眼振（眼球麻痺）

それぞれの眼球は、6つの筋肉（直筋4つと斜筋2つ）によって動かされます（回旋）。眼球運動障害は、脳半球、脳幹、脳神経、そして最後に筋肉といった、様々なレベルの損傷によって引き起こされる可能性があります。眼球運動障害の症状は、損傷の場所、大きさ、重症度、性質によって異なります。

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眼筋麻痺（眼筋麻痺）の原因

1. 重症筋無力症。
2. ウィリス動脈輪の動脈瘤。
3. 特発性または外傷性の頸動脈海綿静脈洞瘻。
4. 糖尿病性眼筋麻痺。
5. 甲状腺機能低下性眼症。
6. トロサ・ハント症候群。
7. 眼窩の腫瘍および偽腫瘍。
8. 側頭動脈炎。
9. 脳幹領域の虚血。
10. 傍鞍腫瘍。
11. 脳幹への転移。
12. 髄膜炎（結核性、癌性、真菌性、サルコイドーシスなど）。
13. 多発性硬化症。
14. ウェルニッケ脳症。
15. オーラを伴う片頭痛（眼筋麻痺性）。
16. 脳炎。
17. 眼窩外傷。
18. 海綿静脈洞血栓症。
19. 頭蓋神経障害および多発神経障害。
20. ミラー・フィッシャー症候群。
21. 妊娠。
22. 心因性眼球運動障害。

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重症筋無力症

眼瞼下垂と複視は、筋無力症の最初の臨床徴候となる場合があります。同時に、腕の運動に対する特徴的な疲労感は、患者が気づかない、あるいは全く感じない場合があります。これらの症状は朝は目立たず、日中は悪化するという事実に、患者は気づかないことがあります。長時間の開閉動作を患者に行わせることで、病的な疲労を確認することができます。筋電図制御下でプロゼリンを用いた検査は、筋無力症を検出する最も信頼性の高い方法です。

ウィリス動脈輪の動脈瘤

先天性動脈瘤は主にウィリス動脈輪の前部に局在します。動脈瘤の最も一般的な神経学的徴候は、片側の外眼筋麻痺です。通常は第3脳神経が影響を受けます。動脈瘤はMRIで描出されることもあります。

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特発性または外傷性頸動脈海綿静脈洞瘻

外眼筋を支配する神経はすべて海綿静脈洞を通過するため、この部位の病理学的変化は、外眼筋麻痺や複視を引き起こす可能性があります。特に重要なのは、内頸動脈と海綿静脈洞の間の瘻孔です。このような瘻孔は、頭蓋脳損傷の結果として発生することがあります。また、小さな動脈硬化性動脈瘤の破裂などにより、自然発生することもあります。多くの場合、三叉神経の第1枝（眼枝）も同時に障害を受け、患者はその神経支配領域（額、眼）に痛みを訴えます。

患者が心臓の活動と同期し、同じ側の頸動脈が圧迫されると減少する律動的な雑音を訴える場合、診断は容易になります。血管造影検査によって診断が確定します。

糖尿病性眼筋麻痺

糖尿病性眼筋麻痺は、ほとんどの場合、急性期に発症し、動眼神経の不完全麻痺と片側前頭部の痛みとして現れます。この神経障害の重要な特徴は、瞳孔への栄養線維が保たれるため、瞳孔が散大しないことです（動脈瘤による第3神経麻痺では栄養線維も影響を受けますが、これとは対照的です）。他の糖尿病性神経障害と同様に、患者は必ずしも糖尿病に気づいていません。

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甲状腺機能低下性眼症

甲状腺機能低下性眼症（眼窩症）は、眼窩内の外眼筋の容積増加（浮腫）を特徴とし、眼筋麻痺や複視などの症状が現れます。眼窩超音波検査は、甲状腺機能亢進症と甲状腺機能低下症の両方で発症する可能性のあるこの疾患の診断に役立ちます。

