感覚神経障害

多発性神経障害の発症につながる末梢神経系の敗北は、このカテゴリーの患者における障害、障害を決定する。ニューロパシー推定対称分布神経障害、遺伝、薄い及び厚い（A-Aと-P）神経線維の、及び特定の臨床症状の存在の両方に損傷を有する患者における臨床症状を登録したとき。

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原因 感覚ニューロパシー

いくつかの神経障害の発症における重要な役割は、ガングリオシドによって行われる。ガングリオシドは、炭水化物および脂質成分からなる酸シアル化糖脂質のファミリーを形成する。それらは主に原形質膜の外層に位置する。炭水化物残基の外部配置は、そのような炭水化物が自己免疫性神経障害における抗原標的として作用することを示唆している。（特に細菌性リポ多糖を有する）ガングリオシドおよび細菌炭水化物抗原との間の分子擬態は、いくつかの疾患（ - フィッシャーBikkerstaffa脳炎、抗MAGantitelami有するニューロパシーミラー症候群）の発症において重要な因子であり得ます。

P0、PMP-22、sulfglyukuronil-paraglobazidomとsulfglyukuronillaktozaminil paraglobazidom有する糖 - 抗ガングリオシド抗体はクロスミエリン糖タンパク質を含む他の糖脂質および糖タンパク質（HNK1エピトープ）と反応することが可能です。最近、サイトメガロウイルス感染と抗GM2抗体との間の関連が記載されている。末梢神経障害の数で発見され、抗ガングリオシドまたは抗MAG（ミエリン関連糖タンパク質）などの抗原を、糖質に結合する抗体。感覚ニューロパシーを有する患者では、栄養および運動繊維の徴候が観察され得る。

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病因

病態生理学の位置から、侵害受容性疼痛および神経因性疼痛が現在分離されている。侵害受容性は、神経系の他の部分の損なわれていない痛み受容体に対する損傷因子の作用によって引き起こされる痛みである。神経因性は、神経系の様々な部分の有機的損傷または機能不全から生じる疼痛を意味する。 

多発カウント分布神経因性疼痛（ゾーン神経支配各神経叢および根）患者における神経障害性疼痛の評価および診断は、病歴との関係を明らかにする場合、神経因性疼痛、および局在化、及び神経解剖学的分布自体疼痛および感覚障害を引き起こす、正の存在の評価および負の感覚症状。

多発神経障害における疼痛症状の病態生理

糖尿病性多発ニューロパチーが糖尿病の最も頻繁かつ制御困難な合併症であるという事実を考慮して、神経因性疼痛の病因はこのノソロジーにおいて最もよく研究されている。

神経因性疼痛の病態生理学を研究するために、原則として、実験モデルが使用される。神経損傷の影響を受けたニューロンの病理学的変化の打ち上げでは結果が、これまで開始し、神経因性疼痛の存続を決定する識別違反のかが明確ではありません。末梢神経における多発ニューロパシーの患者では、すべてのニューロンが同時に損傷するわけではない。隣接する無傷のC線維に遠心性神経線維の変性は、サイトカインおよび神経栄養因子のバックグラウンド発現におけるニューロンの感作を自発異所性ニューロンの活動を観察した：これは、神経因性疼痛の存在を維持における末梢感覚線維の重要な病理学的な相互作用であることが明らかとなりました。これはすべて、痛み障害の病因における太い神経線維の損傷の重要性を示し得る。

神経繊維の感作における重要な役割、神経因性疼痛における熱痛覚過敏の発症は、5-ヒドロキシトリプタミン3受容体によって媒介されるセロトニンによって奏される。この痛みは、Na1.3、Nav1.7、Nav1.8およびNav1.9の4つの主なタイプのナトリウムチャンネルに関連する。Naチャネルの数の増加は、神経原性炎症および二次中枢感作の発生の条件を作り出す。チャネルNav1.7、Nav1.8、Nav1.9は、薄い侵害受容性繊維上に発現され、疼痛受精に関与することが示されている。

通常はわずかに末梢神経系で表現成人とのNav 1.6であるかNaV1.3チャネルの増加した発現は、神経細胞の興奮性および末梢神経や脊髄の損傷で神経障害性疼痛の発症を高める上で重要な役割を果たすことができます。指示された変化は1〜8週間観察される。機械的異痛症の開始後。さらに、有髄繊維中のカリウムに対する透過性の弱化は、ニューロンの興奮性の増加に寄与し得る。

