両側性難聴

二国間難聴は、左右の耳の両方で聴覚障害であり、これには、音の検出と理解の劣化が伴います。問題の範囲と病因に応じて、患者は個々の音声部分を聞く能力を失います。両側の難聴は突然発生したり、徐々に成長したりする可能性があり、聴覚装置自体の障害の結果である可能性があり、聴覚範囲の異なるセグメントに影響を与える可能性があります。

疫学

世界の人口の少なくとも6％（約3億人）が何らかの形の聴覚障害を持っているか、聴覚がまったくありません。世界保健機関から提供された統計によると、障害の起源に関係なく、40 dBを超える聴覚障害のある世界の人々の数は約3億6,000万人と推定されており、そのうち100万人以上が子供です。

新生児1,000人あたり1人の子供には、二国間難聴があります。さらに、生涯の最初の3年間で、さらに2人または3人の子供が難聴を発症します。 45〜65歳の人々の13〜15％、高齢者の30％が一方的または二国間難聴を持っています。

米国聴覚学者アカデミーが提供する情報によると、毎年660,000人以上の赤ちゃんがある程度の難聴で生まれています。この数字は年齢とともに増加する傾向があり、9歳までに難聴の子供の数が2倍になります。

世界保健機関の予測によると、毎年世界的な難聴を悪化させるという持続的な傾向があります。

早産児は難聴を起こす可能性が高くなります。 GJB2変異のスクリーニングを受けた子供の中で、聴覚障害の遺伝的起源が症例の70％で確認されました。 [1]

原因 両側性難聴

二国間難聴の主な原因は、遺伝性（遺伝的、遺伝性）および外部要因です。起源に応じて、難聴は先天性または獲得される可能性があります。

Molecular Genetics Researchは、両側難聴の病因に関する豊富な情報を専門家に提供しています。遺伝子型の障害は、先天性および早期（前発言）型の障害を持つ子供の70％におけるこの病理学の原因であることが証明されています。ただし、ほとんどの場合、それは非症候性の問題です。内耳の調節、膜、および構造タンパク質のコーディングに100を超える遺伝子が関与しています。これらの遺伝子の変異は、コルチ臓器の誤動作と両側の末梢難聴の発生につながります。

最も一般的な原因は、GJB2遺伝子の変異です。削除35delgは、健康な集団で約3〜5％のヘテロ接合キャリア周波数を持つが、最も頻繁に検出される問題と見なすことができます。この形態の先天性病理は、持続的な二国間難聴を持つ赤ちゃんの約半数で発生します。

GJB2遺伝子は、co牛のK+イオンの安定性に関与するコネキシン経路の構造サブユニットであるタンパク質コネキシン26の産生のコードに関与しています。この遺伝子の変化の結果は、先天性両側性非陰腫瘍性感覚的重度の難聴と完全な難聴の形成です。

先天性難聴に関連する症候群には、ペンドレッド症候群、アッシャー型IIA、ワールデンブルク症候群、ブランヒオ門角症候群などが含まれます。

先天性の両側難聴の最も一般的な非脂肪性の原因は、新生児の合計1％、4人に1人の未熟児に見られるサイトメガロウイルスです。サイトメガロウイルス感染症の新生児の10％で、非特異的な臨床像が存在し、子供の50％が感覚的な難聴を持っています。症例の半分では、この障害は進行性のダイナミクスを伴うコースの増加によって特徴付けられます。多くの場合、一方的な病理は徐々に二国間に変換されます。

これまで、他の子宮内感染症は、先天性難聴の原因と見なされることはめったにありません。先天性難聴の発症におけるヘルペスウイルス感染の関与に関する説得力のある証拠もありません。

難聴に寄与する病理学的状態は次のとおりです。

• 低酸素;
• 高ビリルビン血症。

後天性の二国間難聴の原因は多様です。その中には、髄膜炎、ウイルス感染症、耳毒性薬（利尿薬、アミノグリコシドなど）、頭部外傷（頭蓋骨の骨折または側頭骨の骨折）、神経変性病理。 [2]

