高シュウ酸尿症

高酸素尿は、尿中の上昇したシュウ酸レベルを記述するために使用される用語です。一般に、オキサル尿は1日あたり40 mgを超えない場合、正常と見なされます。そうでなければ、それは病理学と見なされます - 高酸素尿。

シュウ酸塩は体内で生成され、食物で摂取されます。上昇したレベルは、尿石形成のリスクが高いことに関連しています。病理学的状態は、組織に大規模なシュウ酸堆積があるシュラー症の発生に耐えることができます。

疫学

統計によると、一次シュウ尿症は、世界の人口の58,000人ごとに少なくとも1人に影響を与えることが示されています。

疾患の最も一般的な形式はタイプ1です。症例の約80％を占め、タイプ2と3はそれぞれの症例の10％のみを占めています。

一般に、結晶尿は尿症症候群のバリエーションであり、尿の検査により塩結晶の存在が増加することが明らかになります。小児科医は、そのような状態がほぼ3人の赤ちゃんで検出されることに注意してください。小児腎疾患におけるこの違反の特定の重みは60％以上です。最も一般的なものは、シュウ酸塩および酸化カルシウム結晶（75-80％）と見なされます。長時間の高酸素尿は、腎機能の変化またはさまざまな腎症のコンパートメントの構造変化を伴います。

病理学的プロセスのこのような段階が区別されています。

• 前臨床段階（塩二視）;
• 臨床段階（異形成腎症）;
• 尿路症。

疫学統計によると、尿系の小児病理学の14％の症例の14％でシュウ酸カルシウム腎症が検出されます。同時に、小児期または青年期に検出された断続的な高酸素尿は、成人の尿細管間質障害の悪化を引き起こし、強いタンパク質尿、血尿、尿系の膜系の膜系の膜系の膜系の膜系の症状によって現れ、激しいタンパク質尿、血尿、症状によって現れた尿症症候群の複合変動の頻度の増加を引き起こすことがよくあります。

原発性高オキクサル尿症1型は、通常、末端腎不全の発生段階で30％以上の症例の30％以上で）検出されます。原発性低酸素尿症2型の4番目の患者は、末端慢性腎不全を発症しますが、このような合併症の病理学3型症例は非常にまれです。

原因 高シュウ酸尿症

シュウ酸塩は、代謝プロセス中に肝臓で生成される有機塩、または食物で摂取され、尿液が排泄され、体に実証済みの利点がないためです。

体内で生産され、食物で摂取される塩成分の量は、人によって異なります。多くの理由は、シュウ酸塩のレベルの増加を引き起こすことが知られています。そして、最初の理由は、そのような塩の存在が高い食物を定期的に消費することです。

もう1つの最も可能性の高い要因は、腸内の過度のシュウ酸吸収です。これは、シュウ酸塩が形成されるグリコール酸代謝のメカニズムが、他のメカニズムを触媒する酵素の喪失により加速される場合に可能です。ただし、多くの場合、明白な理由はありません。このような状況では、この状態は特発性であると言われています。

カルシウムへの結合の過程で、シュウ酸カルシウムが形成され、腎臓と尿路の石形成のリスクが大幅に増加します。過剰なものは、循環系と体全体の組織にも蓄積する可能性があります。このような状態はシュラーシスと呼ばれます。

原発性高酸素尿は、酵素欠乏による代謝に対する遺伝性遺伝的欠陥の影響によって典型的です。その結果、代替メカニズムが関与しており、シュウ酸塩レベルの増加を伴います。いくつかのタイプの主要な病理が知られています：

• タイプ1は、アラニン - グリオキシラタミノトランスフェラーゼ欠乏症の背景に対して発生し、最も一般的です。
• 2型は、D-グリセロールデヒドロゲナーゼの欠乏により発生します。
• タイプ3は明らかな酵素欠乏によるものではありませんが、体は過剰な量のシュウ酸塩を生成します。