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トロサ・ハント症候群（疼痛性眼筋麻痺）

このエポニムは、頸動脈分岐部の海綿静脈洞壁に生じる非特異的な肉芽腫性炎症を指し、特徴的な眼窩周囲または眼窩後部痛、第3、第4、第6頭蓋神経および三叉神経第1枝の障害、コルチコステロイドへの良好な反応性、そして海綿静脈洞を越えた神経系の障害による神経症状の欠如を伴います。疼痛性眼筋麻痺を伴うトロサ・ハント症候群は「除外診断」であるべきであり、「ステロイド反応性」眼筋麻痺の他の可能性のある原因（占拠性プロセス、全身性エリテマトーデス、クローン病）が除外された場合にのみ行われます。

眼窩偽腫瘍

偽腫瘍という用語は、外眼筋の腫大（炎症による）、および場合によっては眼窩内のその他の内容物（涙腺、脂肪組織）を指すために使用されます。眼窩偽腫瘍は、結膜充血、軽度の眼球突出、眼窩後部痛を伴い、これらは時に片頭痛や群発頭痛に類似することがあります。眼窩超音波検査またはCT検査では、主に筋を中心とした眼窩内容物の腫大が明らかになり、甲状腺機能低下性眼症に類似しています。トロサ・ハント症候群と眼窩偽腫瘍はどちらもコルチコステロイド治療に反応します。

上記の症状に加えて、眼窩腫瘍は第 2 眼球の圧迫を伴い、その結果、視力が低下します (ボネ症候群)。

側頭動脈炎

巨細胞性（側頭）動脈炎は、成人および高齢者に典型的に見られ、主に外頸動脈の枝、特に側頭動脈を侵します。典型的には赤沈亢進が見られます。多発性筋痛症候群が観察されることもあります。眼動脈枝の閉塞は、患者の25%で片眼または両眼の失明につながります。視神経の虚血性神経障害が発生することもあります。動眼神経に栄養を送る動脈の損傷は、虚血性障害を引き起こし、眼筋麻痺を発症する可能性があります。脳卒中が発生することもあります。

脳幹の虚血性病変

脳底動脈の穿通枝領域における脳循環障害は、第III、IV、またはVI脳神経の核の損傷につながり、通常は対側片麻痺（片麻痺）と伝導性感覚障害を伴う交代性症候群を伴います。血管疾患を患う中高年患者においては、急性脳破綻の様相を呈することがあります。

診断は神経画像検査と超音波検査によって確認されます。

傍鞍腫瘍

下垂体視床下部腫瘍および頭蓋咽頭腫は、トルコ鞍および視野の変化（視交叉症候群）に加え、特定の腫瘍種に特徴的な内分泌障害として現れます。腫瘍が直接外側に増殖する症例はまれです。この症例で発生する症候群は、III、IV、VI神経の侵襲と、内頸動脈神経叢の刺激による同側瞳孔の散大を特徴とします。下垂体腫瘍の成長は緩徐であるため、頭蓋内圧の上昇はそれほど一般的ではありません。

脳幹への転移

脳幹転移は、特定の眼球運動核の領域を侵し、頭蓋内圧亢進および容積変化の神経画像所見を背景に、交代性症候群の様相を呈し、緩徐に進行する眼球運動障害を引き起こします。注視麻痺が生じる可能性があります。水平注視障害は橋損傷でより典型的に見られ、垂直注視障害は中脳または間脳損傷でより多く見られます。

髄膜炎

結核性髄膜炎、癌性髄膜炎、真菌性髄膜炎、サルコイド性髄膜炎、リンパ腫性髄膜炎など、主に脳の基底表面に発生する髄膜炎は、通常、脳神経、特に動眼神経を侵します。上記の髄膜炎の多くは、頭痛を伴わずに発症することがよくあります。髄液細胞診（顕微鏡検査）、CT、MRI、核医学検査は重要です。

多発性硬化症

多発性硬化症における脳幹病変は、しばしば複視や動眼神経障害を引き起こします。核間性眼筋麻痺や個々の動眼神経の損傷も珍しくありません。少なくとも2つの病変を特定し、再発の経過を確認し、関連する誘発電位およびMRIデータを取得することが重要です。

