その後（通常は生後3～4か月）、小児は無気力になり、体重増加が悪く、門脈圧亢進症の症状（前腹壁の静脈瘤、腹水）が悪化し、肝脾腫と鼓腸により腹部の容積が増加します。病気の末期には、皮膚や粘膜の出血の形で出血症候群が現れ、血性嘔吐や血便が起こる可能性があります。外科的介入を行わない場合、小児は生後7～9か月で二次性胆汁性肝硬変による進行性肝不全で死亡します。

肝外胆道閉鎖症患者の血清では、抱合型ビリルビン、総コレステロールの高値、アルカリホスファターゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ、5-ヌクレオチダーゼなどの肝排泄酵素の活性の著しい上昇が認められます。一方、肝細胞酵素（AJIT、ACT、F-1-FA、グルタミン酸脱水素酵素、ウロカニナーゼなど）の活性は生後数ヶ月間は正常範囲内に留まり、疾患の最終段階では中等度に上昇します。胆道閉鎖症では、チモール検査値とプロトロンビン含量は正常であり、甲状腺ホルモン異常症は認められません。

肝外胆管および肝内胆管閉鎖症の診断には、他に、胆管に放射線不透過性物質を充填して開通性を確認する逆行性胆道膵管造影検査、十二指腸への胆汁の通過が完全に欠如し、肝外胆管が完全に閉塞または欠損していることを確認するローズベンガルシンチグラフィー検査、胆嚢および肝外胆管を観察し、肝臓の外観を評価する直腸腹腔鏡検査などがあります。胆管の状態に関する追加情報は、肝臓の超音波検査およびCT検査から得られます。

肝内胆管閉鎖症を除外するためには、穿刺または外科的生検によって得られた肝臓組織の組織学的検査が決定的に重要であり、小葉間胆管の減少または欠損、ならびにさまざまな重症度の門脈線維症または門脈腔の炎症性浸潤および実質内の巨細胞の存在を明らかにすることができます。

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胆汁凝固症候群

機械的黄疸症候群は、生理的黄疸または溶血性黄疸が長期間続く小児における胆汁の濃縮、ならびにリンパ節腫大、胆管腫瘍または胆管嚢胞による胆管の圧迫によって発生することがあります。これらの症例ではいずれも、胆汁流出の減少または完全な停止に関連する臨床症状が現れます。具体的には、抱合型ビリルビンの増加による進行性黄疸、便の変色、暗色尿、皮膚のかゆみ、血中コレステロール、胆汁酸、βリポタンパク質値の上昇、肝細胞酵素の活性低下を伴うアルカリホスファターゼの高活性などです。超音波検査、CT検査、およびHBV感染マーカーの陰性判定結果は、診断において決定的な重要性を持ちます。

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毒性肝障害

様々な薬剤（クロルプロマジン（クロルプロマジン）、アトファン、メタテストステロン、ハロタン（フルオロタン）など）の使用中に、急性B型肝炎と同様に、臨床症状や血清中の生化学的変化が現れることがあります。しかし、肝毒性薬剤による治療を背景とした黄疸の出現、黄疸前期の欠如、顕著な高酵素血症を伴わない黄疸型胆汁うっ滞の緩徐な経過、異常タンパク血症、および薬剤投与中止後の黄疸の消失は、薬剤誘発性肝障害を示唆します。これらの症例では、生体穿刺生検によって採取した肝組織の形態学的検査により、脂肪肝の像が明らかになります。

先天性または新生児肝炎

サイトメガロウイルス、リステリア症、その他の肝炎は、通常、出生直後に発症します。これらの症例では、黄疸前期はありません。小児の状態は重篤で、低栄養、皮膚の斑点、全身のチアノーゼがみられます。黄疸は中等度で、便は部分的に変色し、尿は飽和状態です。体温は通常は高くなりますが、正常な場合もあります。顕著な肝脾症候群、皮膚発疹、皮下出血、胃出血といった出血症状が特徴です。病気の経過は長く、無気力です。小児は長期間無気力で、体重増加が悪く、黄疸が1か月以上続きます。肝臓と脾臓の腫大は数ヶ月続きます。B型肝炎と先天性肝炎の鑑別診断において、生化学的検査は二次的に重要です。