腸の高酸素尿は、吸収不良の結果です。この障害は、小腸の吸収問題に関連しています。この状態は発生します：

• 慢性下痢の場合;
• 炎症性腸疾患の場合;
• 膵臓病理学の場合;
• 胆道系の病理を伴う;
• 小腸の外科的切除後;
• 肥満手術後（減量のため）。

危険因子

専門家は、腸の高酸素尿の発生に好ましい条件を生み出す多くの要因を特定しています。

• 下痢によって誘発された利尿が減少しました。
• 耐腸吸収障害による腎臓によるマグネシウムイオンの排泄の減少。
• 重炭酸塩の腸の喪失に関連する代謝性アシドーシスの状態。

腸の異菌症は有意な病原性の役割を果たし、外因性シュウ酸塩の半分まで分解する細菌コロニーの数（シュウバクテリウムフォルミゲン）の数の減少をもたらします。これらの細菌の欠乏により、シュウ酸塩が吸収されるようになり、血液中の含有量が増加し、尿液が増加します。

また、クエン酸塩の尿排出の減少（シュウ酸塩結晶化の阻害剤）、_B6欠乏症（シュウ酸塩形成の阻害剤）にも役割を果たします。

二次高酸素尿の危険因子の中には、遺伝的素因があります（小児症の症例の最大70％を占めています）。この問題は、シュウ酸塩代謝の違反、または細胞膜の不安定性の傾向を引き起こします。膜の不安定化のプロセスは、脂質過酸化の強度の増加、内因性ホスホリパーゼの活性化、顆粒球の酸化的代謝の増加です。細胞膜の酸性リン脂質が破壊されると、シュウ酸塩の「細菌」が形成されます。シュウ酸塩は腎臓に局所的に形成される場合があります。刺激的な要因は、スルホンアミド、環境問題、栄養不良、感情的、精神的、肉体的な過負荷の長期摂取量です。

多くのアミノ酸（特にグリシン、セリン）がコラーゲンの成分であるため、高酸素尿の発達と結合組織異形成の未分化型との関係の存在が証明されています。

病因

医学的知識によれば、体内のシュウ酸含有量は、外部源（消費された食品とビタミンC）と内部プロセス（アミノ酸グリシンとセリンの代謝）の両方によって維持されています。食物からのシュウ酸塩は、腸内のカルシウムで結合し、シュウ酸カルシウムとして糞便で排泄されることが正常です。標準的なタイプの食事には通常、最大1 gのシュウ酸塩が含まれ、そのうちの3〜4％しか腸に吸収されます。

尿に排泄されるシュウ酸塩のほとんどは、グリシン、セリン、オキシプロリンなどのアミノ酸からの代謝プロセス中に形成されます。アスコルビン酸も部分的に関与しています。生理学的には、尿中のシュウ酸塩の10％はアスコルビン酸から、グリシンから40％が形成されています。主に腎臓によって、過剰な量のシュウ酸塩が体から排除されます。尿中にシュウ酸塩の過剰濃度がある場合、それらは結晶の形で沈殿します。健康な人では、尿は、その成分の溶解または分散を提供する阻害剤による動的平衡の一種の塩溶液です。阻害活性の低下は、高酸素尿のリスクを高めます。

シュウ酸代謝はマグネシウムによっても支えられており、マグネシウムはその排泄に直接影響し、リン酸カルシウムの溶解度を高め、シュウ酸塩の結晶化を防ぎます。

2つの経路は、高酸素尿症のエティオ病原形成で知られています。

• 原発性高酸素尿は遺伝性であり、3つの遺伝的に決定された代謝障害の3つの種類が含まれます：シュウ酸排泄の増加、再発性カルシウム酸化酸尿酸症および/または腎症、および慢性腎機能の形成との糸球体透過阻害の増加。
• 二次高酸素尿（「自発的」と呼ばれることもあります）は、一時的または永続的である可能性があります。それは、単調な不適切な食事、ウイルス感染症、腸の間の病理の結果として発達します。消化性高酸素尿は、ほとんどの場合、シュウ酸酸とアスコルビン酸が豊富な食物の過剰な消費によって引き起こされます。

