水晶体のタンパク質が損傷していないまたは損傷した水晶体嚢を通過して前眼房または硝子体腔に侵入すると、強力な眼内炎症反応が誘発され、眼圧の急激な上昇や緑内障の発症を伴い眼内液の流出が阻害される可能性があります。
水晶体タンパク質の放出は、通常、水晶体嚢の事故または外科手術による損傷、あるいは白内障の進行に伴って発生します。水晶体関連ぶどう膜炎および緑内障を引き起こす病態には、水晶体抗原性ぶどう膜炎、水晶体融解性緑内障、水晶体塊緑内障、水晶体形質性緑内障などがあります。ぶどう膜炎および緑内障は、眼内レンズ挿入術の合併症として発症することもあります。
水晶体関連ぶどう膜炎および緑内障の原因
典型的には、水晶体関連緑内障では、眼内液の流出が線維柱帯レベルで阻害されます。水晶体抗原性ぶどう膜炎では、水晶体タンパク質の変異により肉芽腫性炎症過程が進行し、癒着形成や線維柱帯閉塞につながる可能性があります。水晶体融解性緑内障では、線維柱帯が水晶体タンパク質およびタンパク質充填マクロファージによって閉塞され、水晶体腫瘤を伴う緑内障では、皮質腫瘤の断片が水晶体の線維柱帯を損傷します。水晶体形質性緑内障では、他のタイプの水晶体関連緑内障とは異なり、前房隅角が開いているときに水晶体の腫脹により瞳孔ブロックまたは虹彩の前方変位が発生し、スリット状の前房形成と急性隅角閉塞につながります。偽水晶体症における眼内炎症は、過去のぶどう膜炎、術後眼内炎の遅延発現、あるいは眼内レンズによる脈絡膜の刺激などに起因する可能性があります。緑内障の発症は、線維柱帯の損傷、眼内レンズ上の癒着形成、瞳孔ブロックまたは周辺前癒着、そして前房隅角の閉塞によって起こります。
水晶体に関連するぶどう膜炎と緑内障の症状
水晶体抗原性ぶどう膜炎、水晶体アナフィラキシー性ぶどう膜炎、または水晶体アナフィラキシー性眼内炎は、水晶体の被膜が破裂した際に水晶体タンパク質が放出されることによって発症します。この疾患は、水晶体への外傷または外科的損傷から数日または数週間後に発症します。患者の診察では、眼球の発赤と痛みが認められます。まれに、水晶体抗原性ぶどう膜炎では、交感神経性眼炎ともう一方の眼の炎症が発生することがあります。
水晶体融解性緑内障は、通常、成熟白内障または過成熟白内障を有する高齢患者に発症します。これは、水晶体タンパク質が、透過性はあるものの損傷のない水晶体嚢から漏出することで発生します。水晶体融解性緑内障は、通常、以前に白内障があった視力障害のある眼に、突然の痛みと充血として現れます。
水晶体腫瘤を伴う緑内障(水晶体中毒性ぶどう膜炎)は、皮質水晶体腫瘤が前房内に侵入するあらゆる外傷によって発生します。通常、眼圧の上昇は外傷後数日から数週間で発症します。
水晶体形成性緑内障では、通常、水晶体嚢は損傷しておらず、眼内に顕著な炎症過程は見られません。白内障による視力低下に伴い、前房隅角の閉塞に伴う痛みや充血が現れます。
ぶどう膜炎・緑内障・前房出血症候群は、第一世代の硬性前房眼内レンズ挿入術を受けた患者における術後炎症および緑内障の一般的な原因です。この症候群は、レンズサイズの不適切な選択やレンズ材料の製造欠陥に関連しており、前房構造への機械的刺激を引き起こします。後房眼内レンズ挿入術を受けた患者に慢性または重度の術後炎症が発生すると、偽水晶体性炎症性緑内障を発症する可能性があります。
病気の経過
水晶体関連緑内障の臨床経過は、手術方法の効率が高いため比較的短いです。
水晶体関連ぶどう膜炎および緑内障の診断
眼科検査
水晶体関連緑内障および急性ぶどう膜炎の患者の外部検査では、眼球の結膜および毛様体充血が検出されます。眼球損傷の徴候がみられる場合があります。眼圧の顕著な上昇とともに、角膜浮腫が認められます。前房液は通常乳白色で、炎症細胞を含み、角膜上に肉芽腫性および非肉芽腫性の沈殿物が認められます。眼内液および前房隅角の領域に、白色綿状物質および皮質水晶体腫瘤の破片が存在する場合があります。前房隅角は、開いている場合、狭い場合、または閉じている場合があります。周辺部の眼球前部および後部の癒着がしばしば観察されます。水晶体抗原性ぶどう膜炎および水晶体関連緑内障では、通常、水晶体嚢の損傷の徴候または遊離水晶体腫瘤が認められます。水晶体融解性緑内障または水晶体形成性緑内障では、それぞれ過成熟白内障または腫脹白内障が検出され、偽水晶体性炎症性緑内障では、眼内レンズが検出されます。後眼部を検査すると、硝子体の炎症細胞や混濁、硝子体腔内の水晶体腫瘤、その他眼球損傷の兆候が認められます。
鑑別診断
水晶体抗原性緑内障および水晶体腫瘤性緑内障は、主に外傷後眼内炎および術後眼内炎と鑑別する必要があります。水晶体抗原性緑内障では、前房隅角閉塞の他の原因を除外する必要があります。
実験室研究
水晶体に関連するぶどう膜炎および緑内障の診断は臨床データに基づいて行われ、臨床検査は必要ありません。水晶体抗原性ぶどう膜炎患者の水晶体の組織学的検査では、水晶体の損傷部位に限局した帯状の肉芽腫性炎症が明らかになります。
水晶体に関連するぶどう膜炎および緑内障の治療
水晶体に関連するぶどう膜炎および緑内障の根治的治療は、白内障摘出術、または水晶体腫瘤もしくは眼内レンズの除去です。手術前には、局所グルココルチコイドで炎症過程を抑制し、抗緑内障薬で眼圧を正常化する必要があります。水晶体形態性緑内障では、白内障摘出術が不可能な場合、または手術を延期する必要がある場合は、薬剤による眼圧下降後にレーザー虹彩切開術を実施する必要があります。