先天性肝炎は、母親の産科的病歴不良に加え、肝障害の症状と子宮内感染の他の症状（中枢神経系、心臓、腎臓の奇形、肺損傷、消化管障害など）の併発によって診断されます。先天性肝炎の診断を確定するためには、PCR法による病原体のDNAおよびRNAの検出、酵素免疫測定法によるサイトメガロウイルスやリステリア症病原体に対するIgM抗体の検出、あるいは補体結合反応（CFR）における総抗体価の上昇の検出など、特定の検査方法が決定的に重要となる場合があります。PH GAなど。

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α1アンチトリプシン欠乏症

この疾患は通常、生後2ヶ月以内に黄疸、変色便、暗色尿、肝臓腫大といった症状で発症します。中毒症状はなく、黄疸は鬱血性で、B型肝炎ではなく肝外胆管閉鎖症を示唆します。α1-アンチトリプシン欠乏症の血清では、抱合型ビリルビンおよび総コレステロールの含有量が増加し、アルカリホスファターゼおよび肝臓から排泄される他の酵素の活性が高くなる場合がありますが、肝細胞酵素の活性は長期間にわたり正常範囲内に留まります。肝臓穿刺の組織学的検査では、しばしば胆管低形成の像が示され、時には長期にわたる新生児胆汁うっ滞または肝硬変がみられます。非常に特徴的なのは、多数の肝細胞内にα1-アンチトリプシンの蓄積であるSHI K陽性小体が検出されることです。肝硬変の場合には、門脈線維症および微細結節性再生が管状低形成と組み合わせて検出されます。

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先天性肝線維症

これは、門脈管に沿った結合組織の増殖、複数の小胆汁嚢胞の存在、および門脈の肝内枝の低形成を特徴とする重度の先天性疾患です。臨床的には、腹部容積の増加、腹壁および胸壁の静脈網のパターンの増加、肝臓、脾臓の急激な増加と圧迫、食道および胃の静脈瘤からの出血として現れます。小児は身体発達が遅れます。同時に、肝機能検査はほぼ正常です。胆管を造影すると、その内径の増加が見られます。多発性嚢胞腎が同時に検出されると、診断は大幅に簡素化されます。肝臓穿刺生検の結果は、先天性肝線維症の診断日に決定的な重要性を持ちます。組織学的検査では、門脈路の急激な拡張が明らかになりました。これには、多数の小さな嚢胞状に拡張した胆管を伴う強力な成熟結合組織層と、門脈の枝の低形成の兆候が含まれています。

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カロチン黄疸

カロテン黄疸は、ニンジンジュース、ミカン、その他のオレンジ色の果物や野菜の過剰摂取によって発症します。B型肝炎とは異なり、カロテン黄疸は皮膚の不均一な色調を特徴とします。手のひら、足、耳、口の周り、鼻の近くではより顕著に現れ、強膜の黄色は全く消失します。小児の全身状態は悪化せず、肝機能検査値にも変化はありません。

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ライ症候群

劇症型B型肝炎は、時にライ症候群との鑑別が必要となることがあります。ライ症候群では、脂肪肝により昏睡状態が起こり、アンモニア代謝に重篤な障害が生じます。B型肝炎とは異なり、ライ症候群では黄疸は微弱または全くなく、主な症状は肝腫大、出血性症状、反復性嘔吐、痙攣、意識消失、昏睡です。生化学的変化の中で最も特徴的なのは、高アンモニア血症、高トランスアミナーゼ血症、低血糖で、抱合型ビリルビンの含有量が増加することもあります。代謝性アシドーシスまたは呼吸性アルカローシスがしばしば認められ、血液凝固系の障害も特徴的です。肝組織の組織学的検査では、炎症性浸潤の兆候や肝実質の壊死現象を伴わない、重度の脂肪肝の像が明らかになります。