白血病の症状

典型的な症例では、急性白血病は、貧血および中毒症状複合体（灰色がかった黄疸を伴う青白い粘膜および皮膚、無気力、衰弱、微熱など）、増殖性（末梢、縦隔または腹部のリンパ節の腫大、肝脾腫、眼窩の腫瘍形成、頭蓋骨の扁平化など）、および出血性症候群の組み合わせによって特徴付けられます。さらに、急性白血病が初めて臨床的に発見された時点で、骨格系、脳とその膜（頭痛、吐き気、嘔吐、意識障害、脳神経（多くの場合第6対）、下半身麻痺、麻痺、痙攣など）、精巣、皮膚への白血病浸潤などの損傷を示す臨床的および放射線学的徴候がすでに現れていることがよくあります。多くの小児では、急性白血病の特徴である1つまたは2つの症候群が、正しい診断を下せる臨床症状が現れる4～6週間以上前に現れます。ミラー博士（1990年）は、急性リンパ性白血病を患う4455人の小児について説明しています。

• 1歳未満の子供 - 3%、1〜10歳 - 77%、10歳以上 - 20%。
• 男子 - 57%、女子 - 43%
• 発熱 - 61%、出血 - 48%、骨の痛み - 23%、リンパ節腫脹 - 63% (重度 - 17%)、脾腫 - 57% (17% の患者で脾臓が臍の下に触知された)、肝腫大 - 61% (17% の患者で肝臓の下端が臍の下にあった)、縦隔リンパ節腫大 - 7%、中枢神経系損傷 - 3%。
• 貧血 - 80％（20％のヘモグロビンが100g / l以上）; 血小板数が1μlあたり2万個未満の場合 - 28％、2万〜10万個の場合 - 47％、10万個以上の場合 - 25％。白血球数が1μlあたり1万個未満の場合 - 51％、1μlあたり1万〜5万個の場合 - 30％、1μlあたり5万個以上の場合 - 19％。
• リンパ芽球形態：L1 - 85%、L2 - 14%、L3 - 10%。

ONLL では、増殖性症候群は急性リンパ性白血病よりも一般的ではありませんが、中毒、貧血および出血性症候群、中枢神経系、骨の病変、歯肉肥大、および白血球過多症はより一般的です。

白血球うっ滞症候群は、急性白血病患者に発症し、末梢血中の白血球数が高値（1μLあたり10万個以上）となる疾患で、毛細血管における芽球の凝集が原因です。多くの場合、急性呼吸不全や肺水腫の発症を伴う心肺機能障害、あるいは肺炎様症状から始まり、まれに激しい頭痛や脳卒中様症状を伴う中枢神経系の症状から始まることもあります。

感染症は、急性白血病の自然合併症であり、一次性および二次性免疫不全症候群（細胞増殖抑制療法の結果として生じる顆粒球減少症）の発症に起因します。好中球数が500/μl未満の好中球減少症は特に危険です。3週目にこのような重度の好中球減少症がみられる場合、感染性合併症の重層化率は100%に近づくと考えられています。したがって、このような重度の好中球減少症を呈する小児の発熱は、積極的な抗感染療法（第3世代および第4世代のセファロスポリン、メロネム、イミペネム、タゾシンなど）の適応となります。複雑な細胞増殖抑制療法を背景とした全血輸血は、B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、E型肝炎ウイルスだけでなく、ヘルペスウイルス、カンジダ菌などの感染の点でも危険です。

完全な臨床的寛解の段階では、急性白血病の臨床症状は見られず、すなわち小児の検査中に正常範囲からの逸脱はありません。骨髄像中の芽球細胞の割合は5%を超えず、骨髄像中のリンパ球数は20%未満です。末梢血中に芽球細胞は存在しませんが、治療の細胞増殖抑制効果により、中程度の血小板減少症および白血球減少症が起こる可能性があります。脳脊髄液には正常範囲からの逸脱はありません。

急性白血病の再発は、骨髄（骨髄造影で5％を超える芽球細胞の検出）および髄外（「髄外」）で起こり、白血病浸潤のさまざまな部位（神経白血病、精巣、脾臓、リンパ節、上顎洞などの白血病浸潤）で起こります。

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