ペリオリフォームレンチギノーシス：原因、症状、診断、治療

Lentiginosis peri-official（同義語：Peits-Egers-Touraine症候群）。

原因と病因。この疾患は、Peits-Egers-Turen症候群に加えて、先天性および粘液性ランチジェノーシスを含む遺伝性ランチジノーシスの群に属する。皮膚病の発症の原因とメカニズムは完全に確立されていない。公式のレンチジゴソーシス期間は、常染色体優性に伝播される遺伝子突然変異によって引き起こされる神経幹細胞性異形成の結果として現れると考えられている。家族の病気の報告があります。病理学的STK.11遺伝子は腫瘍抑制遺伝子であることが明らかになった。

ランチジェノシスの症状は末梢性である。この病気は出生直後またはいくらか後に発症する。明るい茶色から黒色、楕円形または丸い輪郭までの複数の小さな色素点の出現の特徴。四肢（手のひらと足の裏、指の背面）、結膜 - スポットは少なくとも唇、perinazalno、特に低い、眼窩周囲、上、中、口の周りに局在しました。lentigoのような噴火は、上記の領域の1つに限られ、位置が限定される可能性があります。口腔内では、乳頭有糸分裂の変化もあり得る。病気の皮膚形態のみが非常にまれです。ほとんどの患者は、皮膚病変、胃腸管の複数のポリープ、特に小腸を伴う粘膜の組み合わせを有する。私たちは年齢として、それは強烈な色素沈着になり、胃や腸のポリープ症の臨床症状の開発：痛み、嘔吐、出血、腸重積症、二次性貧血、悪液質の閉塞症状を。ポリープ、主に胃、十二指腸、大腸の悪性変性の危険性が増加している。文献では、他の臓器（膀胱、腎盂、尿管、気管支、鼻）の粘膜上のポリープの出現の症例が記載されている。

組織病理。ケラチノサイト中の色素の増加、基底層中のメラノサイトの量が存在する。真皮にはマクロファージの蓄積がある。ポリープは良性腺腫である。

差異診断。そばかすのlentiginosisのperiorifshschalnyニーズ、黒子一般異なる形態（ヒョウ症候群ら）、Tsentrofatsionalnogoの黒子、胃腸ポリープ症、アジソン病を区別します。

Lentiginosis peri-officialの治療。ポリープの外科的除去、患者の診療観察、および親類の第一次親族の検査が必要である。