腸の高酸素尿は、慢性腸の炎症プロセスと食物アレルギーの特徴であるシュウ酸塩の吸収の増加の結果として発生します。さらに、脂肪腸吸収のあらゆる障害で吸収の増加が観察される可能性があります。これには、嚢胞性線維症、膵臓不足、短腸症候群が含まれます。

脂肪酸のほとんどは、近位腸の区画に吸収されます。吸収が損なわれると、関連する関係のためにかなりの割合のカルシウムが失われます。これにより、シュウ酸塩結合に必要な遊離カルシウムが不足し、シュウ酸塩吸収の劇的な増加と尿による排泄が生じます。

遺伝的高酸素尿は、肝臓のグリオキシル酸代謝の障害がある常染色体劣性病理学のまれな形態であり、過度のシュウ酸塩産生をもたらします。疾患の3つの既知の変異体のうち、原発性高酸素尿症1型は、肝臓（アドヘルミン依存性）ペルオキシソーム酵素アラニン - グリオキシレートシュウ酸アミノトランスフェラーゼの欠乏に基づく最も一般的で重度の障害と考えられています。あらゆる種類の原発性低酸症は、シュウ酸塩の尿中排泄の増加によって特徴付けられます。これは、再発性尿路症および/または腎カルシン症の増加を引き起こし、その後、糸球体ろ過の阻害の背景に反し、組織のシュウ酸沈着が起こり、全身性症が発生します。

症状 高シュウ酸尿症

シュウ酸塩の蓄積の領域に応じて、高酸素尿はさまざまな方法で現れることがあります。ほとんどの場合、それは腎臓の石の形成の問題であり、砂や小さな石で症状を引き起こさず、排尿中に密かに排泄されないことがよくあります。大きな石は定期的に病変の側面に痛みを引き起こします。多くの患者は、排尿時にburning熱感を訴え、時には尿中に血液が検出されます。塩が蓄積するにつれて、ネフロカルシン症の状態が形成されます。

骨組織の塩蓄積高酸素尿の背景にある塩は、骨折する傾向を決定し、小児期の骨格の成長を防ぎます。

毛細血管の血液循環が悪化し、手と足に時折しびれを引き起こします。重度の場合、潰瘍は皮膚に形成されます。

神経系の機能は損なわれ、末梢腎症が発生する可能性があります。多くの場合、断続的な筋力低下、配位障害、麻痺があります。

腸の高酸素尿は、従来の薬物の使用に耐性がある下痢によって現れます。このような下痢は、脱水を引き起こす可能性があり、脱水を引き起こす可能性があり、それは腎臓結石形成のリスクを悪化させるだけです。

その他の症状の可能性は、貧血、異常な心臓のリズム、心不全などがあります。

小児の高酸素尿

小児期の高酸素尿の最初の兆候は、生後1年という早い時期に検出できますが、ほとんどの場合、障害は集中的な発達の年、つまり約7〜8年、思春期に記録されます。多くの場合、高酸素尿は誤って検出されます - たとえば、ウイルス感染症の診断測定中に、腸内病理学。子供の近くの人々は、毎日の利尿の減少、塩沈殿、再発性腹痛の出現に気付いたときに何か間違ったものを疑うことがあります。

一般的な症状には、外部性器の刺激、排尿中の燃焼感覚、およびその他の排便が含まれます。頻繁な泌尿生殖器感染症が発生する可能性があります。

視覚的には、尿は飽和しており、可視堆積物が検出される場合があります。可能性のある高酸素尿症を示す疑わしい兆候：グルコ尿症の欠如の背景に対する麻酔症。しばらくすると、腎臓の損傷を示す小さな微小血尿症、タンパク尿、白血球尿があります（形質代謝性腎症が発生します）。