危険因子

二国間感覚聴覚聴覚障害の病態学的基礎は、末梢ゾーン（らせん器官）から脳側頭葉の聴覚皮質によって表される中央領域まで、聴覚分析器のさまざまな段階で機能する神経成分の定量的な欠如です。

完全な難聴までの両側聴力損失の出現における主な要因は、co牛の敏感な要素に属する受容体への損傷です。障害の発生のための最初の病態障害の基礎は、有毛細胞に影響を与えるジストロフィープロセスにあります。タイムリーな応答が行われると、問題が認識され、治療が開始されると、プロセスが可逆的である可能性があります。

二国間難聴の形成における重要な要因は次のとおりです。

• ウイルス（エピッドパロチ炎、インフルエンザ、ダニ媒介性脳炎、麻疹など）、微生物（ジフテリア、腸チフス、脊髄染色炎、スカラチナまたは梅毒）を含むさまざまな病因の感染。
• 中毒：耳毒性薬（アミノグリコシド、利尿薬、化学療法、非ステロイド性抗炎症薬）を服用することによって引き起こされるものを含む、産業、国内、薬物。
• 循環系の疾患（高血圧、IBS、脳循環障害、血液凝固障害など）。
• 脊柱の変性腫瘍性プロセス（「脊椎動脈症候群」、脊椎症、子宮頸部脊椎の越しの関節症の兆候を伴う脊椎誤差）。
• 遺伝的素因、遺伝的単一疾患。
• 高い騒音レベルへの定期的な曝露を含む、好ましくない環境の影響。

子供の先天性の両側難聴は、子供が生まれた直後に検出されます。問題は、不利な妊娠プロセス、または出生合併症のため、または遺伝的要因のために発生します。乳児の先天性難聴を除外するために、赤ちゃんがまだ出産病院にいる間に聴覚検査が行われます。この手順は、聴覚スクリーニングと呼ばれます。産科病院で必要な機器が利用できない場合、母親は、そのような検査を実施できる別の専門の診療所または医療施設を訪問することをお勧めします（難聴が疑われる場合）。

一般に、両側の難聴は、あらゆる年齢で発生する可能性があります。多くの場合、このプロセスは自然な年齢に関連した変化と老年に関連していますが、多くの場合、「犯人」は上記の誘発要因です。 [3]

病因

すべての音は聴覚臓器に何らかの効果があり、この効果の程度は、DB（デシベル）で定義されている音の音と強度に依存します。

人が正常な聴覚を持っている場合、彼または彼女は、0デシベルから始まるかなり広い範囲内の音を区別できます。快適な音の範囲は通常、85デシベル以下です。大きな音は不快感を引き起こし、120デシベルを超えるゴロゴロ音は鼓膜の損傷と破裂を引き起こす可能性があります。

音の高さに応じて、音波の振動数が決定されます。この値は、Hz（Hertz）で測定されます。ヘルツ値が高いほど、トーンが高くなります。人間の聴覚器官は、16〜2万Hzの周波数で音を区別します。 16 Hz未満の周波数はインフラウンドであり、20,000 Hzを超える周波数は超音波です。

人間で最高の健全な知覚は500〜1万Hzです。聴覚も年齢とともにわずかに悪化します。これは、自然な原因によるものです。

難聴では、聴覚機能が部分的に損なわれ、音を認識して解釈する能力が損なわれます。病理の程度に応じて、患者は音声信号の特定の要素を聞く能力を失い、音声の明瞭度に悪影響を及ぼします。

感覚的な難聴の患者では、内耳、乳頭神経、または脳の聴覚中心など、健全な受容メカニズムが影響を受けます。最初は、外毛細胞が損傷しており、柔らかい音の知覚を損ないます。その結果、患者は実際に柔らかくて騒々しい音を知覚します。

導電性難聴の発症は、音の伝達の障害または中耳または耳管の問題によるものです。原因は、しばしば腫瘍、中耳炎、発達障害、ワックスプラグ、耳硬化症、聴覚骨への外傷です。

