重症筋無力症

重症筋無力症症候群は、筋衰弱および疲労を伴う重症筋無力症（Erba-Joly disease） - 神経筋疾患の特徴である。

しばしば過形成または胸腺腫瘍（症例の70％まで）に関連するが、病因は完全には理解されていない。 

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疫学

重症筋無力症症候群の大部分は、20〜30歳の女性に発生するが、小児期および50歳以上の者に発症する可能性がある。この疾患の発症は亜急性または慢性である。

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病因

病因において、主要な役割は、シナプス間隙の拡張、シナプスの完全な破壊まで、線条筋における萎縮性およびジストロフィン性の変化によって奏される。

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症状 筋萎縮性側索硬化症

四肢の弱さを - 筋無力症候群は、少なくとも、読み出し特に眼筋、咽頭、障害嚥下と喉頭、音声、音声、疲労視力の弱さから始まります。これらの症状はすべて痛みがなく、安静時にすぐに通過します。さらに、内分泌腺機能、主に甲状腺機能亢進症および副腎機能不全、およびカリウムのミネラル代謝に違反して心不全に至る。呼吸筋の過程に関与するすべての場合において、換気が影響を受ける。

寒さ、中毒、ホルモンの変化（妊娠を含む）、身体的または精神的ストレスで起こる危機。この場合、重症筋症候群は、障害の一般化を伴う状態の急激な悪化を伴う。動眼神経障害、延髄麻痺ERB-Goldflama（失声、構音障害、嚥下障害、患者は唾液を飲み込むことができない）、呼吸困難（浅い、頻繁に、非効率的な）、心臓障害、心理情緒障害（励起は無関心で置き換えられる）、栄養障害の開発 - 散瞳、頻脈、弱い脈打ち、乾燥肌、腸の萎縮および括約筋。10〜20分後に急速に進行すると、呼吸が停止することがあります。特徴的な機能：ネオスチグミンに陽性反応が - 2〜3ミリリットルのネオスチグミンの筋肉内投与後20〜30分は、症状の急激な減少となっています。

筋無力症を区別することは、肺癌、乳癌、前立腺癌、卵巣と新興、疾患、ランバート・イートンに必要である：多くの場合、手足や体幹の筋肉が、ネオスチグミンへの反応はありません影響します。過流涎、発汗、嘔吐、大量の下痢、頻尿：折り目は、コリン作動性危機が抗コリンエステラーゼ薬を過剰摂取が、この場合には、それは自律神経反応を異なっ似ていてもよいです。これらの2つの危機は、プロセリンを使用する人々の間で組み合わされることができることに留意してください。

フォーム

筋無力症は、1つの筋肉グループ、しばしば目、喉頭、喉、顔の筋肉や体の筋肉、または呼吸器疾患と一般化、あるいは全くの敗北に局所的であってもよいです。この流れでは、重症筋症候群が顕著である：漸進的形態; エピソード（短い危機と長期の寛解）; 危機の形で悪化する安定した形。

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