神経因性疼痛は、機械的な刺激のための低活性化閾値とA5 AP-繊維を明らかにしました。C繊維に自発的活性の増加が認められた。痛覚過敏は、多発神経障害を有する患者における疼痛刺激に導電路を形成することの重要性を示すと神経因性疼痛の保持、背側神経節および脊髄の後角、ソルビトール、フルクトースの蓄積の活性化のニューロンにおけるCOX-2、PG2のレベルの増加と関連することができます脊髄の

ラットの脊髄では、高い自発的活動、受容野の増加、ならびに機械的刺激に応答するニューロン応答の閾値の低下が記録される。疼痛発現の場合の実験的糖尿病性多発ニューロパチーにおける神経原性炎症は、非糖尿病性神経障害性疼痛障害と比較してより顕著である。これは、糖尿病性神経障害で発生するアロディニアは、さらに中枢感作は、ダメージAB-繊維Kholodova知覚刺激が冷たい痛覚過敏につながるC-繊維の死の結果であることが判明しました。脊髄の後角に位置する電圧依存性カルシウムN-チャネルは、神経因性疼痛の形成に関与する。

電圧依存性カルシウムチャネルの活性化における神経伝達物質の放出の増加の証拠がある。すべての電圧依存性カルシウムチャネルの一部であるa2D-1サブユニットが、ガバペンチンの抗アロディニア作用の標的であると推定される。A2D-1サブユニットカルシウムチャネル密度が多発の異なるタイプの異痛異なる機構を示す、vinkristinovoy多発神経障害において誘導される糖尿病の場合に増加したが、されていません。

ERK（細胞外シグナル調節タンパク質キナーゼ）依存性シグナル伝達は、成長因子、細胞分化とtsitotransformatsionnyh変化によって誘導される細胞増殖応答に重要な役割を果たしています。実験モデルにおける糖尿病で開始sterptozitsin誘発性痛覚過敏と相関、MARKの迅速な活性化（マイトジェン活性化プロテインキナーゼ）様キナーゼ、または細胞外シグナル依存性キナーゼ（ERK 1および2）成分ERK-段階を明らかにしました。

これは多発性神経障害で、MAPK（p38マイトジェン活性化プロテインキナーゼ）の活性化に関連した腫瘍壊死因子TNF-αの使用は、繊維のみによって影響されない痛覚過敏を増加させる実験モデルにおいて見出されたが、無傷のニューロンは異なる特徴を定義することができること痛み症候群。痛みの病因における痛覚過敏は、糖尿病性神経障害の動物モデルにおける痛みの病因にもキナーゼAを活性化に重要な役割を果たしているときに機械的痛覚過敏を誘発した重要な地域の高血糖を発見しました。

感覚多発性神経障害以下、最も頻繁に臨床的変異体：対称遠位多発（DSP）、遠位感覚多発微細繊維（DSPTV）neyronopatiyaセンサ（SN）。

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症状 感覚ニューロパシー

感覚ニューロパチーは、感情障害の陰性症状を示す：手袋および靴下、下腹部の形の感覚過敏/痛覚過敏。同様の症状は、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、ビタミンB12およびEの欠乏、ビタミンB6による中毒、傍腫瘍性多発神経障害で最も頻繁に生じる。末梢感受性の違反は、求心性繊維の少なくとも半分の死または破壊に関連する。これらの変化は、敏感な繊維がどのくらい速く攻撃するかに応じて様々な程度で表すことができる。

プロセスが慢性であり、ゆっくりと起こる場合、試験中の表面感受性の喪失は、少数の感覚ニューロンの機能でも検出することが困難である。急速に発達している神経線維病変の場合、遅く進行する脱膜の結果として生じる臨床的神経障害症状と比較して、患者によりよく認識されるより高い頻度で陽性症状が検出される。感作神経または体性感覚誘発電位の研究によって、検査中に検出されない前臨床段階の感受性障害を検出することができる。

ポジティブな感覚症状には、

• 糖尿病性、アルコール性、アミロイド性、腫瘍随伴性、多発性神経障害、脈管炎、神経性尿路症、メトロニダゾールによる中毒;
• 感覚異常（感覚麻痺または刺激なしの痙攣）;
• 灼熱感;
• 知覚過敏;
• 顎痛。
• 感覚異常。
• 痛覚;
• 異痛症

