感覚失調症

深い感受性の神経障害において、感覚運動失調は発達します - 歩行の不安定さによって現れ、運動協調の障害によって明らかにされる動きを固有受容的に制御できません。運動障害は、患者が目を閉じた場合、鋭く強くなります。病理は完全に治癒していません。患者は、筋骨格系をサポートし、生活の質を向上させることを目的とした集中的なリハビリテーション対策を受けます。 [1]

疫学

小脳の運動失調と比較して、感覚運動失調は比較的まれです。ほとんどの場合、それは後柱の損傷の結果として発生し、その結果、特にフリードライヒ病、アヴィタミン症E B12

感覚運動失調は、透明な固有受容不全と、眼閉鎖の背景に対する臨床症状の著しい増加によって診断されます。罹患した四肢の擬似hyperkinesisはしばしば気づかれます。

この用語は、ギリシャ語の「運動性」に由来しており、「障害」と翻訳されています。感覚運動失調は、中枢神経系の外傷および変性病理の診断への症候群の追加として作用する可能性があります。独立したノソロジーユニットとして、この問題はいくつかの小児遺伝性疾患でのみ考慮されているため、この障害の実際の発症頻度は不明です（二次運動失調、別の病理に伴う兆候として、統計は通常考慮されません）。

遺伝性感覚運動失調は非常にまれな（孤児）病気です。このグループには、人口2,000人あたり1例未満で発生する病気が含まれます。

原因 感覚失調症

感覚運動失調は、特に深いタイプの感度の障害によるものです。

• 空間内の胴体の位置に関する信号を受け取る筋関節の感度。
• 振動感度の;
• プレッシャーと体重の感情。

感覚運動失調の動きと配位障害は、固有受容装置の中央部分から運動感覚情報を受け取っていないことに起因します。つまり、システムは、たとえば筋肉収縮に関する信号を受け取りません。病理は独立したノソロジー単位とは見なされませんが、多くの神経疾患で発生する感覚運動失調症の症候群として特徴付けられる症状の複合体です。この場合の臨床像は、固有受容神経方向の損傷の個々の特徴に依存しています。

この障害は、固有受容装置のさまざまな部分、特に後部脊髄柱、脊髄神経節、後根に見られることがあります。問題は、多くの場合、血管損傷（脳または脳脊髄脳卒中）、骨髄炎 、脳または脊髄の腫瘍プロセス、実体骨髄症

一部の患者では、感覚運動失調症の発生は、脊髄または脳 の外科的介入に関連しています。

固有受容装置の末梢部分は、 ギラン・バレ症候群 、フレドライヒの運動性

について話しています。 [2]

危険因子

次の構造が影響を受けると感覚運動失調が発生します。

• 後部脊髄管は、ゴルの粘液と束（上行脊髄運河）です。これは感覚運動失調症で最も一般的な障害です。脊柱の急激な曲げに関連する外傷の結果として観察できます。
• 末梢神経。神経繊維の軸索の障害の背景に影響され、末梢神経の外傷または虚血によって引き起こされるワレリアン変換、ワレリアン変換。
• 脊髄の後部根（外傷、圧縮などによる）。
• 脳幹にある内側ループは、筋肉張りの装置と球状系からの衝動をもたらす導電性運河の一部です。
• 視床は、無条件反射の実現を保証します。

一部の患者では、感覚運動失調の出現は対側頭頂葉病変に関連しています。

感覚運動失調症は、そのような病理の背景に対して最もしばしば発達します。

• 脊髄乾燥（三次神経系の一種）。
• 性骨髄症（長期にわたる_B12アビタミン症または葉酸欠乏性貧血の結果としての外側脊髄および後部脊髄の変性）。
• ポリノロパシー（ジフテリア、脱髄、ヒ素神経障害、ギランバレ、レフサム、クラベ症候群など）。
• 血管の病理（特に、脊髄動脈幹の虚血）。
• 腫瘍の脳プロセス。

