若年強直性脊椎炎はどのように治療されますか？

若年性強直性脊椎炎の非薬理学的方法

少年強直性脊椎炎の患者の治療に重点が管理モードを学習に与えられなければならない、機能的なステレオタイプの正しい世代は慎重に静荷重を制限することを目的とした複雑な運動療法（LFK）を設計し、関節や脊椎の動きの十分な範囲を維持し、正しい姿勢を維持します。プログレッシブ後弯症を防ぐために、毎日の運動を実行するために患者を配向させることが重要です。注意事項は、しばしば増悪を誘発、末梢関節炎および/または腱付着部炎、集中的LFTと、特に、スパ手続のアクティブ（または亜急性）の症状を持っているJIAの患者に使用するために処理する必要があります。磁性ことができ、5％塩化リチウム、ヒアルロニダーゼ（リガーゼ）および他の抗線維化剤と、電気泳動、特に治療coxitisに、広く使用されてもよいです。

若年性強直性脊椎炎治療薬

若年強直性脊椎炎の治療の目的：

• プロセスの炎症性および免疫学的活性の抑制;
• 全身症状および関節症候群の緩和;
• 関節の機能的能力の保存;
• 関節破壊の防止または減速、患者の障害;
• 寛解の達成;
• 患者の生活の質を改善する。
• 治療の副作用の最小化。

若年強直性脊椎炎の治療法は、基本的に成人の強直性脊椎炎とは少し異なる。これは、主に、その1つまたは別の段階での疾患の臨床症状のスペクトルに依存する。

非ステロイド性抗炎症薬

NSAIDは、関節における疼痛および炎症の症状を軽減し、完全に停止させることができる症候性剤としての若年強直性脊椎炎の治療に不可欠である。

小児練習での使用が許可されているNSAIDsのリストは、特にNSAIDsの大部分が「放し飼い」薬として役立つ就学前の子供にとって、非常に限られています。

NSAIDsによって誘発される広範な有害反応を考慮すると、新しい種類の非ステロイド性化合物、いわゆるCOX-2の選択的阻害剤が優先されるべきである。このクラスの薬物の中で、ニメスリドのみが年齢制限をほとんどまたは全く伴わずに使用され、子供は1日当たり5mg / kgの用量で処方される。メロキシカムは12歳以上の子供に0.15-0.25 mg / kg /日の用量でのみ使用できます。

これらの治療法は、良好な抗炎症活性を有する消化管および腎臓に対して毒性が低い。

さらに、抗ヒスタミンとantibradikininovym作用を有するニメスリドは付随アレルギー性疾患および気管支喘息を有する患者のための選択の治療法であり、それは誘導体sulfonanilides、関連スルファサラジンであるので、それは、最も合理的な病原薬とみなされます。高い疾病活性を有する患者において、選択的COX-2阻害剤の抗炎症能の蓄積は2〜3週間で可能である。薬の顕著な抗炎症効果は、インドメタシンまたはジクロフェナクの高用量を使用しているときほど速くすることはできません。しかし、抗炎症剤の治療効果の後にジクロフェナクのほぼ同じ効率です。高活性若年性強直性脊椎炎との、ならびに強直性脊椎炎の成人における一部の患者では、他のNSAIDに不十分な応答とインドメタシンの選択的効果があることが強調されるべきです。この少数の患者は非常にもかかわらず、インドメタシンを取らなければならない高いからすべてのNSAIDsそれらによって引き起こされる副作用の発生率。

インドメタシンは、2.5mg / kg体重/日の割合で小児に投与される。同様の投与量（2.5〜3mg / kg）では、ジクロフェナクも使用される。およびピロキシカム（12歳以上の小児で0.3〜0.6ミリグラム/キログラム）、しかし、忘れてはならない - ナプロキセンの成功は、（20ミリグラム/ kgの活性を抑制するために、短い時間のために）10〜15ミリグラム/ kgの用量で使用することができますで後者の高い胃腸学的毒性について。原則として、JIAの他のNPVPIは効果がありません。

