真の先天性巨人症：原因、症状、診断、治療

真の先天性巨人症（大動脈瘤）は、増加する方向の上肢の線形および容積パラメータの違反によって引き起こされる発達障害である。

ICD-10コード

Q74.0真の先天性巨人（マクロダクティリー）。

真の本来の巨人主義の分類と徴候

この異常には3つの形があります。

• 最初の形は先天性巨人であり、柔らかい組織が主に増加しています。特徴的な特徴：すべての四肢のセグメントの長さおよび体積の増加、主に手のひらの表面に沿った軟組織の急激な増加（手足は醜い外観を有する）。長さに沿った軟組織の増加の程度および特に幅は、年齢ノルムと比較して骨格の骨の増加の程度を上回る。また、影響を受けた指の指節間および中手指節関節のレベルで、それらの過伸展を臨床的に観察する。
• 第2の形態は、真の先天性巨人主義であり、骨成分の支配的な増加を伴う。特徴的な特徴：四肢の患部の長さの増加（軟組織は患部の外観を変化させない）; 幅および特に長さにおける骨格の骨の増加の程度は、年齢基準と比較して軟組織の増加の程度を超える。影響を受けた指の指節間および中手指節関節のレベルで臨床的に、過伸展はない。
• 第3の形態は、手首の短い筋肉（筋肉形態）の優勢な病変を有する真の先天性巨人症である。特徴的な特徴：中手骨による患肢部分の長さの増加。前腕の軟組織の体積の増加; キャビティ間の間隔に起因する手のひらの幅の著しい増加、年齢基準と比較して、骨軟骨の拡大度（中手骨頭のレベルでのみ）は、骨格の骨の増加の程度（骨の成分のみが増加する）よりも幅がはるかに広い。中手指節骨関節の臨床的および屈曲拘縮を検出するとともに、第1の指の関節における「緩み」を観察する。

真の本来の巨大主義の治療

様々な程度の上肢の巨人を持つ子供の手術治療は、6〜7月齢から始まる。指節骨および中手骨の切除を短縮することによって、拡大した指の長さを標準に縮小することができます。影響を受けた指の臨床的除去をそれらの短縮と同時に行う。

影響を受けたフィンガーのシンカータリー除去は、それらの長さが完全に正規化された後に行われる。

指が標準（またはそれ以上）の300％増加し、唯一の脱出方法が切断である場合、（手の指が過度に大きくなった位置で）手首への足の顕微手術による移植を提案する。

• 巨根症の第1の形態では、指節の第1の側と第2の側の2つの段階で行われる、指節の側方切除の助けを借りて、患部の容積をほぼ正常な大きさに縮小することが可能である。
• 巨人主義の第2の形態では、ボリューム内の指を減らすために、中央の指節切除が行われる。
• 巨人の第三の形態で手のひらの幅、及び（子供の年齢及び変形の程度に応じて）異なる方法で固定収束中手骨の方法を用いて、中手指節関節の屈曲拘縮の同時除去を減少させます。

軟組織の過剰様々なサイトの切除、損傷を受けた指の過伸展の除去、中手指節関節のI指で「ゆるみ」の排除：同時に傷の主な症状の除去とは、関連株を補正しています。

適用される整形外科手術法は、手の解剖学的比率を維持しながら、拡大されたセグメントのサイズを生理学的基準に近づけることを可能にする。