全身性強皮症の治療

全身性強皮症の治療の中心は、動脈血管拡張剤および抗血小板薬と組み合わせたペニシラミン（クーレニル）の抗線維化作用を有する薬物の投与である。心臓の損傷を伴う心臓血管疾患の治療において、酸素療法、遅いカルシウムチャネル遮断薬およびACE阻害薬の有効性が実証されている。

全身性強皮症に関連する肺動脈性高血圧症の治療は、薬剤の選択が少ないことが特徴であるため、非常に困難な課題である。治療は、一般的な手段、投薬、場合によっては外科的治療からなる。

一般的な推奨事項は、PAH患者の有害な外部影響を最小限に抑えることを目的としています。患者には、重度の呼吸困難、失神および胸痛のような潜在的に危険な症状を避けることが推奨される。唯一の身体活動の十分な物理的形態を維持することができる無症候性のレベルの負荷でリーシーを受信した後、高温で避けるべきです。低酸素症は、血管収縮を悪化させる可能性があるので、お勧めPAHを有する患者は、患者が回避またはavialereletov、または飛行酸素療法に搬送することをお勧めしますので、航空機の飛行に相当する1500と2000メートルの間で高度に発達する低比重低酸素症を回避するため

このよう心不全、座りがちな生活、血栓症血行血栓や微小血管系および肺動脈内血栓性変化の素因の存在、として静脈血栓塞栓症のための伝統的なリスク要因、両方の存在に基づいて、PAHの患者における経口抗凝固剤の使用に関する基本原則

利尿剤による治療は患者の状態を改善することができるが、それらの使用のための特定のランダム化臨床試験は行われていない。最新のデータによると、患者の49〜70％が利尿薬を服用しています。肺動脈高血圧症では、利尿剤の好ましいクラスは定義されていないので、医師は特定の臨床状況において利尿剤およびその用量を選択することができる。利尿治療を受けている患者は、腎臓の機能を反映する電解質の内容を監視する必要があります。

酸素飽和度を90％以上に維持するには、PAH患者の酸素療法を使用する必要があります。しかし、現時点では、酸素の長期吸入による有益な効果に関するデータはない。

低カルシウムチャネル遮断薬のような伝統的な血管拡張薬の使用は、肺動脈圧の低下をもたらす肺血管抵抗の減少に基づく。しかし、遅いカルシウムチャネル遮断薬の高用量の良好な予後および臨床効果は、肺高血圧症を有する患者のわずか10〜15％で観察される血管拡張剤で急性試験に対する陽性応答を有する患者において示されて。最近の研究では、主にニフェジピンとジルチアゼムが使用されました。彼らの選択は心拍数に依存します：相対的な徐脈で、ニフェジピンを与え、初期の頻脈 - ジルチアゼムを与えるべきです。これらの薬剤の最も高い有効性は、高用量の薬剤の投与により観察される。ニフェジピンの1日用量は、ジルチアゼムの場合、240〜720mgで120〜240mgでなければならない。低カルシウムチャネル遮断薬の使用を制限する要因は、全身性低血圧、脛および足の浮腫である。ジゴキシンおよび/または利尿薬を添加することによって、遅いカルシウムチャネル遮断薬の副作用を減らすことができます。

主に内皮細胞によって産生されるプロスタサイクリンは、強力な内因性血管拡張薬である。プロスタサイクリンは、肺線維症の存在下で二次的な肺高血圧症の患者において、選択的な肺血管拡張（肺血管抵抗および肺動脈圧の低下）を引き起こすことが示された。長期にわたる静脈内プロスタサイクリンは、2年間の生存率を従来の治療法の33％と比較して80％まで向上させ、患者の生活の質を改善し、運動耐容能を改善し、肺高血圧症の症状を軽減する。

プロスタサイクリンの臨床的使用は、異なる薬物動態学的特性を有するが、類似の薬力学的特性を有するその安定な類似体の合成に関連する。最大の経験は現在、エポプロステノールの使用によって蓄積されている。Beraprostは、経口投与のためのプロスタサイクリンの最初の安定した類似体である。肺動脈高血圧患者の治療のためのプロスタノイド群からの我々の国では、プロスタグランジンE1 - アルプロスタジル（バサプロスタン）のみが使用されている。

エンドセリン-1は、内皮細胞によって主に産生され、平滑筋細胞に対して強力な血管収縮および分裂促進特性を有するペプチドである。エンドセリン-1は、肺および全身の血管収縮を引き起こし、平滑筋細胞に作用し、壁の痙攣および肥大を引き起こし、負の変力効果を有する。ボセンタン - 肺高血圧症患者におけるランダム化試験において運動耐性、FC、血行動態および心エコーパラメータを改善する能力を示したエンドセリン受容体アンタゴニストのクラスからの第一の薬物。Bozentanは、前立腺不耐性を有する肺高血圧症の患者のために選択される薬物として働く。この薬は、米国およびカナダのPAH IIIおよびIV FC患者の治療に推奨されています。ヨーロッパでは、重大な肺線維症のないSSDに関連したIII型FCおよびPAHを有する患者のためだけである。

シルデナフィルは、経口投与のためのcGMP-ホスホジエステラーゼ-5の強力な選択的阻害剤である。その効果は、細胞内の細胞pGMFの蓄積に関連し、平滑筋細胞の弛緩および増殖の抑制につながる。シルデナフィルの好影響は、SSDに関連する肺動脈性高血圧症の患者に示されている。シルデナフィルによる全身性強皮症の治療は、肺高血圧症の患者において想定されなければならず、他の薬効は効果がない。