家族のアクロゲリア（ゴットロン症候群）：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
家族のアクロヘリア（Gottron's syndrome）は、N. Gottronによって1941年に記述された稀な疾患です。
家族のアクロフリア（Gottron症候群）の原因と病因は完全に理解されていません。この疾患の発症において、重要な役割は、線維芽細胞およびコラーゲン合成の構造および機能の破壊、下垂体の機能低下によって演じられる。家族の病気の報告があります。現在、多くの皮膚科医は、アクロージア（acrogeia）を常染色体劣性タイプによって伝播される遺伝性の結合組織疾患と考えている。
Acrogeriaファミリーの症状（Gottron症候群）。病巣の病巣は、出生時または子供の生後の最初の年に現れる。この疾患は女性においてより一般的です。他の皮膚萎縮症とは異なり、病理学的プロセスは主に手足で観察されるが、顔面（主に鼻）、顎および耳にはあまり起きない。レザー後部アームストッパが老人性フォーム乾燥を有する、薄い、しわ（geroderma）、黄色がかった、半透明、簡単負傷あざや瘢痕を形成します。これらの領域における皮下脂肪の菲薄化が注目される。指は円錐状に薄く、ブラシは小さく（アクロマイア）、顎は小さく、歯および爪のジストロフィーがほとんど観察されなかった。髪は通常変更されません。他の肌領域も変更されません。文献では、他の異常、ポンキロデンマの病巣の存在、および二次的な性的特徴の発育が記載されている。
足の爪板は変形し、爪甲崩壊を受ける。
組織病理。皮膚の萎縮を検出しますが、皮下組織の程度はそれほどではありません。コラーゲン線維は誤って配置され、縮退し、それらの数は減少する。
鑑別診断は、取得されたジェラドミア、Chernogubov-Ehlers-Danlo症候群、小児卵管腔を用いて行うべきである。
家族のアクロフリア（Gottron症候群）の治療は症状がある。機械的および物理的要因の影響を防ぐ必要があります。患者は、栄養性を向上させる薬剤（actovegin、solcoseryl）、ビタミンAおよびFを含むクリームを推奨しています。
[何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？