ボーエン病

ボーエン病（同義語：上皮内扁平上皮癌、表皮内癌）は、非浸潤性癌のまれな典型的変異体であり、日光曝露部位に多く発生します。このタイプの癌は、通常、高齢者に発症します。発症の正確な原因は不明ですが、いくつかの危険因子が特定されています。病変は通常、無痛性です。治療は通常、外科手術です。予後は良好です。

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疫学

この病気の有病率は地域によって異なり、10万人あたり14.9人から10万人あたり142人の範囲です。

この疾患の発生率に男女差はありません。成人期に発症することが多く、60歳以上の患者に多く見られます。

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原因 ボーエン病

この病気の正確な原因は不明です。

危険因子

他の皮膚がんと同様に、ボーエン病は慢性的な日光曝露と加齢によって発症します。また、がん原性パピローマウイルス（HPV16、2、34、35）や慢性ヒ素中毒も原因と考えられています。

直射日光に長時間当たる肌の白い人、細胞増殖抑制剤を服用している人、臓器移植患者、HIV感染者は、この病気を発症するリスクが高くなります。

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病因

表皮突起の伸長と肥厚を伴う表皮肥厚、角質増殖、局所的不全角化が認められる。基底層には顕著な変化は認められない。有棘細胞はランダムに散在し、その多くは大きな濃色核の異型が顕著に表れている。核が強く染色された大きな多核細胞がしばしば認められ、有糸分裂像が認められる。角質化異常の病巣は、均質な好酸性細胞質と凝縮核を持つ大きな円形細胞から形成される。不完全な角質化病巣は、角質化細胞の同心円状の層状構造を呈し、「角質真珠」に類似する。一部の細胞はパジェット細胞に類似した強い空胞構造を有するが、後者は細胞間橋を有しない。ボーエン病が浸潤癌に進行すると、棘細胞索が真皮の奥深くまで侵入し、基底膜が破壊され、棘細胞索内の細胞に顕著な多型性が見られます。

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症状 ボーエン病

通常は単発性で、病変は明確に限定され、輪郭は円形または楕円形で、まれに不規則な形状を呈し、周辺部は緩やかに成長し、縁はわずかに盛り上がり、薄片状または痂皮で覆われます。表面は凹凸があり、顆粒状で、わずかに疣贅状になることもあります。表面のびらん、潰瘍形成、部分的な瘢痕形成、そして同時に潰瘍が増加する様子が見られます。病変は頭部、手、性器に最も多く見られますが、皮膚のあらゆる部位や粘膜にも発生する可能性があります。病変の経過が長いと、典型的な扁平上皮癌へと変化する可能性があります。

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診断 ボーエン病

診断は、特徴的な症状の特定、詳細な病歴、そして慎重な臨床検査に基づいて行われます。診断は、罹患組織の生検によって確定されます。

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差動診断

ボーエン病は脂漏性角化症と区別する必要があります。脂漏性角化症では色素沈着や表皮内嚢胞がよく現れ、細胞はより暗く小さく、異型性はそれほど顕著ではありません。

処理 ボーエン病

治療は個々の症例によって異なり、次のような多くの要因によって異なります。

• 病変の位置、大きさ、厚さ;
• 特定の症状の有無。
• 年齢と一般的な健康状態。

治療には、光線力学療法（PDT）、凍結療法、5-フルオロウラシルを用いた局所化学療法が用いられます。最近の研究（2013年）では、局所療法における5%イミキモドクリームの良好な有効性が示されています。通常、クリームは1日1～2回、少なくとも2週間塗布します。

凍結療法は、単一の小さな病変に対して最も効果的です。

皮膚科医の中には、病変を切除する外科的介入を好む人もいます。

防止

ボーエン病を予防する最も効果的な方法は、衣服や日焼け止めの使用を通じて過度の日光への露出を制限することです。

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予測

ボーエン病の細胞は真皮に侵入しないため、この病気の予後は侵入性扁平上皮癌よりもはるかに良好です。

治療を行わない場合、3～5%の症例で浸潤癌への進行が起こりますが、転移はまれです。

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