ウェルニッケ脳症

ウェルニッケ脳症は、アルコール依存症患者におけるビタミンB12欠乏症（吸収不良または栄養失調による）によって引き起こされ、急性または亜急性の脳幹損傷を呈します。具体的には、第三脳神経の損傷、様々な種類の眼球運動障害、核間性眼筋麻痺、眼振、小脳性運動失調、その他の症状（錯乱、記憶障害、多発神経障害など）が挙げられます。ビタミンB1の劇的な治療効果が特徴です。

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オーラを伴う片頭痛（眼筋麻痺性）

このタイプの片頭痛は非常にまれで（ある頭痛クリニックによると、頭痛患者5,000人中8人）、12歳未満の小児に最も多く見られます。頭痛は眼筋麻痺の側で観察され、通常は眼筋麻痺の数日前に起こります。片頭痛の発作は週に1回、あるいはそれ以下の頻度で起こります。眼筋麻痺は通常完全ですが、部分的な場合もあります（3つの動眼神経のうち1つ以上）。10歳以上の患者は、動脈瘤を除外するために血管造影検査が必要です。

鑑別診断には、緑内障、トロサ・ハント症候群、傍鞍腫瘍、下垂体卒中などが挙げられます。糖尿病性神経障害、ウェゲナー肉芽腫症、眼窩偽腫瘍も除外する必要があります。

脳炎

ビッカースタッフ脳炎やその他の脳幹型脳炎など、脳幹の口側の部分に損傷を伴う脳炎では、脳幹損傷の他の症状を背景に眼筋麻痺を伴うことがあります。

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眼ヘルペス

眼ヘルペスは帯状疱疹全体の10～15%を占め、三叉神経第1枝の神経支配領域（多くの場合、角膜と結膜を含む）に疼痛と発疹を呈します。眼ヘルペスは外眼筋麻痺、眼瞼下垂、散瞳を伴うことが多く、ガッセル神経節の損傷に加えて、第3、第4、第6頭蓋神経の障害を示唆します。

眼窩外傷

眼窩への機械的損傷と眼窩内出血は、対応する神経や筋肉の損傷により、さまざまな眼球運動障害を引き起こす可能性があります。

海綿静脈洞血栓症

副鼻腔血栓症は、頭痛、発熱、意識障害、結膜浮腫、眼球突出、眼球周囲の浮腫を呈します。眼底には浮腫が見られ、視力低下をきたすこともあります。第III、IV、VI脳神経と三叉神経第1枝の侵襲が特徴的です。数日後、血栓は環状洞を通って反対側の海綿静脈洞へと移行し、両側に症状が現れます。髄膜炎や硬膜下膿瘍を併発しているにもかかわらず、脳脊髄液は通常は正常です。

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頭蓋神経障害および多発神経障害

眼球筋の麻痺を伴う頭蓋神経障害は、アルコール性神経系障害症候群、脚気、甲状腺機能亢進症の多発神経障害、特発性頭蓋多発神経障害、遺伝性アミロイド多発神経障害（フィンランド型）などの形態で観察されます。

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ミラー・フィッシャー症候群

フィッシャー症候群は、眼筋麻痺（眼瞼下垂は伴わない）、小脳失調（失語症は伴わない）、および反射消失を特徴とする。これらの必須症状に加えて、しばしば第7、第9、および第10神経が侵される（構音障害を伴わない嚥下障害）。まれな症状としては、眼振、ベル現象、意識低下、弛緩性四肢麻痺、錐体路徴候、振戦などがみられる。脳脊髄液中のタンパク質細胞解離がしばしば認められる。経過は急性期に始まり、その後症状が「プラトー」状態となり、その後回復する。この症候群は、ビッカースタッフ脳炎とギラン・バレー多発神経炎の中間型と言える。

妊娠

妊娠すると、さまざまな原因による眼球運動障害を発症するリスクが高まります。

心因性眼球運動障害

心因性眼球運動障害は、多くの場合、注視障害（輻輳痙攣または「偽外転」、様々な眼球偏向の形をとる注視痙攣）として現れ、多症候群性ヒステリーの他の特徴的な運動症状（複数の運動障害）、感覚症状、情緒・個人的症状、および自律神経症状と併発して観察されます。心因性障害の確実な診断と、神経系の器質性疾患の臨床的および臨床的除外が必須です。