T細胞およびB細胞の免疫不全合併症の治療
最後に見直したもの： 19.10.2021
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重症複合免疫不全の治療の原則
重篤な合併免疫不全は、小児科における緊急の状態である。人生の最初の月以内に診断SCID、適切な治療と、同種のHLAを保持し、同一またはハプロタイプ一致骨髄移植（BMT）または造血幹細胞（HCT）は関係なく、免疫不全の患者の90％以上の生存を確保した場合。後の診断の場合には、重篤な感染症が発生し、これは治療に順応しにくく、患者の生存率は急激に低下する。
直ちに重症複合型免疫不全症の子供が集中protieomikrobnaya感染症、抗ウイルスおよび抗真菌療法、静脈内免疫グロブリン補充療法を接合する場合には、ノトバイオート条件（滅菌ボックス）でなければならないの診断後。だから、 BCGワクチン接種は、人生の最初の日に行われるよう、SCID、ほとんどの場合で乳児が感染している、と彼らは（ローカルまたは一般的な感染症からの）様々な重症度BCGイタを開発します。BCG感染には、長期の集中的な抗結核療法の予定が必要です。ニューモシスチス肺炎を予防するためには、コリトリオキサゾールを指定する。血液成分{濃縮赤血球、血小板）の輸血の必要性が、のみを照射し、濾過調製物を使用するときことに留意すべきです。照射されていない赤血球および血小板の輸血の場合、輸血後GVHDが発症する。
TSCC後、完全な免疫学的再構成は必ずしも進展しない。一部の患者はB細胞移植を完了せず、静脈内免疫グロブリンによる生涯補充療法を必要とするが、この状態は通常、免疫学的欠損の寿命と両立しない。
SCIDの病歴を持つ家族では、出生前診断が特に重要です。両親が妊娠を維持することを決めたとしても、患者を無菌状態で早期に移植することは、予後を有意に改善する。さらに、SCIDの出生前確認のいくつかのケースでは、父親からの子宮内骨髄移植が行われ、そのほとんどが成功していた。
遺伝子治療
THSCの非存在下でのSCIの致死性およびしばしば不完全な再構成を伴って、重症複合免疫不全を有する患者が遺伝子治療の最初の候補となった。これまでに、これは9人の患者で実施された。同時に、この群からの最も若い2人の患者は、トランスフェクションされたベクターによって引き起こされる突然変異誘発に関連してしばらくして、白血病様疾患を発症した。これに関連して、遺伝子治療に使用するためのより有効なベクターの探索が現在進行中である。