アラリアの言語障害

アラリア症では、聴覚と知能は当初正常であったものの、言語障害が発現します。この病態は、胎内期または生後3年までの器質性脳損傷によって引き起こされます。アラリア症における言語障害は、音声音素、語彙、文法構造の障害を特徴とします。さらに、協調運動障害、知覚・感覚障害、精神病理など、言語以外の病態が併存する場合もあります。言語障害の症状は、アラリア症の種類と程度によって様々です。[ 1 ]

アラリア症の言語症状および非言語症状

運動性、感覚性、複合性（感覚運動性）のアラリアが区別されます。

運動性アラリアは、表出言語活動の形成、発話練習、構音、流暢性の障害を特徴としますが、子どもは自分に向けられた言葉を理解します。神経学的には、運動性アラリアはしばしば局所症状と併発し、多くのアラリアの子どもは左利きです。脳波検査では、局所抑制やてんかん様活動を検出することができます。

感覚性失認においては、言語理解に障害が生じます。初等的な聴覚は保たれますが、二次的に自身の言語能力の発達が不十分です。さらに大きな影響として、言語認識の領域が影響を受けます。知覚された音声に適用される音の分析能力が障害されます。音のイメージと対象との間に関連性が見られません。そのため、乳児は自分に向けられた発話を聞くことはできても理解できず、これは聴覚失認と呼ばれます。

アラリア症の特定と診断は困難です。難聴や精神病理を除外することが重要です。専門家は、既存の言語障害やその他の特徴をすべて記録するために、数ヶ月間にわたって子供を観察しなければならないことがよくあります。

アラリア症の他の兆候としては、以下のものがあります。

• 運動障害：上肢の運動が未発達、協調運動が乏しい、効率性が低い、3～4歳になって初めて言語能力が発現する、自分の考えを言葉で表現する能力が欠如している、言葉の置き換え、句の構成が不正確、自己表現の欲求が欠如している、気まぐれ、恨み深い、孤立する傾向、易怒性。
• 感覚性言語障害：言語知覚障害、言語反復（エコラリア）、全般的な寡黙、単語内の文字の置き換え、2 つの単語を 1 つに結合する、過度の興奮性、衝動性、頻繁な抑うつ、単語とその対象との関係の理解の欠如。

感覚運動性言語障害は運動障害と言語障害が組み合わさったものであるため、この病状の症状は広範囲にわたり、治療も複雑です。

アラリアにおける言語症状

運動性言語障害では、音声、音素、語彙、音節構造、統語、形態、そしてあらゆる種類の言語機能（口頭発話および書き言葉）など、あらゆる言語面において顕著な発達不全が認められます。子どもたちは、慣れ親しんだ単語でさえ、実際に話すことが困難です。

音声デザインの特徴は次のとおりです。

• テンポ、リズム、イントネーション、音量、その他の韻律要素を最大限に保持します。
• 複数の周期的な音の置換（主に子音）の存在。
• 特定の音の比較的正常な繰り返しと会話におけるその音の使用との間に大きな矛盾がある。

音節構造は意図的に単純化され、個々の（子供にとって難しい）音や音節は省略され、音、音節、文字、単語の置き換えが見られ、順列も見られます。歪みは不安定で多様です。

統語的および形態論的な言語障害の観点から、発話の形成に困難が認められます。句は短縮され、構造は単純化され、多くの省略（前置詞の省略が顕著）が見られます。格語尾の選択は不適切で、有声文は単純な非発話文に属します。

就学前の子どもは、文法的に平凡な文しか発音できません。学童は、一般的な文を構成するすべての要素から主語のみを識別し、述語をほとんど識別できず、文法構造の要素を独自に判断することはできません。

アラリアの言語障害を背景に、プロセスの自動化はなく、言語機能の動的ステレオタイプは十分に発達しておらず、特別な誤ったタイプの言語行動が形成されます。

言語障害における主要な構造的連鎖は、未形成の恣意的な発話機能である。二次的な連鎖は、定期的な言語症状および否定的行動を伴うコミュニケーション活動の障害である。[ 2 ]

アラリアの発声器官の構造と可動性

人間の発声器官は中枢部と末梢部から構成されています。中枢部は脳と皮質、皮質下結節、伝導路、神経核によって直接的に代表されます。末梢部は、骨や軟骨、筋組織、靭帯などの実行発声器官、そしてこれらの器官の機能を制御する感覚神経と運動神経から構成されています。

正常な子供は、言語発達への生来の準備、十分な知能、そして脳器官の成熟を促す刺激を備えています。個々の分析装置と重ね合わせたモダリティが、脳の様々な領域間で情報を伝達する適切に機能する神経経路によって統合されることが重要です。このような接続がなければ、言語能力は発達しません。アラリア症の患者ではまさにそれが起こります。