陽性症状の出現は、軸索プロセスの再生に関連する。深い感受性を発揮する繊維の敗北により、敏感な（感受性の）運動失調が発生し、震えの悪い歩行を特徴とする。運動障害は、下肢の遠位部分から始まる末梢麻痺によって特徴付けられる。時には過程で（porfiriynoy、鉛、アミロイド、CIDP、腫瘍随伴性多発性神経障害、ギラン・バレー症候群で）トランク、首、筋肉のkraniobulbarnayaの筋肉を必要とします。hypotrophyの最大発達は、3〜4ヶ月の終わりに観察される。

再生による神経刺激の自発的異所性発生の存在下で、神経筋萎縮症、筋虚血、クラムピ、不穏下肢症候群が生じる。栄養繊維の敗北の結果として現れる栄養の症状は、内臓、栄養 - 腹運動および栄養 - 栄養に分けることができる。内臓症状は、自律性多発ニューロパチー（糖尿病、ポルフィリン症、アミロイド、アルコール性および他の毒性多発神経障害およびギラン・バレー症候群）の発症のために現れる。

フォーム

罹患した感覚神経線維の種類に関する神経障害の分類（Levin S.、2005、Mendell JR、SahenkZ。、2003）。

• 太い神経線維の主な病変を有する感覚神経障害：
  • ジフテリア神経障害;
  • 糖尿病性ニューロパチー;
  • 急性感覚性運動失調性ニューロパチー;
  • 不全症性ニューロパチー;
  • 慢性炎症性脱髄性多発ニューロニューロパチー;
  • 胆汁性肝硬変を有するニューロパチー;
  • 重篤な状態のニューロパチー。
• 細い神経線維が主に関与する感覚ニューロパシー：
  • 特発性ニューロパチーの微細繊維;
  • 糖尿病性末梢神経障害;
  • MGUS-niecropolis;
  • 結合組織疾患における神経障害;
  • 血管炎を伴うニューロパチー;
  • 遺伝性ニューロパチー;
  • 腫瘍性感覚ニューロパチー;
  • 遺伝性アミロイドニューロパチー;
  • アミロイドニューロパシーを獲得した。
  • 腎不全のニューロパチー;
  • 先天性知覚自律神経多発性神経障害;
  • サルコイドーシスにおける多発ニューロパシー;
  • ヒ素中毒のための多発性神経障害;
  • ファブリー病を伴う多発ニューロパチー;
  • セリアック病を伴う多発ニューロパチー;
  • HIV感染におけるポリニューロパシー。

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診断 感覚ニューロパシー

臨床診断の方法

薄いおよび/または厚い神経線維の選択的関与が可能であるので、様々な感覚線維を検査することが必要である。年齢と共に感度が低下し、患者の個々の特性（問題を集中して理解する能力）に依存することに留意すべきである。比較的単純で迅速な方法は、ナイロンモノフィラメント、従来の針またはピンを使用することである。

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痛みの感度の研究

研究は痛みの感度の定義から始まります。痛み感受性（無髄C線維）の閾値は、高温および低温の物体を塗布することによって、または通常の針または重い針（針）を使用することによって決定される。痛みの感度の研究は、苦情の研究から始まります。最も一般的な苦情の中で痛みの苦情を含め、患者を面接時には、それが永続的であるか、頻繁に発生するかどうか、痛み（シャープ、鈍い、射撃、痛み、圧縮、刺すような、燃える、など）、その有病率の文字になります。特定の刺激が適用されたときに感覚が調査される。患者がどのようにそれらを知覚するかが分かります。注射はあまりにも強く、頻繁に行うべきではありません。まず、患者が注射と接触を区別しているかどうかを判断する。これに対して、交互に、しかし正しい順序がない場合、それらは、鈍いまたは鋭い物体で皮膚に触れ、患者は「急に」または「愚かに」規定するように提供される。注射は、短くて、重度の痛みを引き起こさないようにすべきである。変化した感度のゾーンの境界を明確にするために、健康な場所と反対の方向の両方から研究を行う。

温度感度の調査

暖かいか冷たいかの区別の違反は、痛みの感受性に関与する薄い弱く有髄でない神経の敗北の結果である。温度感受性を試験するために、高温（+ 40℃〜+ 50℃）および低温（+ 25℃以下）の水を入れたチューブを刺激として使用します。研究は、熱（A5繊維によって実現される）および低温感受性（C線維）が異なる程度に壊れることがあるため、別々に実施される。