感覚運動失調は、まれな常染色体劣性フリードライヒ病にも見られます。協調運動障害は、心筋およびその他のシステムおよび臓器の損傷の背景に対して発生します。

病因

感覚運動失調は、末梢神経線維、脊髄後部根と柱、内側ループの病変のために発生します。これらの繊維は、固有受容性の衝動を運び、体、手足、およびその動きに関する脳皮質に情報を運びます。

筋関節感覚は、パチーニのラメラ膜 - 関節カプセル、靭帯、筋肉組織、および骨膜に存在する非カプセル化された神経エンディングによって表される受容体装置によって決定されます。エンディングからのシグナルは、脊椎後部角に入る1次感覚ニューロンに続き、さらに後柱に入ります。

固有受容の流れは、内側に位置する薄いゴル束によって脚から、およびウェッジ型のブルダッハバンドルによって腕から横方向に輸送されます。

この輸送に関与する神経繊維は、二次感覚神経細胞とシナプスを形成します。

二次神経細胞の枝は交差し、次に内側ループが腹側後部視床核に通過し、3次の感覚神経細胞が局所化され、頭頂葉皮質とのつながりがあります。

腕と脚に感覚を提供する神経シグナルの輸送は、後部脊髄根を通して達成されます。後部脊髄の神経は、感覚感覚と痛みの原因です。

後根が損傷すると、対応する神経線維によって神経支配される皮膚領域の感度が失われます。同時に、運動活動は依然として存在しますが、腱反射は減少または失われます。

上行経路の一部が損傷すると、脊髄は四肢の位置に関する情報を脳に伝達する能力を失い、その結果、運動協調障害が生じます。

多発性障害と後部柱の損傷により、歩行、そして一般的に、脚の運動活動は対称的に乱されます。腕の動きは影響を受けません、またはわずかに影響を受けるだけです。 [3]

症状 感覚失調症

感覚運動失調の症状は、自分の体から来る運動感覚の違反によって特徴付けられます。最初は、これは人の歩行の変化によって気付くことができます。患者は足を大きく広げ、誤って曲げて膝関節で伸ばし、各ステップの後に足を「着陸」して歩き始めます。実践的な神経科医は、この歩行を「スタンピング」または「象徴」と呼び、患者自身がそれを「スランプ」または「吸収性綿」と呼びます。

患者は、絶え間ない視覚的制御の助けを借りて、固有受容不足を修正しようとします。たとえば、歩いている間、その人は頭を下にして足を疲れ果てて見つめます。視覚制御が中断されると、運動障害が再び悪化します。目隠しまたは暗い状態で歩くことは不可能になります。

上肢を含む感覚運動症には、通常の活動が苦しんでいる結果として、協調と任意の運動能力の障害が伴います。特に、患者がスプーンで最初の料理を食べたり、グラスから水を飲みたり、衣服の小さな部分を留めたり、キーを使用したりすることが困難になります。安静時、hyperkinesisのタイプの指のファンゲの無秩序な不随意の動きが注目を集めます。感覚運動失調の特徴的な特徴は、自発的運動活動の開始とともに擬似卵性菌が消えることです。

感覚運動失調の最初の兆候は異なる場合があり、これは固有受容メカニズムの病変の特徴に依存します。病理学的プロセスが胸腰部切片のレベルで後部柱をキャプチャする場合、運動失調は脚のみに認められます。頸部肥厚の上の後部柱が影響を受ける場合、問題は上肢と下肢の両方で現れます。繊維が反対側に移行する前の固有受容装置の一方的な病理学的変化により、同性愛hemiataxiaが発生します。これは、病変の側面の体の半分に違反が発生することを特徴としています。交差後の深い感覚チャネルの一方的な痛みを伴う変化では、問題は異方aTERATERATERの半脱軸によって明らかにされています。

