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骨端部の病理における症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 19.10.2021
 
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骨端部の腫瘍を有するヒトにおける思春期の違反は、この器官の内分泌腺機能の最初の徴候の1つであった。

早期の性的および体性発達は、先天性敗血症または松果体の非形成で起こる。この腺の腫瘍の割合は、すべての頭蓋内腫瘍の1%未満を占める。松果体腫瘍三種類を区別する:松果体(実質臓器の細胞に由来し、腫瘍の20%に見られる腫瘍)、神経膠腫(25%松果体腫瘍)及び胚細胞腫(身体の最も頻度の高い腫瘍)。後者は、奇形腫とも呼ばれ、松果体腺の外に出現する場合 - 異所性松果体である。彼らは、生殖生殖腺におけるその通常の位置に到達しなかった胚発生の過程にある細胞、および構造から開発し、卵巣および精巣の胚細胞に由来する腫瘍と同様に機能します。

視神経萎縮、性腺機能低下症や尿崩症:このタイプの腫瘍は、通常、症状の特徴トライアドを引き起こし、III脳室および視床下部を発芽します。腫瘍塊は、重度の頭痛と内部水頭をもたらす視神経乳頭及び意識障害の腫脹、嘔吐、シルヴィオ水を圧縮することができます。歩行妨害 - いくつかのケースでは、上部バンプの圧力は外観Parinaud症候群(sochetannyj上方麻痺注視)と脳幹または小脳への圧力を生じさせます。まれなケースでは、視床下部の症状がこの疾患の臨床像に現れます:体温調節、過食症または食欲不振の変化。より少ない頻度でさえ、胚細胞腫はトルコの鞍の領域に広がり、下垂体の腫瘍の症状によって現れる。

早期の思春期は、実際には、骨端の腫瘍の症例のほんのわずかの割合でしか起こらず、主に身体(ペリジ症候群)を超えた顕著な発症を伴う。松果体の非実質腫瘍は、多くの場合、実質よりも早すぎる性的発達を伴うという事実は、性腺刺激ホルモンの産生を阻害する、松果体によって生産要素の考えを確認し、思春期の発症を遅らせます。この因子の破壊松果体の非実質腫瘍の生産が減少する可能性がある場合には、性腺刺激下垂体機能は、脱抑制、および思春期はいつもより早く起こります。epiphysisの他の腫瘍では、おそらく、この因子の過剰産生により、逆に、思春期の遅延が伴う。しかしながら、このような場合、血液中のメラトニンのレベルの上昇を検出することはまだできていない。

骨端腫瘍の症状は通常遅く現れ、臨床的診断は原則として腫瘍が機能しない段階に確立される。放射線療法が使用され、これはその用語の場合に特に有効である。

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