触覚感度

この種の感受性は、大きな有髄化A-aおよびA-p繊維によってもたらされる。それは、フライの装置（異なる厚さの馬の毛）とその現代的な変更を使用することができます。

深い感度の検討

厚い有髄繊維のみの機能が評価される。

振動感受性：振動感知の閾値は、通常、つま先の先端および側坐首で推定される。脚が第1の足裏の骨の頭部に取り付けられた較正された音叉を使用する。患者はまず振動を感じ、その後止まると言わなければなりません。現在、研究者は音叉に適用されている1/8オクターブの値の1つを読み取ります。病理学的値は1/4オクターブ未満である。試験を少なくとも3回繰り返す。振動の振幅は徐々に増加する。通常、128Hzの周波数に対して音叉を使用します（音叉が較正されていない場合、通常9〜11秒間振動が感じられます）。振動感度の違反は、深い感度の違反を示します。

運動中の筋スピンドルの関節および腱端部のカプセル内の活性化に関連する関節筋肉感を、手足の関節における受動的な動きで評価する。感覚ニューロパシーの研究のための器械的方法。感覚ニューロパシーの機能的診断法としての筋電図法。

神経線維損傷の特徴を診断するための鍵は、神経筋および筋肉の機能状態を研究する筋電図（EMG）である。研究の目的は、神経筋系における機能的なキーリンクとしてのモーターユニット（DE）である。DEは、運動細胞（脊髄の前角の運動ニューロン）、その軸索およびこの軸索によって神経支配された筋肉繊維の群からなる複合体である。DEは機能的な完全性を有し、1つの部門の敗北はDEの残りの部門における補償的または病理学的変化をもたらす。EMGの間に解決された主なタスク：筋肉の状態および機能の評価、神経系、神経筋伝達のレベルでの変化の検出。

EMGでは以下の検査方法が区別されています。

ニードルEMG：

1. 骨格筋の運動単位（PDE）の個々の可能性の調査;
2. ウィルソン解析による干渉曲線の検討
3. 合計（干渉）EMG;

刺激EMG：

1. M-応答と運動繊維（SRVm）に沿った励起の伝播速度の調査。
2. 感覚線維（SRB）に沿った神経の活動の可能性と興奮の伝播速度の調査。
3. 遅い神経回路現象（F波、H反射、A波）の研究;
4. リズムの刺激と神経筋伝達の信頼性の決定。

技術の診断価値は異なり、しばしば最終診断は多くの指標の分析に基づいている。

ニードルEMG

個々のDEの潜在能力が生成され、分析されるとき、自発的な活動も最小限の筋緊張で研究される。休息状態では、自発的活動のいくつかの現象が筋肉の病理学的変化に現れる。

陽性急性波（POV）は、筋線維の不可逆的な変性とともに観察され、筋線維の死の不可逆的変化の指標である。拡大した捕虜は、増加した振幅および持続時間であり、筋繊維の複合体全体の死を示す。

フィブリル化ポテンシャル（PF）は、DEのいずれかの部門の外傷性または他の病変における脱力から生じる個々の筋肉繊維の可能性である。除神経後11〜18日でより頻繁に発生する。PFの早期発症（3-4日）は予後不良の徴候であり、神経線維に著しい障害を示す。

Fasciculationsの電位（PFc）は、モータユニット全体の自発的活動です。病変DE、PFcの異なる変種で起きることは、ニューロンプロセスにとって特徴的である。自発的活動のいくつかの現象は、病理学的に特異的である（筋緊張における筋緊張性放電）。

筋緊張時には、運動単位（PDE）の可能性が記録される。PDEの主なパラメータは、機能的および組織学的再編成の形でDEの病理学において変化する多発性の振幅、持続時間、程度である。これは、除神経 - 再 - 再強化プロセス（DRP）のEMG段階に反映される。ステージは、PDEの持続時間、PDEの平均、最小および最大持続時間の変化のヒストグラムの分布が、表に示される基準と比較して異なる。筋肉の電気的活動の複雑な分析は、病理学的プロセスの結果として筋肉の代償性変化の性質を明らかにすることを可能にする。

DE構造の再構築は、DE部門の病変のレベルを正確に反映する：筋肉、軸索、ニューロン。

M-応答および運動神経に沿った興奮の伝播速度の調査。

末梢神経の運動線維の機能を調査し、間接的に筋肉の状態を判断することを可能にする。この方法は、神経線維の病変のレベル、病変の性質（軸索または脱髄）、病変の程度、プロセスの蔓延を決定することを可能にする。末梢神経の間接的な刺激によって、電気的応答（M-応答）がこの神経によって神経支配される筋肉から生じる。遠位刺激（遠位M-応答）だけでなく、その他の点の刺激にして得られたM-応答の振幅の（正常値以下）の有意な減少によって特徴付け軸索プロセスのために、速度特性は、より少ない程度に影響されます。

