Enteropathic acrodermatitis：原因、症状、診断、治療

Acrodmatitis enteropathic（同義語：Dunbolt-Kloss症候群）は、小腸でのその吸収のために体内の亜鉛の欠乏によって引き起こされるまれな全身性疾患である。それは、紅斑性、泡沫および膀胱発疹、脱毛および糖尿病の皮膚上に存在することを特徴とする。この疾患は常染色体 - 逆行性であり、X連鎖性の伝達型が可能である。

可能性のあるX連鎖型遺伝性（自己治癒性腸疾患性皮膚炎）および散発性症例。体内の亜鉛欠乏は（血漿濃度が有意に低い68から112マイクログラム/ dlである）T-キラーの活性を低下させるために、特に、免疫障害をもたらす、欠陥遅延型過敏反応は、胸腺の萎縮ならびにスライム。ケラチン化の違反は、ケラチノソーム中の亜鉛依存性酵素系の存在に関連する。自己治癒性の腸内細菌性皮膚滲出性皮膚炎では、母親における調節の遺伝的メカニズムの変化により母乳中の亜鉛が減少する。散発的な例は、原因食品中のそれの欠如における二次亜鉛欠乏、長期の非経口栄養、消化管の炎症性疾患における亜鉛の吸収不良や損失、アルコール性肝硬変であってよいです。

腸内病変皮膚炎の原因と病因。考えられている遺伝的に決定腸吸収不良亜鉛、内分泌腺（副腎皮質不全、糖尿病、次亜又はgiperparotireodizm）障害、細胞性および体液性免疫の変化に関連する疾患の発症。これらの変化は、Tキラーの活性の低下をもたらす。遅延過敏症と胸腺の萎縮の反応の変化。しかし、腸akrodermatita臨床症状は、食品中の亜鉛の欠乏との長期的な非経口栄養、消化管の炎症性疾患、アルコール性肝硬変を発症する可能性があります。

組織病理。血管の周りの絵非特異的皮膚炎リンパ組織球浸潤 - 表皮では現象の棘融解、真皮内の気泡を形成する細胞間浮腫の基底上をマーク。

Pathomorphology。組織像は非特異的であり、エクジトーマイト反応である。急性期では時々棘融解細胞を含む、泡を形成するために、焦点不全角化、細胞間浮腫基底上で、角質層の部分的な剥離と表皮のわずか肥厚を観察しました。表皮の壊疽性変化が起こることがある。真皮の浮腫では、主に真皮の上部に局在する血管周囲リンパ組織球性浸潤物である。このプロセスの慢性期には、乾癬性白斑症、局所性角化症を伴う大量の角化角化症および軽度に発症したスポンジ症が観察される。しかし、真皮における炎症反応は、急性期におけるものと同様である。

鑑別診断は乾癬、水疱性表皮溶解、遺伝性天疱瘡、小児湿疹で行うべきである。

腸溶性角膜炎の症状。皮膚発疹、脱毛症、下痢、および光恐怖症によって臨床的に現れる。主に紅斑性膿疱性の発疹は、手、足、および大関節の領域および皮膚の襞の領域において周期的に配置される。それらが融合すると、鱗や鱗屑の重なり合いによる乾癬の形態をとる、かなり鮮明に輪郭を描かれた病巣がある。爪ジストロフィー、成長遅延、口内炎、舌炎、精神障害などの他の症状もあります。この疾患は、通常、小児期に始まる。臨床像は、皮膚、胃腸管（下痢）および時には脱毛の同時の病変によって特徴付けられる。病変には、漿液性および漿液性の痂皮および鱗状の痂皮で覆われた、凝集、浸食が観察され得る。この臨床像は、乾癬の病巣と非常によく似ています。同時に観測粘膜（全脱毛症の程度）（等眼瞼炎、羞明と結膜炎、舌炎、口内炎、）、脱毛、ジストロフィー爪の変化、爪囲炎。下痢、疲労、精神発達障害を呈した患者は、うつ病、過敏症になります。

この疾患の予後はそれほど好都合ではない。患者はしばしば付随する疾患によって死亡する。

腸疾患の皮膚角質炎の治療は複雑でなければならない。微量元素（亜鉛、銅、鉄、等）と、ビタミン（グループB、A、C、E）（一日あたり0.03〜0.15グラム、年齢に応じに）酸化亜鉛を適用し、免疫賦活はenteroseptol手段、外部軟化クリーム、コルチコイドステロイド軟膏。患者はダイエット療法を遵守すべきである。彼らは、大量の亜鉛（魚、肉、卵、牛乳など）を含むより多くの食品を食べるべきです。

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