ステージ

臨床症状に応じて、感覚運動失調のこのような段階は際立っています。

1. 軽度の段階 - 有線脊髄小脳管に損傷が限られている患者で観察されます。深い感度は損なわれず、運動協調と歩行は中程度に影響を受けます。
2. 中間段階、または中程度に重度は、屈筋と伸筋の緊張の減少によって特徴付けられます。一般反射性も低下し、サポートの感覚が失われ、歩行中に絶え間ない視覚的制御が必要です。歩行は感覚運動失調の典型になります。
3. 重度の段階：患者は歩いて立つ能力を失います。

フォーム

感覚運動失調が起こります：

• 静的。これは、姿勢維持の障害によって明らかにされています（患者が目を閉じると特に明白です）。
• 動的な、モーター活動の開始とともに病理学的な兆候が現れます。
• さらに、深い感受性の経路が影響を受けた場合、次のことを区別します。
• 視床または脳幹が反対側に影響を受けるときに発生する片側性運動失調。
• 病理学的焦点が内側ループの交差の領域にあるときに形成された両側性運動失調。

合併症とその結果

感覚運動失調は、運動協調障害を特徴とする病的状態です。この病気の進行とともに、人は障害者になり、生活の質とその期間が損なわれます。

手足に震え、頻繁にめまいがする、独立して動き、基本的な活動を行う能力の喪失、呼吸器および消化器系の障害 - そのような障害は、患者の寿命を大幅に複雑にします。時間が経つにつれて、呼吸器および慢性の心不全が発生し、免疫防御が悪化し、感染性病理を頻繁に発揮する傾向があります。

それにもかかわらず、これらの副作用は感覚運動失調症のすべての患者で発生しないことを理解する必要があります。個々の患者では、すべての医療処方が守られ、タイムリーな薬物療法が実施され、病気の臨床像は悪化せず、生活の質は低下しません。多くの患者は高齢に暮らしています。

患者が悪性新生物を持っていることがわかった場合、特に不利な予後は議論できます、 てんかん 、脳炎、脳循環障害。

診断 感覚失調症

感覚運動失調症は、神経科医による患者の最初の検査中に検出されます。罹患した腕または脚の筋肉（屈筋と伸筋）の陽性（屈筋と伸筋）は、深い感度の喪失が認められています。 Rombergがポーズをとることを想定しようとすると、目を閉じるときに大幅に強化されて、不安定さが注目されます。上肢を前方に伸ばした姿勢には、偽のhyperkinesisが伴います（擬似アテトーシス）。

配位検査も邪魔されます。患者は指を自分の鼻の先端に入れることができず、片足のかかとをもう一方の足の膝関節に置くことはできません。外向きに、典型的な象的歩行が決定されます。片足のかかとをもう一方の足の脛骨の頂上の上に走らせようとすると、ジャークがあり、かかとが横向きになります。 [4]

主なポイントは、病理学的状態の原因を調べることです。そのような実験室および機器の診断が使用されます。

• 他のタイプの運動失調を除外する神経科医による検査（鑑別診断）;
• 一般的な血液および尿検査;
• 脳脊髄液の検査 、 腰椎穿刺 、多発性硬化症、中枢神経系の炎症性疾患、神経系の炎症性疾患を除外する。
• 脳と脊髄のコンピューターおよび磁気共鳴画像法。
• 電気尿筋造影 末梢筋肉と神経の状態を評価する。
• 遺伝性カウンセリングは、遺伝性の病理を除外する（DNA検査で時々）。

差動診断

鑑別診断は、他の種類の運動失調で行われます。

前庭の運動失調 前庭メカニズムの任意の領域が、特に前庭神経、脳幹の核、脳の側頭葉の皮質中心に影響を受けると発達します。前庭神経は、内聴道内に局在するスカルパのノードに由来します。末梢細胞ノード枝は3つの半円形運河につながり、中央の枝は脳幹の前庭核につながります。

前庭の運動失調の典型的な症状は、全身性めまい、吐き気（時には嘔吐する）、水平眼症です。病理学は、茎の髄膜脳炎の背景、後頭蓋窩の腫瘍プロセス、第4脳室、バロリアン橋の背景に対してより頻繁に検出されます。

