子供の軟部組織肉腫はどのように治療されていますか？

小児および成人における腫瘍の治療戦略は、いくつかの点で異なる。

• 小児における臓器節約手術を実施することは、解剖学的および機能的特徴に起因する大きな技術的困難に関連する。
• 幼児の放射線療法の使用は、成人よりも顕著な重大な合併症（例えば、個々の臓器および全身の成長の中断）につながる可能性があり、
• 小児腫瘍学では、より高用量の化学療法のより厳格な計画が開発されている。（成人で同様の化学療法治療を行うことは、最悪の忍容性に関してはしばしば不可能である）;
• 子供のすべての治療の長期的影響は、成人と比較して潜在的により長い平均寿命のために、社会的により重要である。

列挙された相違点は、慎重に治療法を選択する必要性を決定し、子供の個々の特徴と遅延合併症の潜在的リスクの義務を考慮します。

非ブルーム型筋肉腫軟部組織腫瘍の稀少性と関連して、それらの治療は、信頼できる結果を得ることを可能とし、治療方法を最適化することを可能にする多施設研究の枠内で実施されるべきである。このタイプの腫瘍の治療には、外科医、化学療法士、放射線科医など、さまざまなプロファイルの専門家を参加させる必要があります。早期の治癒過程のorthopaedists reabilitologov心理学者で傷好都合含めることのいくつかのケースで必要としている、その後大きくから患者の生活の質が異なります。

治療の外科段階では、健康な組織の限界内で腫瘍を完全に切除する可能性が決定される。これは極めて重要な予後因子である。残存腫瘍がないことは好ましい予後を意味する。残存腫瘍が保存されている場合、反復ラジカル操作の必要性および可能性が考慮される。

軟部組織肉腫における化学療法の役割はあいまいである。化学療法に関しては、腫瘍を感受性（PMC様）に、中程度に感受性および非感受性に分裂させることが一般に受け入れられている。この部門に基づいて、軟部肉腫（CWS、SIOP）の治療のためのいくつかの近代的なプログラムが構築されている。化学療法感受性腫瘍には、横紋筋肉腫、外因性ユーイング肉腫、末梢神経外胚葉性腫瘍、滑膜肉腫が含まれる。適度に敏感fibrotsitarnuyuため、悪性組織球腫、平滑筋肉腫、悪性血管腫瘍、歯槽軟組織肉腫及び脂肪肉腫が挙げられます。化学療法線維肉腫（先天性を除く）および神経線維肉腫（悪性神経鞘腫）に鈍感です。

横紋筋肉腫、および滑膜肉腫を除き、軟部組織肉腫の小児における術後補助化学療法との大規模な前向き研究で成果を向上させる（全体的および無イベント生存率）はなかったです。

軟部組織肉腫の治療に使用される基本的な薬物。ビンクリスチン、ダクチノマイシン、シクロホスファミドおよびドキソルビシン（VACAレジメン）は長く残っている。多くの研究により、シクロホスファミドと比較してイホスファミドのより大きな有効性が示されている。腫瘍の不完全な除去による不満足な治療結果と関連して、新薬、より効果的な組み合わせおよび化学療法レジメンが探索されている。

軟部組織肉腫の治療における放射線療法の役割は、腫瘍の局所制御を提供することである。様々なプロトコルにおける放射線量は、32〜60Gyの範囲である。一部の研究者によれば、外科手術と放射線治療の共同使用は、患者の80％において適切な局所制御を達成することを可能にする。いくつかの診療所では、近接照射療法と電子ビームによる術中照射の2つの方法が積極的に導入されています。成人で良好な結果を示した腫瘍の術前照射は、小児腫瘍学ではあまり一般的ではない。

この病気の局所再発により、彼らは再び腫瘍を切除しようとする。これらの症例では、線維肉腫および血管造血腫を有する若年層の小児を含む非アジュバント化学療法が有効である。すべての軟部組織肉腫の中で、これらの腫瘍、皮膚線維肉腫および悪性線維性組織球腫は、あまり攻撃的でなくほとんど転移しない。それらの治癒はしばしば外科的除去によって可能である。

完全に除去された肺胞軟肉肉腫では、化学療法は効果がない。

小さな丸い細胞（組織形成が知られていない腫瘍）からの脱繊維性腫瘍は、通常、腹腔および小さな骨盤に局在しており、それを完全に除去することが困難である。この場合、戦術は、外科手術、放射線療法、および化学療法治療の複雑な使用に基づいている。

軟部組織の光細胞肉腫の治療は、主に、残存腫瘍の可能性のある放射線による手術である。この場合、化学療法を使用する試みは無効であることが判明した。

血管肉腫およびリンパ管肉腫のような非常に悪性の腫瘍では、それらの完全な除去の可能性によって予後が決定される。このタイプの腫瘍におけるパクリタキセルの成功した使用に関する報告がある。

小児における、血管腫および血管肉腫の中間の位置を占める悪性腫瘍である悪性中皮腫は、ほとんどの場合、肝臓に局在する。無症状で成長し、自発的に後退することさえあります。時にはこの腫瘍は消費凝固障害（Kazabaha-Merrita症候群）の進行を伴う。この場合、能動的な外科手術が必要です。化学療法（ビンクリスチン、ダクチノマイシン、シクロホスファミド）およびインターフェロンアルファ-2aの成功した使用の報告がある。効果がない場合、肝臓移植が示される。

骨外骨肉腫の治療法には特に注意を払うべきである。このタイプの腫瘍による化学療法の有効性はほとんど理解されていません。しかしながら、いくつかの著者によれば、この新生物の治療は、軟部肉腫の治療のために開発された原理に従って実施されるべきである。

腫瘍を完全に切除することができない場合、または転移の存在下では、放射線療法および化学療法は必須である。VACAレジメンによる全体的な4年生存率は約30％であり、無再発生存率は11％である。孤立性転移の外科的処置は、肺におけるそれらの局在について示される。現在、化学療法の強化と、イホスファミドとドキソルビシンの併用による新しいレジメンの使用により、このグループの患者における治療の有効性を高めるための継続的な試みが存在する。

未解決の問題は、軟部肉腫の再発の治療である。治療戦略を構築する際には、以前の治療法、プロセスの局在化および患者の状態が考慮される。少数の症例で治癒が可能であり、腫瘍およびその転移を完全に切除する。再発における放射線療法および化学療法の有効性は明確ではなく、無作為化多施設試験での評価が必要である。

予測

軟部組織肉腫の予後は、組織学的タイプ、外科的切除の完全性、転移の有無、患者の年齢、および特定の腫瘍に特有の多くの因子に依存する。線維肉腫および血管平滑筋腫において、若年患者では予後は有意により良好である。神経線維肉腫および脂肪肉腫では、予後が切除の完全性を決定する。平滑筋肉腫では、腫瘍が消化管内に発生すると予後は悪化する。罹患プロセス、残存腫瘍および腫瘍グレードの量 - 腫瘍血管のための決定的な予後因子（血管内皮腫、血管肉腫、リンパ肉腫）。転移の存在は、いずれの新生物にとっても極めて好ましくない予後因子である。予後を有意に悪化させる後期転移は、軟部組織の肺胞肉腫および黒色腫に特徴的である。

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