進行性の外部両側眼麻痺

一般に、慢性の両側性眼球麻痺は、核上、核（脳幹のレベル）、根、軸索（神経）および筋肉レベルでのプロセスで観察することができる。しかし、実際には、両眼眼球麻痺はしばしば筋病変レベルまたは病変の（しばしば）茎の局在を示す。中級（神経）は、原則として、片面です。さらに、筋肉病変は、慢性的に進行する経過（筋障害）によって特徴付けられる。脳幹領域の核レベルの眼球運動神経の両側の病変は、昏睡状態に至る急性過程でより頻繁に観察される（但し排他的ではない）。

主に開業医は完全に快適ではないため、遺伝的原理に基づいて構築された詳細な分類症候群両側性進行性外眼筋麻痺（PNO）が、あります。異なる遺伝的原因によって引き起こさ孤立二国間のプログレッシブ眼筋麻痺、眼ミオパシーのほとんどの形式は、それは、末梢筋肉レベルでのプロセスであることを強調することが重要です。両側神経レベルでの病変によって引き起こされる眼筋麻痺、またはニューロン（両側、または脳幹におけるそれらの核上の損失動眼神経）は、非常にまれにしか発生しないと（少なくとも - 代謝）遺伝性変性画像で観察される別の大規模な神経学的症状の背景に障害。

主な理由：

1. Kearns-Seiraのミトコンドリア脳筋症（「眼球麻痺プラス」）。
2. 眼球咽頭筋ジストロフィー、常染色体劣性遺伝または常染色体劣性遺伝。
3. 先天性ミオパシー：中枢神経系疾患、非黒色腫、筋管およびその他。
4. Vrozhdonnayamiasteniya（重症筋無力症）。
5. 性腺機能低下症を伴うPNO。
6. 神経学的疾患を伴うPNO：
   • アベルトプロテイン血症、
   • spinotserebellyarnyeataksii、
   • 筋萎縮性側索硬化症（まれに）、
   • パラプロテイン血症を伴う感覚運動ニューロパチー、
   • 進行性核上麻痺、他の神経学的疾患。

最も臨床的に重要なのは、若年および成人期に始まる形態である。その中には、ミトコンドリアの形態、特にKearns-Seir病があることが最も多い。この病気のミトコンドリア欠損は、筋肉組織にのみ限定されず、中枢神経系および内臓にも及ぶ。

Kearns-Seyr症候群の示唆には次のものが含まれます：

1. 外部眼麻痺;
2. 網膜の色素変性;
3. 心臓の伝導障害。
4. 酒類中のタンパク質含量の増加。

最初の症状は、通常、小児期または青年期（まれに - 成人で）に、緩徐に成長する眼瞼下垂の形で現れる。彼の背後には、眼精疲労の症状があり、生存している生徒がいる。Ophthalmoparezは徐々に眼瞼麻痺に進行する。目のすべての外部筋肉の一様な関与は、まれに視力および倍加が観察されるという事実につながる。ルックアップしようとすると、頭がスローされ、正面の筋肉が収縮する（ガッチンソンの顔）。筋肉がしばしば目を開けるの両方の困難を作成し、重症筋無力症や筋緊張性ジストロフィーの開閉で、それは絵に似ていることができ眼輪筋を、関与している目に加えて。他の顔面筋肉、ならびに咀嚼、うなずき、三角筋または腓骨は、症例の約25％に関与する。小脳性運動失調症、痙性不全麻痺、認知症、難聴および他の症状（「眼球麻痺プラス」）に参加することが可能である。

筋緊張、白内障および内分泌障害の欠如は、進行性の外眼瞼麻痺と筋緊張性ジストロフィー（眼瞼下に類似し得る）を区別する。Kearns-Seir症候群のより広範な形態は、筋ジストロフィーの筋 - 肩甲骨 - 上腕骨の形態に類似し得る。Kearns-Seyrの症候群の特徴は、眼瞼下垂および眼球運動障害が他の筋肉の関与に先行することである。