言語機能の左半球側性化は、初期の言語発達過程において非常に重要です。まず、非言語雑音（環境音、自然音）が同化されます。これに基づいて、自身の音をさらに再現するために必要な特徴が選択され、聴覚言語認識が形成されます。

重度のアラリア症では、リズム感があり、絵を上手に描き、積極的に身振り手振りを用いるものの、非言語音の識別能力が低下します。しかし、適切な処置を施さない限り、人間の声の音は聞き取れないままになることが多いです。

脳における言語聴覚知覚は、主に左側頭葉に局在しています。その適時活性化は、保存された有線半球間経路を背景に、特定の聴覚基盤が蓄積されるにつれて起こります。このような条件が整っていない場合、乳児は音声として音響雑音を知覚する能力を形成できません。

感覚性アラリアでは、脳半球間にそのような接続が全く存在しません。一方、運動性アラリアでは、問題が左半球に限局するケースが最も多く見られます。

例えば、赤ちゃんはある程度の音を聞き分け、その意味を理解することができます。しかし、自分の言葉を再現するためには、これらの音を発声動作に変換する能力が必要です。つまり、聴覚によって知覚された内容を、発音へと「書き換える」必要があるのです。このような発達は、運動脳領域と感覚脳領域を結ぶ完全な配線経路が確立されている場合にのみ可能となります。[ 3 ]

口頭で適切な会話ができるようになるためには、次のようなつながりができなければなりません。

• 左頭頂葉と右側頭葉の間（音模倣機能）
• 中心後部領域と左側頭葉の間（個々の運動パターンを再現する機能）
• 運動前野と側頭葉の間（一連の運動パターンを再現する機能）。

運動性言語発達遅延

運動性言語障害は単なる言語障害ではありません。多症候群性疾患、つまり言語発達の遅れについてお話しします。これには以下のような障害が含まれます。

• 動的構音障害の型。発話動作を素早く切り替える能力が欠如しており、音節構造の破綻につながります。長い間、赤ちゃんは同じ音節（モモ、ピーピー、ボボ）を繰り返したり、最初の音節しか話さなかったりします。フレーズを発声できるようになっても、会話の中で喃語が話せるようになるまでには長い時間がかかります。音の置き換え、音節の繰り返し、省略、順列などが見られます。誤りの出現は不規則性によって特徴付けられ、赤ちゃんは同じ単語を毎回異なる方法で発音することがあります。発話活動が複雑になるにつれて、誤りの数も増加します。
• 言語性協調運動障害。単語の意味と音の対応関係が長期間にわたって自動化されません。音韻構成に問題があり、子どもは既に知っているパターンを適用せずに、単語を新たに「構築」しようとするたびに、音韻構成に違反が生じます。
• 運動感覚型構音障害。この子供は音の発音に障害がありますが、それは単独の障害ではなく、発話の流れの一部としての障害です。
• 口腔型協調運動障害。動的な口腔運動に障害があり、子どもは舌を使って様々な動きを再現することが困難です。
• 統語障害。乳児の言語能力は3歳頃から発達し始め、因果関係の理解は比較的良好であるものの、長い間、前置詞を省略した単純なフレーズしか話せません。学齢期にも同様の兆候が見られます。
• 形態素的文法異常。幼児は格語尾を間違えることが多く、これは独白よりも対話文で特に顕著です。

このタイプの言語障害は、集中的な矯正措置を講じたとしても、失文性書字障害を形成する可能性が高い。[ 4 ]

感覚性言語における発話

感覚性失認の患者は、言語失認障害が優勢です。音の分析が不正確で、聞こえた音声が認識されず、音像とそれに対応する物体との間に関連性が見られません。そのため、子どもは聞こえても理解できず、自分が言われたことを知覚できません（いわゆる聴覚失認）。

多音節言語（またはロゴレア）は、感覚性アラリアの特徴です。これは、音の組み合わせが豊かで、激しい発話活動ですが、他人には理解できません。多くの子どもは、制御不能な繰り返し、つまりエコラリアを起こします。子どもに特定の単語を意図的に繰り返すように頼んでも、うまくできません。

幼児期には、現象や物事を指示語に関連付けるプロセスに障害があります。その結果、文字の置き換えや省略、強勢母音の誤った選択などが見られます。時間が経つにつれて、誤った発音は表現力豊かな発話の欠如につながり、言語全般の発達不全を引き起こします。