JIAの場合のNSAID使用期間に関する一般的な推奨事項 - まず、疾患活動の徴候の保存に向けた方向、関節症候群。活動の兆候を止めた後、NSAID治療を1.5〜2ヶ月間続けなければならない。

若年性強直性脊椎炎の基本的な抗炎症治療

末梢性関節炎、腱炎、ブドウ膜炎を伴う疾患の持続的な維持 - 疾患修飾性（基本的）薬物の任命のための適応症。適切かつ病原的に正当化されるのは、スルファサラジンを基本製剤として使用することであり、1日30-50mg / kg（総量は1日2g以下）である。

代謝（遅いアセチル化型）の個々の特性を有する少数の患者において可能深刻な副反応を防止するために、合計の毎日の治療用量は、一般的な健康管理0.25 g /日から開始して、1.5〜3週間かけて徐々に達成されます。末梢血の分析が含まれる。IgA腎症患者では、尿中シンドロームの重篤度を悪化させる可能性があるため、スルファサラジンの投与を避ける必要があります。

近年では、参照薬物として少年強直性脊椎炎は、10mg / Mの用量でメトトレキサートを使用し始めた²週、および一部の患者で、メトトレキサートとスルファサラジンの組み合わせの使用を正当化。メトトレキサートは、投与の経口経路と比較して、より良好な忍容性およびより良好なバイオアベイラビリティに起因するより高い効率によって特徴付けられる投与の非経口経路で、週の固定日に（皮下注射）、経口または筋肉内に投与されます。足の小さな関節のびらん性関節炎、再発性ブドウ膜炎、ならびにIgA腎症の患者と組み合わせる特にメトトレキサートの予定持続的な臨床および実験室の活動の場合に示され、治療に耐性。メトトレキセートの忍容性を改善するために、葉酸も使用される。入院当日、NSAIDs（特にジクロフェナク）を無効にするか、用量を減らすことが推奨されます。

若年性強直を有する患者の大部分は、基本的な処理を用いるため、または乏しい耐容性スルファサラジン及びメトトレキサート受信不可能（例えば、付随する感染の発生、しばしばウイルス性疾患、びらん性胃十二指腸炎）またはによる基地手段のための臨床徴候の欠如ではない脊椎炎。我々の経験は、他の研究者の大多数と一致している基本的なアクションの薬は、背骨の孤立性病変（少年強直性脊椎炎のいわゆる中央形式）には無効であることを示唆しています。

治療glyukokortikoidami yuvenilynogo ankiloziruyushtego強直性脊椎関節炎

時にはそこにデバイスの必要性があり、高用量のNSAIDは、同等のものとして、一日あたり0.2〜10mg / kgの用量でkoritkosteroidov。顕著なシフト永続的な体液性免疫パラメータを有する長い持続性の高い疾患活性を有する患者において、ならびにIgAの関連腎症またはブドウ膜炎などの全身症状の開発に応用koritkosteroidov詰め、十分な用量でのNSAIDの使用は効果がないことを条件とします。脊椎に炎症性疼痛および凝りを発現し、特に軸骨格の傷害の症状の優位性を有する患者は、（単一のコースとして与えられ、そしてソフトウェア、例えば、四半期）メチルプレドニゾロンを15mg / kgのパルス療法の呼吸エクスカーション効果的に3日間のアプリケーションを減少させました。

非常に重要なのは、関節内注射の実施、ならびに最も顕著な圧痛および腱鞘炎の場所におけるコトリトステロイドの導入である。関節内注射のために、長期作用のコルチコステロイドが使用される：ベタメタゾン、トリアムシノロン、あまりメトレジノールをほとんど含まない製剤。ヨーロッパ諸国および北米では、小児科診療において、ヘキサアセトニドはトリアムシノロン関節内注射のためにほとんど独占的に使用されており、対照研究では他の薬剤より優れていることが繰り返し示されています。