任意の症状：内臓器官（心臓、肝臓、腎臓、内分泌腺 - 「眼球運動不能症候群」）の敗北。

常染色体優性遺伝とOkulofaringealnaya筋ジストロフィー、後期発症（通常は後45年）によって特徴付けられる、第14染色体に関連し、主に緩徐進行両側下垂と嚥下障害を明らかにしています。したがって、眼瞼下垂（眼瞼麻痺は発症しない）に加えて、嚥下障害が発症し、声が変化する。大まかな嚥下障害は時折重度の悪液質を引き起こす。いくつかの家族では、後の段階で、肩と骨盤ガードルの筋肉の衰弱が加わる。「眼球咽頭筋症」と記載されています。脳神経の核および神経自体は組織学的に変化していない。CKのレベルは正常です。筋電図は、影響を受ける筋肉でのみ変更されます。

最後に、性腺機能低下症の症状とともに、進行性の外眼麻痺が世代から世代に伝わる家族が記載されている。進行性の外部眼麻痺の他の遺伝的変異も可能である。

神経疾患における進行性の両側外眼麻痺は、いくつかの状況で説明される。Abetaliproteinemiya（低音Korntsveyga病） - ベータ - リポ蛋白（脂肪とビタミンEの、したがって吸収不良）のほぼ完全な欠如によって特徴づけられる常染色体劣性疾患や生活の最初の年に乳幼児ですでに明らかである、脂肪便（脂肪便）、成長遅延、網膜変性、有棘赤血球および小脳及び末梢神経の原発巣を示唆する神経症状（視力および失明の減少）。遅い進行性眼球麻痺があるかもしれません。

まれな症状としてOftalmpoplegiyaは遺伝性痙性対麻痺、脊髄小脳変性症（例えば、マシャド・ジョセフ病）、（paraproteinemiaにおける）感覚運動多発神経障害を含む他の神経学的疾患にも記載しました。プログレッシブ脊髄性筋萎縮症ではまれであり、さらにまれに筋萎縮性側索硬化症で眼筋麻痺。

慢性髄膜炎である脳幹の神経膠腫では、慢性の両側性眼球麻痺が観察される。眼筋麻痺とし、ミトコンドリア脳筋症、擬似多発神経障害（眼筋麻痺、偽閉塞およびpolineuropathyとMERORミトコンドリア脳筋症）、亜急性壊死性encephalomyelopathy（リー病）、ビタミンEの欠乏 - 形態の中のミトコンドリア脳筋症のneyrogastrointestinalnoy（ミトコンドリアneurogastrointestinal脳筋症MNGIE）と希眼筋麻痺が挙げ

他の理由の中で、PNAは、最終的に眼筋麻痺を完了するために導くことができる進行性核上性麻痺を、言及する必要があり、後者は、錐体外路、ピラミッド時には精神医学的（認知症）の疾患の背景に検出されます。

核上眼筋麻痺はまた、ウィップル病（Whiple）（体重減少、発熱、貧血、脂肪便、腹部の痛み、関節痛、リンパ節腫脹、過度の色素沈着、神経学的状態にゆっくりと進行性の記憶喪失や認知症、過眠症、核上眼筋麻痺、運動失調、発作、ミオクローヌスの特徴であります、眼球不整脈（oculomastor myorrhythmia））。

時々重症筋無力症に見られる進行性外眼筋麻痺は、甲状腺中毒症における眼（甲状腺中毒の眼）、眼窩における慢性炎症過程、先天性筋障害（先天性および若年性）を炎。

眼筋麻痺生徒が光に反応しない場合は、シンドロームを呼び出すために、より正確である外側及び合計（合計）眼筋麻痺ではありません。それはしばしば鋭敏であるが、本明細書では急性全両側眼麻痺を詳細には論じない。彼女の主な理由：下垂体卒中、ボツリヌス中毒、血腫中脳梗塞pretectal、ウェルニッケ脳症、ギラン・バレー症候群、腫瘍または炎症を有する海綿静脈洞不全症候群、この局在化、重症筋無力症。

[1], [2], [3], [4], [5], [6],