アラリアにおける言語否定主義

言語否定主義は、子供が単に話すことを拒否するときに言われ、矯正措置を実行することがはるかに困難になります。

アラリアでは、2 種類の否定的言語表現が区別されます。

• 積極的否定主義の幼児は、何かを言うようにという要求に対して激しく反応します。つまり、公然と不満を示したり、足を踏み鳴らしたり、騒いだり、逃げ出したり、癇癪を起こしたり、喧嘩したり、噛み付いたりします。
• 受動的否定主義では、子どもは大人に助けを求めないように、しつこく沈黙したり、隠れたり、時には沈黙や身振りで「反応」したり、できるだけすべてを自分でやろうとしたりします。

言語障害における陰性行動は、いずれもアラリアの初期段階で主に現れますが、例外もあります。赤ちゃんの環境によって大きく左右されます。赤ちゃんにかかるプレッシャーが大きいほど、陰性行動のリスクは高まります。この問題は、運動性アラリアの患者でより多く発見されます。

言語障害を背景とした否定的な態度のリスクは大幅に増加します。

• 子どもの限られた能力を考慮せずに、子どものスピーチに対して過度に厳しいアプローチをとること。
• 愛する人からの過保護と同情とともに。

ネガティブ思考は、現れた初期段階であれば比較的容易に解消できます。しかし、年月が経つにつれて状況は悪化し、病理が定着し、それを取り除くことがますます困難になっていきます。

修正

言語療法では、乳児の言語発達の遅れが初めて現れた時点で、できるだけ早く言語障害の矯正を始めるべきです。矯正は正しい発音の指導だけにとどまるべきではありません。語彙の形成、文法能力の発達、一貫性のある発話とイントネーションの確立などにも注意を払う必要があります。授業の本質は、損傷した発話経路を置き換え、維持された発話経路を組み込むことを目指すべきです。特に、発話機能の実現メカニズムを再構築する方法が効果的です。

アラリア症の患者には、耳で話せるようになる前から読み書きを教えることが推奨されます。これは、言語発達の自然な流れを変える、つまり言語発生の段階を踏み越えるようなものです。多くの場合、このアプローチは、完全な言語能力の回復だけでなく、子どもが他の活動に適応するのを助けることもあります。

必要な調音特徴は、音響からではなく、音声や単語の音（読み）のグラフィックイメージから抽出されます。つまり、頭頂葉と側頭葉の後ろに位置する大脳半球の正常に発達した皮質（いわゆる視覚皮質）を「オン」にすることによって抽出されます。同様に、正常な言語発達において基本となる左右の脳半球の側頭葉間の接続は「バイパス」されます。[ 5 ]、[ 6 ]

運動性言語発達における早期言語発達

運動性言語障害の「最初の兆候」は生後1年で検出されますが、それに気づく親はほとんどいません。この子は、他の子と比べて全体的にはそれほど発達が劣ることはありません。唯一の違いは、喃語をほとんど使用せず、たとえ使用したとしても単調なことです。

多くの場合、疑いが生じるのは2歳になってからです。しかし、この場合でも、多くの親は赤ちゃんが話すようになるのをただ待ち続けます。しかし、アラリア症のような言語障害がある場合、お子さんは3歳、4歳、さらには5歳になっても言葉を習得しません。

運動性アラリアの子供の特徴は何ですか?

• 声は普段はよく響き、明瞭です。
• 単語が形成されず、または喃語のように発音され、語尾や中間語がなく、アクセントが付く音節のみが発音されることもあります。
• 軽いフレーズが話される場合、そのフレーズは、主な意味的負荷を持つアクセント語のみで構成されます。
• 特別な必要がない限り、子供はまったく話さず、身振りや表情を見せます。

アラリアにおけるこのような言語障害は、必ずしも好ましくないとは言えません。適切な教育環境が整えられ、定期的に授業が行われ、適切な時期に、そして可能な限り早期に矯正が開始されれば、より良い結果が得られる可能性が高くなります。さらに、早期の授業開始により、生後1～2ヶ月で赤ちゃんはまともな話し方をし始めることがよくありますが、それでもまだ矯正が必要な欠陥は残っています。この劇的な改善において主な役割を果たすのは、両親や身近な人々であり、彼らは「特別な」子供に対して理解と忍耐を示す必要があります。言語聴覚士、言語聴覚士、神経科医による追加の支援も不可欠です。[ 7 ]

アラリア症の非言語性小児の音声表

言語聴覚士は、お子様にアラリア症（言語障害）があることを確認した後、お子様を登録し、特別な個別言語カードを作成します。このカードには、質問、診断結果、指標が記載されています。医師は定期的にすべてのデータをカードに入力し、言語障害の改善の経過を追跡し、最適な治療法を見つけるのに役立ちます。

音声チャートは、概要版（要約版）と詳細版があります。概要版では、原則として、病歴などの一般的な情報のみが記載されます。詳細版には、検査結果、問題の現状、赤ちゃんの語彙、赤ちゃんが行っている課題など、すべての情報が含まれます。多くの場合、この文書は子供が就学するまで保管されます。

スピーチチャートには必ず何が含まれますか?

