リンパ組織球症の診断
最後に見直したもの： 23.04.2024
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リンパ組織球増加症の実験室的特徴のうち、最も重要なのは、末梢血のパターンの変化、いくつかの生化学的パラメータ、およびリンパ球 - 単球性液の中等度の多発性細胞増加症である。最も頻繁に検出された貧血と血小板減少症。貧血は通常赤血球の骨髄内破壊およびTNFの抑制効果のために不十分な網状赤血球増加を伴う正球性である。血小板減少症はより診断的に重要な要素であり、症候群の活動の程度と治療の活動を評価することを可能にします。白血球数は異なる場合がありますが、好中球レベルが1μLあたり1000未満の白血球減少症がより頻繁に見られます。
末梢血血球減少症は通常、低細胞性または骨髄形成異常とは関連していません。これとは対照的に、骨髄は、病気の後期を除いて、細胞要素が豊富です。G.Jankaによると、65人中2/3の患者で骨髄の変化が見られないか、成熟度や低細胞性が損なわれずに特異的な変化があるとされています。血球貪食作用の現象はすべての患者で検出されるわけではなく、骨髄および他の罹患臓器の反復研究のみが血球貪食細胞を検出できることが多い。
血液の生化学的組成の変化はもっと多様です。それらの中で支配的なものは、脂肪代謝および肝機能の障害を特徴付ける指標です。したがって、患者の90〜100％で検出された脂質代謝は、トリグリセリドレベルの増加、非常に低いIV型またはV型密度のプレリポタンパク質の割合の増加、および高密度リポタンパク質の減少による高脂血症によって証明される。トリグリセリドの脂質加水分解の実施。高められたトリグリセリドレベルは病気の活動の信頼できる尺度です。
高トランスアミナーゼ血症（5〜10倍の過剰な基準）および高ビリルビン血症（最大20の基準）の頻度は、疾患が進行するにつれて増加し、子供の30〜90％で検出される。フェリチン、乳酸デヒドロゲナーゼ（ＬＤＨ）のレベルの上昇、低ナトリウム血症および低タンパク血症／低アルブミン血症のような様々な炎症過程に特徴的なそのような共通の変化がしばしばある。
止血システムの指標のうち、疾患の初期段階で検出されるフィブリノーゲンレベルの低下は74〜83％の小児において診断的に有意である。おそらく低フィブリノゲン血症は、マクロファージによるプラスミノーゲンアクチベーターの産生増加と関連している。同時に、DICの疑いやプロトロンビン複合体の因子の欠乏を可能にするコアギュログラムのパラメータの違反は、通常は検出されません。血球貪食性リンパ組織球症における出血性症候群は、血小板減少症および低フィブリノゲン血症によって引き起こされます。
免疫障害は、主にNK細胞の活性の低下に起因する細胞傷害活性の低下によって表されます寛解期には、その機能は部分的に正常化することができますが、TKM後に初めて完全に回復します。疾患の活性期において、活性化リンパ球（ＣＤ２５ ＋ ＨＬＡ − ＤＲ ＋）およびサイトカイン（ＩＦＮγ、ＴＮＦ、可溶性ＩＬ − ２受容体、ＩＬ − １、Ｃ − ６）の数の増加が決定される。
病理学的変化
リンパ組織球増加症の形態学的基質は、主に骨髄、脾臓、リンパ節、CNS、肝臓、胸腺における血球貪食を伴うびまん性リンパ組織球浸潤である。
組織球は成熟した通常のマクロファージのマーカーを保有し、悪性腫瘍および有糸分裂活性の増加の細胞学的徴候を有さない。血球貪食は、血球貪食性リンパ組織球症の主な、しかし非特異的な病理学的形態学的症状である。組織病理学的評価は、疾患の初期段階での血球貪食の欠如または治療の影響下での消失のために、患者の30〜50％において困難である。何人かの著者は、リンパ組織球浸潤の程度および血球貪食の存在を患者の成長および疾患の期間と関連づけています。
原則として、血球貪食性リンパ組織球症の必須の徴候である血球減少症および脾腫の存在を考慮して、骨髄は適時に検査される。骨髄の初期検査中に、血球貪食は患者の30〜50％にしか見られません。骨髄穿刺の陰性結果を伴うトレフィン生検の実施は必須であるが、その診断能力もまた限られている。疾患の「進行した」段階では、骨髄の細胞性が著しく低下します。これは、再生血性疾患のために誤って解釈されたり、化学療法の副作用として解釈される可能性があります。
血球貪食がリンパ節に発見されることはめったにありませんが、病気の後期を除きます。肝臓の形態学的研究の診断能力はかなり限られている：血球貪食はめったに検出されず、クッパー細胞増殖は中程度であるが、慢性持続性肝炎に似た全体的な組織像は他の疾患の徴候と共に、血球貪食性リンパ組織球症の重要な追加基準となり得る。血球貪食作用はほとんどの場合脾臓で検出されますが、技術的な問題のために脾臓の生検は極めてまれにしか行われません。