若年性強直性脊椎炎の抗サイトカイン薬による治療

常にリウマチ性疾患の病原性の治療のための有効な手段のための継続的な検索は、臨床実習の準備腫瘍壊死因子（TNF-α）の抗サイトカインアクションは主にブロッカーで近年の導入につながっています。TNF-αに対するモノクローナル抗体であるインフリキシマブ、およびエタネルセプト（可溶性TNF-α受容体）。彼らが正常成人の血清反応陰性脊椎関節炎の最も深刻なケースの下で使用することを始めた子供の脊椎の間に高活性のとき、薬は非常に有効です。これらの薬剤の有効利用の能力は、彼らが子供で使用するために登録されていないと禁忌が存在しない場合に薬物屈折率を克服するためにのみ、特定の臨床状況の下で投与することができるので、限られた年齢の範囲である（慢性感染症、腫瘍、Alのtubinfitsirovannostリスク。）。脊椎関節症の成人におけるインフリキシマブの長期使用経験は、疾患の活動の持続的な低下および予後の改善の可能性を示している。インフリキシマブは、2週間、4週間（第2および第3の注入の間）、次いで8週間ごとの間隔で静脈内に5mg / kgの平均用量で投与される。インフリキシマブの使用に対する禁忌は、非衛生的な感染病巣、特に結核感染である。

少年強直性脊椎炎の患者の合理的な治療レジメン、その非効率性のタイムリーな補正を使用して、または新規症状の出現は、大多数の患者で病理学的プロセスの活性の制御を実現し、大幅に予後を改善することができます。

若年性強直性脊椎炎の治療効果の評価

臨床実践において、治療の有効性の基準は、末梢性関節炎の再発の頻度および重症度の低下および麻酔薬の摂取、研究室活動の低下、および薬物の使用の結果として達成される機能的能力の改善である。NSAID、コルチコステロイド（経口および関節内）および生物学的薬剤の使用の効果は、短期間（通常、最初の数日間）に起こる。逆に、塩基性薬物の疾患修飾効果は、長期使用中の薬物の累積としての効力の漸進的増加を伴って、入院の2〜3ヶ月以内に早期に起こるとは予想されない。

科学的研究および臨床試験では、特別な方法を用いて治療の有効性を評価する。ASに成人で組み合わせ指数BASDAI使用（バス強直性脊椎炎疾患活動指数）、脊椎の痛み、関節痛、持続時間、および脊椎の痛みの重症度：BASDAI 100 mmの視覚的アナログ尺度を用いて5つの臨床パラメータを患者の質問に基づいて推定します疲労、任意の領域の触診時に起こる不快な感覚の程度。BASDAIインデックスが原因の検証の欠如だけでなく、アンケートの特別バージョンに小児の治療の有効性の評価に使用されていません。JIAの小児患者ではJRA / JIAのために近年開発され、この技術のために使用することができます。この方法によれば、6つの指標が評価される。

• "アクティブな"ジョイントの数（75ジョイントを考慮）。
• 機能制限付き関節の数（75関節を考慮）。
• ESRおよび/またはC反応性タンパク質;
• 医師（VAS）による疾患活動の一般的評価;
• 患者またはその両親（VAS）の意見における一般的な福祉の評価;
• 幼児健康診断Quesionnare （CHAQ）アンケートを用いた機能能力の評価。

治療過程におけるこれらの指標の動態は、有効性の程度を判断する根拠を与える：指標の30％の改善は、その効果を適度に正の50％とみなすことを可能にする。70％ - 非常に良い。