混合難聴では、病理学の感覚的および導電性原因の組み合わせです。

聴覚神経障害のある患者では、聴覚神経の終わりはほとんど無傷であるため、音を完全に知覚する能力を維持します。しかし、神経衝動が脳の構造に移動するにつれて、健全な情報が変化し、歪んでいます。 [4]

症状 両側性難聴

二国間難聴の主な症状は、耳と耳鳴りの両方で難聴です。時々、めまい、吐き気の不満があります。

話されたスピーチとささやきの認識には、病理学的プロセスの程度に対応する著しい変化があります。

問題の最初の兆候は、しばしば耳鳴りによって現れます - 断続的で、徐々に増加する、または一定です。ノイズは、高周波（リンギング、つぶやき、きしむ）または低周波（ハミング）である場合があります。コクレバリアメカニズムからの反応には、時には吐き気（嘔吐）、バランスの障害の症状を伴うめまいが含まれます。運動協調が低下し、突然の動き中に落ちるリスクが増加します。

長期的な二国間難聴の増加は、しばしばさらなる精神感情的障害を引き起こすことがよくあります。患者は気分の悪化、頻繁な刺激性、不安、睡眠不足を報告しています。病理学の悪化は、徐々に社会的つながりの最小化、働く能力の喪失につながります。

高齢患者では、両側の難聴は、多くの場合、記憶および思考障害、幻覚的妄想症候群と組み合わされます。

急性の両側難聴は通常、突然現れます。聴覚は、数時間の期間にわたって劣化する可能性があります。聴覚機能の急性の劣化が約4日間で遅くなることがあります。プロセスが数週間ドラッグした場合、亜急性の病理学的プロセスについて話します。

慢性の両側の難聴は、数ヶ月にわたって（通常は少なくとも1〜2か月）発生します。 [5]

ステージ

両側の難聴は、疾患プロセスの段階によって異なるさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。これは、何よりも、治療的戦術を決定するために重要です。たとえば、2度目の二国間難聴は薬で治療することができますが、後の程度では移植または補聴器の使用が必要です。

聴覚機能障害には4つの難聴があり、その主な特徴は以下の表にまとめられています。

音声認識（メートル単位の距離）	ささやきの認識（メートル単位の距離）	聴覚しきい値（db）
1度の難聴	6〜7	1〜3。	25〜40
難聴2グレード	4	1	41〜55
難聴3グレード	1	-	56〜70
難聴4グレード	1未満	-	71〜90

グレード1の二国間難聴は、26〜40デシベルの音に対する受容性が失われる聴覚障害です。数メートルの距離からの比較的沈黙の中で、患者は個々の単語を正常に聞いて区別することができます。ただし、騒々しい状況では、スピーチを明確に識別することはできません。ささやきは、2メートル以上の距離で区別することが困難です。この程度の病理学はしばしば薬物療法に成功しますが、問題を無視すると、難聴のさらなる進行に貢献します。

2度目の二国間難聴には、話し言葉を聞くことができないことがすでに含まれています。その人は個々の音を拾いますが、一般的にスピーチを理解することは困難です。さらに、耳鳴りは面倒かもしれません。病原性メカニズムに応じて、2度目の二国間難聴には別のタイプがあります。

• 導電性難聴は、左右の外耳のレベルでの閉塞によって引き起こされます。この問題はしばしば一方的なものですが、たとえば、ワックスプラグの場合、聴覚骨や鼓膜の損傷の場合、両側性でもあります。
• 二国間感覚的な難聴（別名 - 感覚的） - は、健全な知覚の痛みのしきい値の減少に関連しています。人は、音が透過性のしきい値を超えると、痛みを伴う感覚の出現を示します。これは、聴覚神経、メニエール病、自己免疫プロセスの病気の背景に対して発生します。ほとんどの場合、両側感覚的な難聴は、たとえば水銀や鉛化合物など、麻疹や髄膜炎、中毒などの感染性病理の結果です。
• 両側混合難聴は、いくつかの要因が同時に引き起こされます。病理は複雑なコースによって特徴付けられており、ほとんどの場合、追加の補聴器の使用が必要です。

