他の専門家の相談の兆候
肝硬変の検出は、外科医および神経科医の相談の指標となる。
入院の適応
入院の適応とは、生命を脅かす合併症の発症、非経口薬物投与の必要性、肝臓移植である。
肝硬変の治療
治療の目的は、肝硬変の合併症の予防および矯正である。
肝硬変の非薬物治療
ダイエットは高カロリーで分岐アミノ酸を含んでいます。
肝硬変の薬理学的治療
薬は肝硬変の合併症の矯正を提供する。
門脈圧亢進。腹水の治療の鍵は食餌中のナトリウムの制限であり、これはしばしば小児では達成が難しい。第2の成分は、十分な量のカリウムを供給することである。利尿薬を処方するとき、選択された薬剤はスピロノラクトンであると考えられ、2-3mg / kgの用量で投与される。非効率の場合、フロセミドは1-Zmg /(キログラム)の用量で使用される。利尿薬の予約は、毎日の利尿、体重、腹囲、および血液中の電解質の含有量を監視する必要があります。危険性利尿剤治療は崩壊の危険にある場合により抗利尿ホルモンの不十分な分泌、挑発portosystemic脳症による水性電解液と循環障害への流体、低ナトリウム血症希釈のあまりに急激な喪失。
腹水の発生には低アルブミン血症が伴う。腫瘍の圧力を低下させ、利尿治療の非効率性を引き起こす。低アルブミン血症を是正するために、アルブミン溶液を1g /(kg x日)の速度で使用する。アルブミン注入と組み合わせて利尿剤の最大用量を適用することを背景にして液体の蓄積を制御することが不可能な場合、腹水は難治性であると考えられる。この場合、穿刺が行われ、液体が除去される。
門脈高血圧では、門脈と下大静脈との間の圧力勾配が増加し、門脈系の側副枝の形成をもたらす。門脈圧亢進による静脈瘤の薬理学的治療の基礎は、門脈血流量および/または肝臓抵抗の減少であり、これは門脈圧の減少に寄与する。内臓の血流、門脈血流および門脈圧を低下させる血管収縮剤(バソプレシン、非選択的β遮断薬)が使用される。選択された薬物は血圧および脈動の制御下に1〜2mg /(kghsut)の用量のプロプラノロール(obzidan)である。副作用がなければ、この薬剤は1年以上使用することができます。血管拡張薬(ニトログリセリンなど)の使用も正当化されていますが、小児科ではこれらの薬は限られた方法で使用されています。
胃内容物の酸性度を低下させるヒスタミンH2受容体(ラニチジン、ファモチジンなど)の遮断薬を使用することは可能であるが、これらの薬物は静脈瘤を妨げない。
出血予防のための硬化療法の有効性に関する最近の研究では、この技術は薬物療法よりも大きな利点がなく、より高い致死率を伴うことが示された。硬化療法の使用は、他の治療法に対する禁忌の場合には正当である。
急性出血の軽減には、栄養補給の廃止、経鼻胃管の設置、生理学的要件の2/3への体液量の減少、および止血薬の導入が含まれる。保存的治療が効果的でない場合、硬化療法が行われる。
自発性細菌性腹膜炎。特発性細菌性腹膜炎の治療のための選択薬III世代のセファロスポリングループの抗生物質と考えられている - セフォタキシムは、最小限の肝毒性を持っています。治療開始後3日以内に臨床効果の非存在下で無効抗生物質と考えられ、腹水における好中球のかなりの数、抗生物質耐性微生物叢結果播種の存在。将来、薬剤の選択は、播種される微生物叢の感度を考慮して行われる。現時点では、肝硬変患者の自発的細菌性腹膜炎の予防に多くの注意が払われている。
肝性脳症。この病気、特に重度の病気の治療には重大な困難が伴う。成人の練習では、重症度に応じて死亡率は25〜80%です。この治療の重要な要素は、タンパク質制限および十分なエネルギー値(1日当たり140-150kcal / kg)を提供する食事である。現在使用されている薬物は、高アンモニア血症の程度を低減することを目的としている。最も有名で広く使用されている薬剤はラクツロース(デュファラク)です。
肝動脈症候群。肝腎症候群の治療には食塩中の食塩の制限が含まれる。顕著な低ナトリウム血症では、使用される液体の量の減少が示される。研究に関与する薬物ではなく、これまでに承認された標準的な治療法の中でも、糸球体濾過率およびナトリウム排泄を増加亢進循環型を除去血管収縮効果を提供する、(バソプレシンアナログ)オルニプレシンに留意すべきです。別の薬物 - アプロチニン(カリクレイン - キニン系の阻害剤)は、腎臓の血流を増加させると血管収縮内臓の原因となります。
以下の治療法は、血液透析、腹膜透析、代用血漿導入、穿刺および全身作用の血管作用薬の使用は効果がないと認識されている。
肝炎症候群。この症候群の最初の徴候は、できるだけ早く肝臓移植の適応とみなされます。
肝硬変の外科的処置
根本的な治療法は肝臓移植である。最適なタイミングは、Child-Pughの分類が高齢の小児および成人で広く使用されているかどうかを評価するために、生命を脅かす合併症を発症するリスクを考慮して決定されます。
肝硬変の生命を脅かす合併症の高いリスクは、それ故、肝移植患者のための指標は、物品がチャイルド・ピューB群およびC群Aに記載されていると、合併症の最小のリスクである患者は、BまたはCのステップに移動する前に保守的な治療を受けることができます
小児の練習では、肝硬変の合併症を客観的に評価することが最も重要です。この状態の重症度は、手術後の生存および術後の合併症の可能性に有意に影響し得る。これに関連して、肝臓移植の最適タイミングを決定することが特に重要である。肝機能評価におけるChild-Pughスケールの指標の1つは、脳症の重症度であり、その定義は幼児では困難である。この因子を考慮すると、肝臓移植の最適タイミングを決定するために、より広い範囲の検査指標を含み、生後1年の患者の状態の重篤度を評価することを可能にする他のスケールが提案されている:
- 腹水の存在、+ 15ポイント;
- コレステロール含有量<100mg / dLまたは<2.5mmol / l、+ 15ポイント;
- 間接的なビリルビンの含有量は3-6mg / dLまたは51-103μmol/ l、+ 11ポイントであり、
- 総ビリルビン含量> 6mg / dLまたは>103μmol/ l、+ 13ポイント;
- プロトロンビン指数<50%、+10点。
このスケールを使用すると、ポイントの合計は6ヶ月以内の致死リスクによって決定されます。40以上のスコアでは、肝硬変の合併症の発症のために死亡リスクが高い(75%以上)。合計で29-39、リスクは75%、スコアが28未満の場合、合併症の確率は最小で、6ヶ月以内の致死率は25%未満です。
予測
肝移植なしでは予後不良。この手術後の子どもの生存率は90%以上である。
予防
ウイルス性肝炎AおよびBに対する予防接種