若年性強直性脊椎炎の治療の合併症および副作用

薬物治療の副作用の種類は異なり、薬理学的なグループおよび使用される特定の医薬品に依存する。

副作用のスペクトルには、NSAIDには次のものが含まれ、優先順位の順に並べられています。

• 消化不良及び/又は上部胃腸管の粘膜のNSAID誘発性損傷の開発、最も特徴インドメタシン、アセチルサリチル酸、ピロキシカム、ジクロフェナクなどの胃。
• NSAID、より多くの場合ジクロフェナクの使用により可能な肝毒性;
• COX-2の選択的阻害剤を含む任意のNSAIDの使用に遭遇する腎毒性;
• フェニルブタゾンの特徴である骨髄毒性、インドメタシン;
• アセチルサリチル酸、インドメタシンおよび時にはイブプロフェンの使用で観察される有害なCNS反応;
• インドメタシンの特徴である軟骨退行の増加。

スルファサラジンおよびメトトレキセートの最も重要な副作用は潜在的な肝毒性であり、個々の患者の個々の特徴に依存する代謝拮抗物質群全体に特徴的な特異な副作用である。メトトレキセートの使用により、消化不良反応が起こり、その頻度は薬物摂取期間が長くなるにつれて増加する。

生物学的薬剤、特に現代のTNF-遮断薬の使用は、日和見感染の発生のリスクが高く、新生物の頻度を増加させるという仮説的リスクも伴う。

合併症の発症や副作用の重大な部分を防ぐことは、副作用のモニタリングだけでなく、適応症や医薬品の投与に関する勧告への厳格な遵守に役立ちます。

エラーと不当な予定

外因性亢進症の発展にグルココルチコステロイドの最も一般的な投薬ミス少年強直性脊椎炎の懸念不当任命（ほとんどの場合、これらの状況で診断が誤って若年性関節リウマチと解釈されている場合）。末梢性関節炎および非リウマチ性の脊椎病変を有する患者において、脊椎炎の過剰診断の場合、基本的な薬物が不合理に使用されることがある。これらの薬物の病原作用のアプリケーションの主なポイントは、末梢関節炎および腱付着部炎であるので真正若年性強直性脊椎炎を有する単離された病変軸骨格はまた、塩基処理のために十分な接地として働きます。重度の結果は、「活動的な」末梢関節症候群および腱炎を有する患者において、能動的な理学療法および光線療法を使用する可能性がある。メトトレキサートおよび生物学的薬剤で免疫抑制療法を処方する前に、基礎疾患に関連する感染症の過小評価は、潜在的に危険な合併症をはらんでいます。

若年性強直性脊椎炎の外科的治療法

従来の知見によれば、脊椎関節症の若年発症は、関節、特に股関節の破壊的病変に対して好ましくない予後を引き起こす。これに関して、成人期における強直性脊椎炎の患者の20-25％において、大きな関節の内部人工装具が必要である。

Mioadduktofastsiotomiya、機能を改善し、成果関節形成術のための期限を設定することができ伸延システムの使用 - 股関節の固定拘縮の小児患者では、成功はほとんど外傷外科的治療に適用することができます。

予測

人生の予後と機能的能力の長期保存は概して有利である。ときに大古い少年強直性脊椎炎、原則として、既に障害者の成人期の原因に関節形成術またはankilozirovaniya頚椎椎間関節を必要とする、股関節の破壊することができます。目の損傷はめったに有害なコースではありません。大動脈炎は予後を悪化させ、死の原因となり得ますが、これは極めてまれです。少年強直性脊椎炎で死亡アミロイドーシスに影響を与えるには、この関連で、特別な重要性は、アクティブな炎症プロセスのタイムリーで適切な治療です。

若年強直性脊椎炎の進展の可能な方法とその予後は、青少年の職業指導および社会的リハビリテーションのための小児リウマチ学と考えられるべきである。高齢の患者とその親では、将来の子孫の危険因子として、この疾患の遺伝的根拠の問題を議論することが望ましい。文献データによると、HLA-B27ヘテロ接合性父親が息子に病気を伝える危険性は、5％以下であり、娘もそれ以下である。研究室指標の管理と治療のタイムリーな修正による体系的な長期的な医療監督は、若年強直性脊椎炎の合併症のリスクを有意に低減し、予後を改善することを可能にする。

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