3度目の二国間難聴は深刻な病理に属し、患者の生活の質が低下し、追加の危険が現れます。特に、人は車両に近づく音、警告などの音を聞くことができない場合があります。第3度の病理学の開発の主な理由は、誤った治療または難聴の初期段階におけるその不在です。

4度の二国間聴力損失は、71〜90デシベルの範囲の音に対する無感覚な両耳の難聴です。患者はささやきのスピーチをまったく聞くことができず、1メートル以下の距離から会話を区別することができますが、困難があります。

4度の感覚的聴力損失は、特にしばしば完全な難聴をもたらします。患者は十分に1メートル未満の距離で音を認識していません。ささやきのスピーチをまったく聞くことができません。 [6]

合併症とその結果

部分的な難聴は、常に総難聴に変換できます。当初、患者は特定の音の範囲を聞くのをやめますが、他の周波数やボリュームの音を認識し続けます。聴覚が完全にまたはほぼ完全に失われた場合、難聴は発達すると言われています。

この合併症は、第3度の難聴以上の患者にとって特に脅迫しています。

• 人がささやきを聞くのをやめ、1メートル以下の距離から会話を知覚する場合。
• 75〜90デシベル未満の音を聞く能力が失われた場合。

難聴の典型的な特徴は、音声認識能力の完全な喪失です。

聴覚能力は、通常の生活の不可欠な部分です。人が貧弱に聞こえ始めた場合、彼または彼女はすぐに社会から隔離され、生活の質と精神感情的な状態に悪影響を及ぼします。子どもの二国間聴力損失は、この点で特に危険であると考えられています。これは、発話の発達の遅れにつながり、さらなる社会的適応をより困難にするためです。 [7]

診断 両側性難聴

急性感覚的な二国間難聴における典型的な苦情は次のとおりです。

突然の両側の難聴または劣化（ほとんどの場合、患者は音声の明瞭度と高周波の健全な知覚に関する問題を訴えています）。

両側の難聴が外傷、迷路動脈の循環障害、または中毒に関連している場合、聴覚の劣化と同時に、異なる高さの主観的なノイズ、時にはめまいや吐き気、心拍数の増加、吸収性および吸収性の増加などの自律性障害があります。

歴史は、聴覚障害の期間、問題を引き起こす可能性のある要因を指定する必要があります。特に、以前の感染症、中毒、循環障害、脊柱柱の変性炎症性病変、頭または首の外傷に注意を払う必要があります。

身体検査には、次のような手順を含める必要があります。

• 耳鏡検査;
• 話し言葉を使用した聴力の視力の評価。
• 洞察力 - ささやき声および音声受容性テスト、チューニングチャンバートーンテスト。
• ウェーバーのテスト（正常な聴覚機能では、チャンバートーンの音は2つの耳に等しく伝達されるか、頭の中で敏感に知覚されます。音の伝導装置の故障による一方的な難聴では、罹患側からの音の知覚が行われ、健全なメカニズム - 健康なメカニズムの一方的な病理学で行われます）;
• Rinneのテスト（骨のチューニングフォークの音の持続時間が空気中よりも長い場合、テストは負です。音響コンダクタント装置の病変を示します。テスト結果が逆になった場合、陽性として認識され、健全なメカニズムの病変を示しますが、同じ肯定的な結果は健康な人で認められます）。
• Federiciのテスト（健全性認識装置の正常および病変は肯定的な結果として評価されます。つまり、グースネックからの音の認識は長くなります。音響系の病変の場合、結果は負と見なされます）。