病理学的プロセスが前頭および側頭診断領域に影響を与える場合、小脳の運動失調症と類似している皮質運動失調の種類には運動協調の障害があります。小脳と感覚運動失調症には、次の主な違いがあります。

• 皮質運動失調の発生は、皮質病変の焦点とは反対側の側に認められています（小脳病変では、病変の側面が影響を受けます）。
• 皮質の運動失調には、前頭帯の病変（精神的および嗅覚障害、顔面神経麻痺）、後頭側ゾーン（スコトーマ、さまざまなタイプの幻覚、同名の裾、感覚性失語症など）を示す他の兆候があります。

皮質運動失調は、主に前頭または後頭側頭局在の腸内病理学で観察されます。これらは脳炎、脳の循環障害、腫瘍プロセスです。

感覚性運動症に関しては、後部の根の損傷の背景に対して発生します - 後部根、末梢中心、脳の頭頂葉皮質、視神経束。ほとんどの場合、この問題は、脊髄乾燥、多細菌症、性性骨髄症、血管または腫瘍障害の患者で発生します。光学結節のゾーン、脳の頭頂葉、内部カプセルの領域に局在します。

処理 感覚失調症

感覚運動失調は治癒が困難であるため、主な治療法は患者の一般的な状態を修正し、病気の進行を阻害し、生活の質を改善することを目的としています。

薬物療法、理学療法、理学療法（PT）など、包括的なアプローチが使用されています。支持療法は、そのような薬を使用して実施されます。

• Bグループビタミン - 筋肉組織の状態に影響を与え、痙攣の除去に寄与します（筋肉内注射として投与）。
• リボフラビンと免疫グロブリン - 神経線維を刺激する目的で使用。
• 向知性薬 - 脳の活動を正常化し、神経衝撃の伝達を改善し、軽度の精神安定効果、精神感情状態の補正に使用できます。
• マルチビタミン製剤 - 免疫を改善するために使用されます。

医師は、神経炎または重度の筋ジストロフィーがある場合、抗コリンエステラーゼ薬を処方する場合があります。複雑な治療は、筋肉の活動の活性化に貢献し、運動協調に関与する神経受容体の作業を最適化します。それにもかかわらず、感覚運動失調を完全に取り除くことは不可能です。これは、障害の発生の根本的な原因を排除することが不可能であるためです。

理学療法と理学療法は、定期的に患者が使用する必要があります。理学療法手順はコースで規定されており、理学療法の練習は、最初にセラピストの指導の下で、次に独自または近親者の監督の下で行われます。手の屈曲や微細な運動能力の開発に役立つような特別なシミュレーターの追加の使用が可能です。

長い散歩（毎日1 kmまで）、小さなボールでの運動は有用であると考えられています。過度のエクササイズは歓迎されません。1日約30分間体操エクササイズを行うだけで十分です。 [5]

防止

感覚運動失調の予防方法はありません。スペシャリストは、タイムリーな医療処置を主張します。これは、後に運動失調の発症を引き起こす可能性のある病気の早期発見と治療に貢献しています。

その他の予防措置には次のものがあります。

• 体内の感染性および炎症プロセスのタイムリーな治療。
• 血圧測定値の監視;
• 頭部外傷につながる可能性のあるこれらの活動やスポーツの除外。
• 健康的なライフスタイルをリードし、悪い習慣を避け、仕事と睡眠のスケジュールを観察し、高品質の製品でバランスの取れた食事を食べます。

予測

感覚運動失調は、病理学的状態の原因が完全に排除された場合にのみ硬化させることができますが、これは非常にまれです。最も不利な予後は、疾患の遺伝性および悪性型の患者、ならびに安定した変性病巣の発生において注目されています。そのような状況では、患者は生活の質を改善し、障害の進行を遅らせるために支持療法のみを処方されます。

病理学の根本原因を排除し、固有受容トラクトの患部を回復できる場合、有利な結果について話すことができます。ほとんどの患者では、感覚運動失調は安定した進行によって特徴付けられ、患者の状態は徐々に悪化します。これは、適切な支持療法とリハビリテーションがない場合に特に顕著です。