脱髄損傷は、SRVmが2〜3倍（場合によっては1桁）減少することを特徴とする。遠位M応答の振幅の程度は、それほど影響を受けない。M応答の研究において重要なのは、残存潜時（RL）の終末神経の反射導電率の決定であり、その増加は軸索の末端枝の病状を示す。

後の神経回路現象F波とH反射

F-波（M-応答に対して）遠位間接超最大神経刺激電流値において生じるその励起逆行波に起因する運動ニューロンを送信した筋パルスに対する応答です。その性質上、F波は反射ではなく、パルスは最も近位の神経セグメントを通って運動神経に2回通過する。したがって、F波の時間遅れ（レイテンシ）と伝播速度のパラメータを解析することで、最も近位の領域の導電率を判断することができます。二次応答を刺激逆行運動ニューロンによって引き起こされるので、その後、F波の振幅と潜時の変動の程度を分析することによって、興奮性および機能的運動ニューロンの状態を判定することができます。

H-反射は、単シナプス反射である。成人では、これは、通常、脈管神経の刺激によって、脈管の筋肉において、最大（M-応答との関係で）の電流で引き起こされる。インパルスは、感覚線維に沿った経路を通り、その後、背中の根に沿って、運動ニューロンに切り替わる。運動ニューロンの興奮は筋収縮を引き起こす。パルスが感覚器を移動し、モータ軸索を下方に移動するので、感覚および運動路の近位部分に沿った伝導度を評価することが可能である。刺激強度が増加したときのH-反射とM-応答の振幅の比を分析すると、反射弧の興奮度とその要素の安全性が研究される。H-反射とF-波のレイテンシを計算することにより、ある点から刺激するとき、反射弧の感覚部または運動部の敗北を正確に決定することが可能である。

神経活動と感覚伝導の可能性の検討

この方法は、解離性多発性神経障害に特に重要な感覚線維の損傷を明らかにすることを可能にする。

体性感覚誘発電位（SSVP）

微細繊維の遠位神経障害の診断に使用される体性感覚誘発電位（SSVP）は、求心性感覚系の診断の普遍的な方法である。しかしながら、SSEPの登録は無差別な神経の刺激によって生じるので、記録された応答は、太い神経線維の興奮を反映する。評価関数無髄C線維疼痛温度効果を使用する刺激技術の6-薄くC-繊維及び導電管疼痛及び温度感受性のために、繊維6をslabomielinizirovannyh - 熱刺激。覚醒剤のタイプに応じて、これらの技術は、レーザー熱および接触熱誘発電位（Heat-Evoked Potential-CH EPに接触する）に分けられる。表皮神経CHEPの通常の密度にもかかわらず、初期段階の多発性神経障害における神経因性疼痛の患者は、遠位感覚多発性神経障害微細繊維の早期診断のために、この方法を使用することができます振幅応答の減少となりました。

この研究方法の適用を、鎮痛療法の背景、中枢または末梢感覚系の未分化刺激に対する結果の変動に制限する。

神経、筋肉、皮膚の生検

筋生検で、「球状頭部」生検神経 - - 生検神経と筋肉がIおよびII型、第二におけるニューロン群の筋線維の軸索変性によって定義された最初のケースでは（鑑別診断の軸索のために必要と神経脱髄性筋線維のグループIおよびIIタイプ。

皮膚生検は、微細繊維に対する優勢な損傷を伴う感覚ニューロパシー（皮膚の無髄および弱髄細胞の密度の減少が検出される）で行われる。

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Konfokalnayamikroskopiya

共焦点顕微鏡は、角膜における密度、長さ、形態無髄C線維に関する情報を取得するために近代的な非侵襲的な方法です。そのアプリケーションは、角膜の表皮除神経、再生プロセスと糖尿病性多発神経障害の重症度との相関関係、低密度繊維がある後者の場合には、細い繊維の損傷ファブリー病、糖尿病性神経障害のプロセスを監視するのに適しています。

アミロイドーシスの検出増粘特性とダイエットに関連する身体的疾病分類を慎重に確認して既往歴、家族歴、感染症の前に、神経因性症状、有害物質ファクト時間の薬剤を患者注意深い神経学的および身体診察：必要な感覚多発性神経障害の診断のために訴訟のためelectroneuromyographic生検皮膚神経を（導通シャルコー・マリー・トゥース病のバージョン脱髄、レフサム病、（臨床および生化学的血液検査）、胸部X線、内部器官の超音波検査が含まれる。

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