患者がめまいを訴えた場合、前庭系は追加の研究として評価されます。このような診断には次のものが含まれます。

• 自発症状の検出;
• 前庭テストスコアの実行と評価。
• 他の神経検査。

自発的な眼振は定義されています。

• 触診の過程での強壮剤上肢の誘duction、フィンガーフィンガーテスト。
• ロンバーグのポーズ;
• 前方歩行、脇腹の歩行。

二国間難聴のテストは、特定の変更によって特徴付けられていないため、一般的な診断測定の一部としてのみ処方されます。

機器の診断は、主に聴覚測定と音色の閾値オーディオメトリーによって表され、通常の周波数範囲での骨の決定と音の空気伝導です。

他の研究には次のものがあります：

• インピーダンスメトリー（音響リフェクロ化とティンパノメトリー）;
• 卵形成排出（co牛機能を評価するため）;
• 短期間の聴覚誘発電位の検出と記録。

側頭骨のCTスキャン、内聴覚管領域のMRI（従来のコントラストとコントラスト）、橋腕角、後頭蓋窩 - 難聴が非対称である場合。

差動診断

病理学	鑑別診断の基礎	二国間難聴の根本原因	病理除外基準
急性感覚的難聴	聴力損失を含む、急激な二国間難喪失	神経学的感染、インフルエンザ、髄膜炎、バロトラウマ、音響または機械的外傷、耳毒性薬の投与	オーディオメトリックテストにより、周波数範囲の難聴が決定されます。超音波検査の結果によると - 血行動態障害の可能性
脊椎brob菌の欠損症候群、脊椎動脈症候群	両側進行性難聴	脊椎管内の脊椎神経叢および動脈血管の圧縮、脳血管のアテローム性動脈硬化症の変化	超音波ドップラー超音波検査は、椎骨岩盤の盆地のエクストラクラニアル動脈を識別します
迷宮、メニエール症候群。	めまい攻撃と耳鳴り、聴覚障害の変動	コクレバルウルメカニズムの先天性欠損、内膜内代謝の障害、およびアラビリンチン系培地のイオン平衡	典型的な症状と聴覚測定の所見
耳硬化症	最初の片側性、その後、進歩的なコースを伴う両側の難聴	ステープの根元に局在する内耳の骨迷宮の遺伝性骨骨性病理学	聴覚検査では、しばしば「カーハートのプロング」が明らかになります。コンピューター断層撮影は、新しく形成された骨組織の病巣を明らかにしています
聴覚神経腫	片方の耳での聴覚の緩やかな劣化、最初に顔の罹患した側の痛み、撤退と顔面神経の麻痺、嚥下の問題、明確化、発声	染色体22の長い腕に腫瘍サプレッサー遺伝子の喪失	MRIは、末梢帯、橋の曲率、脳幹、「ハンギングドロップ」症候群を備えた新生物の滑らかな輪郭を決定します。

次に、耳硬化症は、導電性難聴を伴う中耳病の病理で区別されます。このような状況では、特定の各病理学の典型的な診断兆候が通常定義されます。

滲出性中耳炎は、最初は導電性、次に混合される難聴を増加させることで明らかになります。この疾患は、急性呼吸ウイルス感染後にしばしば始まります。チンパノグラムは、特に異なる診断値です。

以前の外傷（主に外傷性脳損傷）の患者では、両側の難聴が聴覚骨鎖の破裂に関連している可能性があります。 [8]

処理 両側性難聴

二国間難聴の初期段階では、耳鼻咽喉科医の監督の下で外来患者ベースで治療が行われます。

医療以外の影響には、次のような介入が含まれます。

• 穏やかな聴覚レジメン;
• ダイエットテーブル＃10または＃15;
• 高圧酸素化。

グルココルチコステロイド薬は、個々の適応症に従って処方されます。患者の既存の併存疾患、可能性のある禁忌、副作用を考慮することが重要です。プレドニゾロンまたはデキサメタゾンは、下降スキームで経口摂取されます。

空気伝導補聴器の効果が不十分な場合、感覚的な難聴に保守的なアプローチの影響がない場合、外科的治療が示されます。

二国間難聴の初期段階（第2度病理を含む）では、治療には特別な技術と装置複合体が含まれます。使用することができます：

薬物療法、理学療法、および聴覚神経の電気刺激;