合併症とその結果

高酸素尿の最も危険な合併症は、慢性腎不全です。ほとんどの場合、障害の進行は死につながります。

幼児期の高酸素尿の背景に対して、身体の発達、骨格の成長が遅くなる可能性があります。多くの場合、そのような子供はディスレクシア、関節炎、心筋炎と診断されます。

一般化されたシュラー症は、過剰な骨の脆弱性、関節の歪みを伴う副甲状腺機能亢進症によって複雑になります。

高酸素尿による尿路症の発生では、これらの悪影響が発生する可能性があります。

• プロセスの慢性化の可能性がある慢性炎症（腎lone腎炎または膀胱炎）。
• Pi翼炎、背骨腎腎炎、炭水化物および腎膿瘍、腎乳頭の壊死、およびその結果、敗血症。
• 寛骨腎症（純粋な破壊性腎lone腎炎の末端段階）。

慢性併用性血尿により、貧血がしばしば発生します。

診断 高シュウ酸尿症

診断測定は、臨床症状と臨床検査に基づいており、まず第一に、尿のクレアチニンの観点からシュウ酸塩の毎日の排泄の決定を含む。

臨床検査は、高酸素尿を診断する主な方法です。尿堆積物の顕微鏡検査では、シュウ酸塩が明らかになります。これは、封筒の形をした色の中立結晶です。ただし、シュウ酸塩の検出は、決定的な診断の十分な基礎ではありません。

毎日の尿（塩輸送）の生化学は、それが高酸素尿と高カルシウムのかどうかを調べるのに役立ちます。シュウ酸塩指標の標準は、1日あたり0.57 mg/キログラム未満、カルシウム - 1日あたり4 mg/キログラム未満です。

カルシウム/クレアチニンおよびシュウ酸塩/クレアチニン比も診断用語で示唆しています。

小児期に高酸素尿が疑われる場合、通常病理学で減少するシュウ酸カルシウムに関連する尿の抗結晶形成特性の研究が処方されます。過酸化物試験は、サイト膜膜脂質の酸化プロセスの活性の程度を決定するのに役立ちます。

その後、超音波診断が任命されます。骨盤とlyの心エコポジティブインクルージョンが検出される場合があります。

超音波に加えて、機器の診断は、X線撮影、コンピューター断層撮影で表現できます。さらに、適応症において、尿路具体の組成が評価され、遺伝子検査が実施されます（主に原発性高酸化症の疑いがあります）。

差動診断

高酸素尿の診断を行うときは、特定の外部要因の影響の確率を見つけるために、原発性または二次病理を確立する必要があります。

通常、多くの塩は腸内の吸収によって体に入ります。したがって、二次高酸素尿は、主にシュウ酸塩の食事、腸の脂肪吸収障害、およびカルシウム摂取量が少なく、アスコルビン酸の使用の増加を伴う食事に従う患者の背景に対してしばしば見られます。腸組織の炎症により、小腸または胃の切除のために手術を受け、有機塩の吸収の増加、したがって、尿による排泄の増加が認められます。二次高酸素尿は、出生時体重欠乏症の未熟児や親患者で時々検出されることがあります。さらに、シュウ酸塩の前駆体であるエチレングリコールによる中毒は、時には原因因子です。

原発性高オキクサル尿は、小児尿細胞症の発症、または再発性腎科学症（または遺伝性腎科学の素因を持つ患者）に排除する必要があります。

国際的な慣行における第1型と2番目のタイプの原発性高酸素尿症の間の鑑別診断のために、血漿、グリコーゼ酸塩およびL-血糖酸排泄のグリコール酸塩とシュウ酸塩指数が調査されます。

処理 高シュウ酸尿症

原発性高酸素尿では、治療は組織や臓器の塩沈着を防ぎ、尿中のシュウ酸塩の産生と存在を減少させることを目的としています。重要な役割は、腎機能を維持できる早期診断およびタイムリーな治療測定によって果たすことです。保守的な方法は、疑わしい高酸素尿の出現直後に頼られています。

