バーキットリンパ腫：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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バーキットリンパ腫は、主に女性に発生するB細胞リンパ腫です。風土病性（アフリカ系）、散発性（非アフリカ系）、免疫不全関連型があります。
バーキットリンパ腫は中央アフリカで流行しており、米国では小児リンパ腫の最大30%を占めています。アフリカで流行しているものは、顔面骨や顎の病変として現れます。非アフリカ系のバーキットリンパ腫は、腹部臓器の病変として現れ、回盲弁や腸間膜の領域に発生することがよくあります。成人では、腎臓、卵巣、乳腺が侵されます。病変は初期には広範囲に及ぶこともあり、肝臓、脾臓、骨髄にまで及ぶことがよくあります。中枢神経系への浸潤は、診断時または再発時に記録されることがよくあります。
バーキットリンパ腫は、単クローン性に増殖するB細胞の活発な有糸分裂周期と、アポトーシスを起こす悪性リンパ球の吸収により「星空」のような外観を示す特徴的な良性マクロファージの存在を特徴とする、最も急速に増殖するヒト腫瘍です。8番染色体のC-myc遺伝子と14番染色体の免疫グロブリン重鎖遺伝子を含む遺伝子転座が確認されています。風土病性リンパ腫では、エプスタイン・バーウイルスとの関連が強いものの、このウイルスが病因においてどのような役割を果たしているかは依然として不明です。
診断は、病変が疑われる部位のリンパ節または組織の生検に基づいて行われます。病期分類は、CT、骨髄生検、細胞診、PET検査の結果に基づいて行われます。
腫瘍の急速な増殖を考慮すると、必要な検査と治療は可能な限り速やかに実施する必要があります。CODOX-M/VAC療法（シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、メトトレキサート、イホスファミド、エトポシド、シタラビン）を用いることで、小児および成人の90%において治癒が期待できます。中枢神経系障害の予防は不可欠です。治療中は腫瘍崩壊症候群が頻繁に発生するため、電解質（特にカリウムとカルシウム）濃度をモニタリングしながら、十分な静脈内水分補給とアロプリノールの服用を実施する必要があります。
腫瘍による腸閉塞があり、開腹手術で腫瘍が完全に切除された場合、積極的な化学療法の追加コースが適応となります。初期治療が奏効しない場合、サルベージ療法は効果がないことが多く、非常に積極的な初期治療の重要性が浮き彫りになります。
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