血漿中のプロテインC濃度の基準値(ノルム)は70〜130%である。
プロテインCは、血漿のビタミンK依存性糖タンパク質である。それは、トロンビン - トロンボモジュリン複合体の影響下で活性型に変化する不活性プロ酵素の形態で肝臓によって合成される。活性化プロテインC - 選択的イオン化カルシウム、リン脂質および補因子の存在下でのそれらの加水分解により因子Va及びVIIIa因子を不活性化する抗凝固酵素 - プロテインS、それによってトロンビンへのプロトロンビンの移動を防止します。
プロテインCの測定は、抗凝固剤系の状態を評価するための追加試験である。プロテインCの欠乏は、血栓症、特に静脈血栓症および若年者の肺塞栓症の高いリスクと関連している。
プロテインCの欠乏 - 高齢者における血栓塞栓症の一般的な原因なので、その定義は、血栓症に苦しんで、より古い50歳の患者に示されている(これらの患者におけるプロテインC欠乏症の有病率は25から40パーセントです)。プロテインCの欠乏は、定量的(I型) - タンパク質自体の濃度が低く、定性的(II型)タンパク質が存在するが、それは不活性であるかまたはほとんど活性がない。先天性ヘテロ接合体タンパク質Cの不足の場合、その活性は30〜60%であり、同型接合体は25%以下である。さらなる研究は、プロテインC(不活性プロテインC)への耐性は、V因子(および他の場合には第VIII因子)の遺伝的に条件づけされた欠陥、すなわちライデン異常に起因することを示した。タンパク質Cに対する獲得された耐性の最も一般的な理由は、免疫系における違反である。
プロテインCの抗凝固作用は、補因子の存在なしに影響を及ぼさないことである - プロテインSは、(ヘパリンのような抗トロンビンIIIせず無効である)、従って、タンパク質S.と共にプロテインCの決意を行うことを推奨しました
妊娠、肝臓病、ビタミンK欠乏症、DIC症候群、ホモシステイン尿症では、血液中のプロテインC濃度の低下が観察されます。ネフローゼ症候群では、プロテインCは尿中に失われる可能性があります。間接抗凝固薬、経口避妊薬は、タンパク質Cの濃度を低減します。
C / Sタンパク質の濃度が低下した患者の血栓症を治療および予防するために、ビタミンKのアンタゴニストが使用される。しかしため、血中の半減期の短い期間で、経口抗凝固薬による治療の初期段階に起因するビタミンK依存性凝固因子に比べてこれらのタンパク質の量が急激に低下する過渡的過凝固状態を観察します。血液中のタンパク質C / Sの最初に減少した濃度を有する患者におけるこの点で皮膚壊死の高い可能性クマリンを引き起こしています。そのような患者におけるこの影響を回避するためにのみ抗凝固の所望の安定したレベルに達した後にキャンセルするヘパリンおよびヘパリンの背景に、ビタミンK拮抗薬を用いた治療を開始することが推奨されます。