• 1日を通して均等な分布で液体摂取量を1日あたり2〜3リットルに増加させ、尿中の塩の濃度を減らし、尿細管内のシュウ酸塩堆積物の可能性を減らします（原因胃管または経皮的胃somyを使用することができます）。
• シュウ酸カルシウムの結晶化を阻害し、尿のアルカリ値を改善するためのクエン酸カリウムに基づく薬物の投与（1日あたり0.1-0.15 K）。尿中pHは6.2-6.8の範囲で維持する必要があります（腎不全が診断された場合、カリウム塩はクエン酸ナトリウムに置き換えられます）。シュウ酸カルシウムの溶解度を向上させるために、1日あたり最大投与量が1日あたり最大60 mgの重量で、1日あたり30〜40 mgの重量で30〜40 mgのオルソリン酸）、または1日あたり500 mg/mµm²の酸化マグネシウムの溶解度を改善するために、さらに経口投与されます。腎濾過能力が悪化してリン酸塩の蓄積と二次性副甲状腺機能亢進症の悪化を防ぐと、オルトリン酸による治療は中止されます。
• 食事中のシュウ酸塩含有食品の存在を制限します（ソレル、ほうれん草、チョコレートなど）。食事中のカルシウムの存在は制限されていません。大量のアスコルビン酸とビタミンDの摂取量は除外されています。
• 適切な用量のビタミン_B6（症例の約20％で有効）、1日あたり5 mgの初期投与量は1日あたり20 mgに増加します。ピリドキシンに対する反応は、12週間の治療後に決定されます。毎日の尿中シュウ酸排泄が少なくとも30％減少した場合、陽性の結果が言われます。ピリドキシンの投与が効果がない場合、薬物はキャンセルされます。そして、肯定的な結果で、ビタミン薬は生涯または体の根本的な変化まで処方されます（たとえば、肝臓移植まで）。重要：通常の高用量のビタミンB6が感覚神経障害の発生につながる可能性があるため、治療は医師の監督の下で行われます。

現在までに、腸のシュウ酸塩吸収を防ぐオキソバクテリウムフォルミゲンでのプロバイオティクス使用の成功に関する実証済みのデータが不十分です。そのような治療の結果は、専門家によって励まされていると認識されていますが。

他の潜在的に有望な薬物：

• 塩化デカリニウム（AGTの適切なペルオキシソーム輸送を回復し、ミトコンドリアへのターゲティング輸送を阻害することができます。
• RNA干渉（間接的にシュウ酸塩の産生が低下します）;
• Styripentol（肝臓のシュウ酸化合成を減らすのに役立つ抗けいれん薬）。

特別な泌尿器科は、尿路症の患者に適応されています。尿系が閉塞した場合、腎oStomy、尿道鏡検査、尿管ステント留置が使用される場合があります。急性腎不全のリスクを高めるため、石の除去のために開いた手術を行うことは望ましくありません。また、衝撃波外の岩乳頭（腎症や微小リチア症の影響を受ける臓器の損傷のリスクが高いため）。

示されている場合、複雑な症例では、患者は透析、腎臓移植、肝臓移植、分離腎臓または肝臓移植の形で腎移植を受けます。

高酸素尿にはどのようなビタミンが推奨されますか？

さらに、膜の安定化を行う能力を持つビタミンAとEをさらに消費することをお勧めします。つまり、腎細胞膜の機能状態を改善します。さらに、これらのビタミンは、臓器や組織に対するフリーラジカルの悪影響を防ぐ抗酸化物質です。

薬局の準備に加えて、ビタミンAはタラ肝臓、卵黄、豚肉と牛肉の肝臓、ミルクとクリーム、ニンジンとカボチャ、海のバックソーンベリー、バターに存在します。

ビタミンEは、ヒマワリ油、コーンオイル、大豆油、ナッツや種子など、多くの植物油に含まれています。

ナッツ、シーフィッシュ、ビーフ肝臓、キビ、卵黄、小麦胚芽、ニンニクに見られる食事で、ビタミン_B6を食べることが望ましいです。ビタミン_B6利尿を正常化し、代謝プロセスを改善し、マグネシウムの代謝に関与します。