かなり明るく頻繁な神経学的症状を伴うその形態学的根拠は通常、髄膜および脳内物質のリンパ組織球浸潤によって表される。それ自体では、特定の兆候はありません。血球貪食は必ずしも顕著ではない；重症の場合、脳物質の壊死の複数の病巣が顕著な血管閉塞なしに見られる。
他の臓器では、血球貪食症の写真はめったに検出されません。
診断
上に示したように、血球貪食性リンパ組織球症の疑いのある診断を客観化することは極めて困難です。診断の難しさは、特定の臨床症状および臨床症状の欠如に関連しています。診断を確定するには、すべての既往歴、臨床、実験室、および形態学的データの綿密で包括的な評価が必要です。
この疾患の病理学的徴候がないことを考慮して、国際組織球疾患研究学会は以下の診断基準を提案した（1991）。
1991年、血球貪食性リンパ組織球症の診断基準。
臨床基準：
- > 38.5度以上の7日間の熱。
- 脾腫3以上、肋骨弓の端から見てください。
検査基準：
- 低細胞性または骨髄における骨髄異形成の変化がない状態で少なくとも２芽の病巣を有する末梢血の血球減少症：（ヘモグロビン９０ｇ ／ ｌ未満、血小板１００×１０９／ ｌ未満、好中球１．０×１０９／ ｌ未満）２。 。
- 高トリグリレミア血症および／または低フィブリノゲン血症（トリグリセリド血症＞ ２．０ｍｍｏｌ ／ ｌ；フィブリノーゲン＜１．５ｇ ／ ｌ）。
病理組織学的基準：
- 骨髄、脾臓またはリンパ節の血球貪食。
- 悪性腫瘍の徴候はありません。
注：家族性血球貪食性リンパ組織球増加症の診断は、家族歴または関連する結婚によってのみ確立されます。
コメント：脳脊髄液中の単核性の多核細胞症の存在、慢性持続性肝炎の種類による肝臓内の組織像、およびナチュラルキラーの活性低下は、追加の基準として使用できる。髄膜脳炎型、リンパ節腫脹、黄疸、発疹、肝酵素上昇、giperferritinemiya、低蛋白血症、低ナトリウム血症の神経症状：一緒に症状の残りの部分と他の臨床と研究室の兆候は、以下の血球貪食リンパ組織球症の診断を示すかもしれません。血球貪食の徴候が見つからない場合は、形態学的確認のための検索を続ける必要があります。蓄積された経験は、骨髄穿刺および/またはトレパノール分解が診断的でない場合、別の臓器（脾臓またはリンパ節）の穿刺生検を実施する必要があることを示し、そして骨髄の反復検査は診断を確認するために正当化される。
これらの診断基準によると、原発性血球貪食性リンパ組織球症の診断を下すには、発熱、血球減少症（2/3ライン）、脾腫、高トリグリセリド血症、および/または低フィブリノゲン血症、および/または血球減少の5つの基準が必要です。家族型の病気を確認するためには、前向きな家族歴または関連する結婚が必要です。
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鑑別診断
血球貪食性リンパ組織球症と区別される疾患の範囲は非常に大きい。これらはウイルス感染症、細菌感染症、リーシュマニア症です。血液疾患 - 溶血性および再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、複合免疫不全。血球貪食性リンパ組織球増加症はまた、重症のCNS病変を装って起こることもあります。
他の継代の組織球増加症と鑑別診断を行うとき、多系統病変で起こるランゲルハンス細胞からの組織球増加症が最も注目に値する。血球貪食性リンパ組織球症および血球貪食性リンパ組織球症の多系統変異型の両方において、幼児および若年の子供は病気であるが、血球貪食性リンパ組織球症においては、常に家族歴はない。臨床的差異のうち、最も特徴的なものは、血球貪食性リンパ組織球増加症においては決して起こらない血球貪食性リンパ組織球増加症における骨病変およびリンパ組織球増加症においても起こらない特徴的な発疹（脂漏症と同様）である。血球貪食性リンパ組織球増加症の症例の80％に見られる中枢神経系の損傷は、血球貪食性リンパ組織球増加症では極めてまれです。PGLGとGCRの最も重要な違いの1つは、形態学的および免疫組織化学的特徴です。血球貪食性リンパ組織球症浸潤では、ＣＬの単クローン性増殖があり、リンパ球と組織球との混和、ならびにリンパ球萎縮および血球貪食の徴候はない。細胞はCDla抗原、S-100タンパク質、Bnrbek顆粒を含む。