• 一般情報（お子様とご両親の概要、簡単な患者プロフィール）。
• 既往歴（出生、新生児期、疾病、早期言語発達、赤ちゃんの全般的な健康状態に関するデータ）。
• 非言語活動研究指標（患者の視覚観察の写真、微細運動能力と粗大運動能力、聴覚注意力、視覚知覚、リズム感覚に関するデータ）。
• 言語障害の診断中に得られる指標（音の発音機構および調音装置の状態、音声生成の質、および言語運動能力を示す）。
• 呼吸と発声活動の質（呼吸運動の頻度、種類の特定、持続時間、音声評価）。
• 音韻的発話範囲と知覚、発話理解、語彙と文法構造、連続発話の状態（ある場合）の指標。

言語療法報告書の最終段階では、専門医が診断結果を示し、推奨される改善計画を策定する言語療法報告書を作成します。この報告書は、神経科医、耳鼻咽喉科医、心理療法士などの他の専門医の結論によって補足されます。[ 8 ]

アラリアにおける言語発達の段階とレベル

新生児から生後1年までの期間は、赤ちゃんの言語発達にとって非常に重要です。この時期には、言語を司る脳の領域が活発に形成されるためです。生後12ヶ月間は「発話前準備期」と呼ばれ、その後の言語能力回復の基礎となります。この期間は、以下の段階に分けられます。

1. 新生児から生後 3 か月まで - 感情表現の反応が発達します。
2. 3 か月から 6 か月 - 音声反応 (ハミング、喃語) が現れます。
3. 生後 6 か月から 10 か月にかけて - 話しかけられた言葉の理解力が発達し始め、活発な喃語が見られるようになります。
4. 10 か月から 1 年の間に、最初の言葉が現れます。

アラリアの出現は、ハミングや喃語といった言語能力の形成が遅れたり、全く欠如したりする初期段階で既に認められます。機能形成期間の長期化に加えて、既に通過した言語段階が長期間維持されることが典型的です。[ 9 ]

言語障害の程度は様々です。これに基づいて、以下の3つのレベルに分類されます。

• アラリアの言語発達レベル 1 は、一般的に使用される言語が存在しないという特徴があります。
• アラリアにおける言語発達のレベル2は、日常的に使用される言語の基礎が備わっている状態です。乳児はある程度の語彙を有していますが、その数は少なく、音節構造が歪んでおり、失文性が特徴です。発音に欠陥があります。
• レベル3は、発達の遅れを伴いながら、発話が長くなるという特徴があります。子どもは簡単な単語を発音し、それらを使ってフレーズを作ることさえできます。しかし、構造的に複雑な単語は歪んで発音され、発話には失文や個々の音の発音の欠陥が多く見られます。

アラリアにおける言語発達レベルは年齢制限とは相関しません。そのため、6歳児でもレベル1の場合があります。

求心性および遠心性の翼状突起

求心性運動失調は、大脳皮質後中心野（左半球下部頭頂葉）に局在する障害に関連しています。大脳皮質は、発話過程において脳に伝わる刺激や感覚の運動感覚的評価と生成、ならびに発話の運動感覚的パターンを担っています。この部位が影響を受けると、運動感覚性構音失行症が発生します。乳児は個々の構音を聞き分けることが困難で、発話においては構音の代用が見られます。単語やフレーズを再現したり繰り返したりする際にも困難が生じ、正しい構音を習得することが困難になります。

流出性運動性アラリアの出現は、大脳運動前野（下前頭回の後部3分の1、いわゆるブローカ中枢）の損傷と関連しています。この領域は通常、運動パターンの順序付けと複雑な組み合わせの形成を担っています。流出性運動性アラリアの患者は、運動性構音失行症を呈することがあります。すなわち、関節結合間の移行が阻害され、子どもは運動への適応が困難になり、一連の連続した動作を行うことが困難になります。音節構造の歪みや、保続が観察されます。

表における求心性および遠心性の運動神経節の比較分析

モーターアラリアのバリエーション	大脳皮質病変部	欠陥の現れ
求心性（運動感覚性）アラリア	中心後回の近くの暗い領域（中心後回の近くの下側の領域）。	主な欠陥は、運動行為の固有受容性運動感覚求心性伝達の障害です。
流出性（運動性）アラリア	運動前野の下位領域（さまざまな精神機能の自動化が妨げられる）。	運動行為の連続的時間的組織の障害は、運動パターンを記憶し実行するプロセスにおける動的実践の失敗の結果として生じます（運動の妨害または脱落が観察されることがあります）。

アラリアにおけるこのような言語障害は失行症、つまり大脳皮質の病変によって表され、正確な指示された行動や動作を実行する能力の喪失を引き起こします。