マグネシウムは、シュウ腺尿症の患者に推奨される同様に重要な成分です。正常な代謝プロセスでは、マグネシウムは尿中シュウ酸塩のほぼ半分を結合することができ、したがってカルシウムとの競争を引き起こすことができます。食事中にマグネシウムを持っている人は、シュウ酸カルシウムが少なく、シュウ酸マグネシウムが増えます。松の実とピスタチオ、アーモンドとピーナッツ、カシューナッツ、クルミとヘーゼルナッツ、ドライフルーツ、ソバとオートミール、海藻とマスタード、小麦、およびヒマワリの種子をメニューに含める必要があります。

しかし、シュウトゥラトゥリアのビタミンCが石の形成を促進するため、アスコルビン酸の量を減らす必要があります。アスコルビン酸は、キウイ、ザワークラウト、カラント、柑橘類、バラの腰、スイートペッパーに存在します。

高オキクサル尿のための食事

高オキサール尿では、天然のシュウ酸塩を含む食品、特にシュウ酸は、ココアとチョコレート、ルバーブとディル、ソレル、セロリとほうれん草の葉、パセリ、ポルトゥラカ、豊かなスープ、ゼリーの葉、かなり大量に見られます。ニンジン、ビート、芽キャベツ、アスパラガス、チコリの使用を最小限に抑えます。

カボチャとナス、ジャガイモ、エンドウ豆、トウモロコシ、穀物、白いキャベツとブロッコリー、ラズベリーとブラックベリー、きちんとしたトマト、ピーマン、パン、牛乳、肉をメニューに含めることができます。キノコ、メロン、リンゴ、アプリコットも許可されています。

ナトリウムは腎臓を介したカルシウムの排泄を加速するため、塩と塩水の摂取量を減らすことが重要です。

十分な水を飲む必要があることを忘れないでください - 体重1 kgあたり少なくとも30 ml（禁忌がない場合）。シンプルな純粋な水と新鮮なカボチャ、ズッキーニ、キュウリ、スイカジュース、またはライムティーの両方を飲むことを特にお勧めします。ミネラルウォーター「Truskavetskaya」、Borjomi」、「Essentuki-4」、「Essentuki-7」、およびマグネシウムとの他の低石灰化した水を飲むことが許可されています。

防止

予防措置は、代謝プロセスの正常化に基づいており、尿と血液の健全な組成を維持しています。

あなたの食事を制御することが不可欠です。塩と砂糖、ファーストフード、便利な食品を備えた、植物食品の大部分を備えた、バランスが取れていて、完全に、完全なものでなければなりません。

尿系の鬱血を避けるために、十分な液体を消費する必要があります。私たちはきれいな飲料水のみについて話しているのは、お茶、コーヒー、最初のコースは考慮されていません。同時に、医師は警告します：塩分の大部分に関連する恒久的に飽和鉱物を飲むことはできません。

健康的なライフスタイルの不可欠な部分と高酸素尿の予防は、夜間睡眠を含む悪い習慣と適切な休息の放棄です。

食事には、穀物、マメ科植物、乳製品、野菜、果物、および尿のアルカリ化に役立つ他の食品を含める必要があります。

座りがちなライフスタイルは強く落胆しています。低ダイナミアは尿液流出を遅くし、尿系の堆積物の出現に寄与します。

一般的な薬物予防と薬物摂取量は、医師が監視および調整する必要があります。自己管理は危険であり、多くの場合、合併症の発達につながります。

予測

医学的援助の拒否、医学的勧告の遵守の失敗は、患者の不利な予後に関連しています。青年期から始まる原発性高酸素尿症の2人の患者は、腎不全の兆候を示しています。約30歳までに、慢性腎不全は、高酸素尿症の患者のほぼ80％に見られます。

予後を改善する：

• 病気の早期発見;
• 厳格な食事と飲酒療法の順守。
• すべての医療任命のコンプライアンス、診療所監視。

高酸素尿は、定期的な尿分析、Zimnitskyテスト、および系統学者とのその後の相談を伴う系統的腎超音波の兆候です。