難聴が鼓膜または聴覚骨（鼓膜形成術または筋形成術）の損傷に関連している場合の外科的介入。

最も一般的な手法の1つは、特別な針またはレーザービームを使用したリフレクソロジーです。鍼治療コースには、4週間後に繰り返し可能な10回のセッションが含まれます。

高圧酸素化（酸素療法）にはプラスの効果があります。患者は、酸素で飽和した特別な空気混合物を吸入します。この手順は、毛細血管の微小循環を改善し、聴覚機能の回復を加速します。

3度および4度の両側の難聴では、聴覚器官の不可逆的な変化が発生するため、この段階での薬物治療は効果がありません。ただし、病理学的プロセスを停止し、そのさらなる進行を防ぐことが重要です。

多くの場合、患者は聴覚装置の使用を推奨されます。

• クリップオンまたはポケット（衣類に固定、耳に挿入された特別な挿入挿入）;
• 舞台裏（耳の後ろに配置され、ハンドヘルドデバイスほど見えるものではありません）;
• In-the-hear（カスタムメイド、より一般的に子供で使用されています）。

導電性の両側難聴では、体内の既存のすべての感染症を完全に排除することが重要です：口腔を消毒、慢性中耳炎や副鼻腔炎の治療など。外科的介入が必要な場合、それはすべての感染焦点の完全な排除の後にのみ処方されます。

感覚的な難聴のために、医師は次のグループの薬を処方する場合があります。

• 抗菌薬または抗ウイルス薬（病気の病因に応じて）;
• 利尿薬（腫れを除去する必要がある場合）;
• マルチビタミン;
• ホルモン;
• 抗凝固薬;
• 免疫調節剤。

治療が完了した後でも、すべての患者は定期的な健康診断を行い、聴覚機能を監視する必要があります。必要に応じて、医師は処方箋を調整し、追加の推奨事項を提供します。

防止

基本的な予防規則は、危険な状況の出現と危険因子の悪影響を避けることです。主治医の推奨事項と処方を使用して、タイムリーに医療援助を求め、上気道の病理を特定して治療する必要があります。耳毒性薬を含むそれがしばしば自己治療であることが、難聴の着実な悪化と複数の合併症の発症につながるという事実を考慮することが重要です。

高い騒音または強い振動に体系的にさらされている人々は、二国間難聴を発症するリスクが高いです。このような状況での聴覚機能の悪化を防ぐために、安全上の注意事項を観察し、聴覚保護（特別ヘッドフォン、耳栓）を使用することが重要です。場合によっては、聴覚障害を起こしやすい人は、仕事を変えるように勧められるかもしれません。

一部の感染症は難聴の出現を引き起こす可能性があるため、非常に多くの場合、問題は体内の感染性病理を防ぐことで回避できます。

専門家は、最初の疑わしい症状が現れたらすぐに医師を訪問する必要があると主張します。これにより、病気の治療が成功し、機能が失われた可能性が大幅に増加します。

追加の予防措置：

• 悪い習慣を避ける（タバコとアルコール）;
• ストレスと精神感情の過剰伸縮の回避。

これらの単純な手段は、今後数年間、通常の聴覚機能を維持するのに役立ちます。

予測

治療せずに、完全な難聴が発生するまで、両側の難聴が進行する傾向があります。このプロセスがどれほど迅速であるかは、病理の性質と患者の体の個々の特性に依存します。そのような要因に関連する二国間難聴症には、楽観的な予後が少ない：

• 老年;
• 遺伝的素因;
• 耳ガンの頻繁な感染性および炎症性病理。
• 通常の騒音曝露;
• 頭部外傷。

病理学的プロセスの程度に関係なく、すべての患者は定期的な健康診断のために医師に診てもらう必要があります。二国間聴力損失は、開発の初期段階でのみ可逆的であり、問題を監視し、障害のさらなる悪化を防ぐために測定する必要があります。