小児の腎盂拡張症

腎盂拡張症は、腎杯から尿を集める空洞である腎盂が異常に拡大していることが判明した場合に定義されます。小児の腎盂拡張症はほとんどが先天性であり、常に健康上のリスクを引き起こすわけではありません。多くの場合、赤ちゃんの臓器が成熟するにつれて問題は解消されるため、外科的治療が行われることは比較的まれです。

骨盤拡張を背景にがくも拡張している場合は、腎盂拡張症または水腎症性腎転換と診断されます。骨盤の拡張を背景に尿管も拡張している場合、この障害は尿管腎盂拡張症と呼ばれます（他の可能な名前は、巨大尿管、尿管水腎症です）。 [1]、 [2]

疫学

小児における腎盂拡張症は通常二次的です。つまり、この障害は尿のうっ滞や逆流を引き起こす付随する病理学的過程の結果として発生します。この問題は、新生児や幼児で最も多く検出されますが、子宮内発育段階の胎児で検出されることもあります。

統計によると、男の子は女の子よりも腎盂拡張症に苦しむ可能性が約6倍高くなります。

第 10 回改訂版の国際疾病分類によるこの疾病のコードは Q62 です。他に考えられる病理名：腎杯拡張症、水カリコーシス、腎杯拡張症、腎盂拡張症。

出生前超音波診断によれば、小児の腎盂拡張症の有病率は1,000人あたり2.5人です。出生前に腎盂拡張症が検出された新生児はすべて動的に監視されます。検出された泌尿器系の病状の中で閉塞性尿路疾患が主に見つかります。

ほとんどの場合、小児の病気の経過は良好です。小児の約 4 分の 1 では、最初の超音波検査までに問題は自然に解決します。別の四半期では、問題は生後1年以内に自然に消えます。約8％の症例で外科的矯正が必要となります。 [3]

原因 子供の腎盂拡張症

医師たちは、小児における腎盂拡張症の発症を引き起こす可能性のあるさまざまな原因について話します。拡大の出現の最初の主な要因が小葉内の尿液の停滞とその流出の問題であることを考慮すると、病理の原因は次のような病気や状態になる可能性があります。

• 尿管骨盤・尿路系の解剖学的欠陥。
• 尿管への過度の圧力 - たとえば、腫瘍、内臓または血管の拡大の結果として。
• 筋肉の衰弱。
• 尿管の奇形またはねじれ。
• まれな尿意。
• 外傷性腎臓損傷。
• 感染性炎症性疾患（腎炎および腎盂腎炎）、自己免疫プロセス（糸球体腎炎）。

小児の腎盂拡張症は子宮内の段階で検出されることがあります。このような疾患は遺伝性であることもあれば、妊娠中のさまざまな病状や中毒によって引き起こされることもあります。したがって、胎児の遺伝性腎盂拡張症は、妊娠 16 ～ 20 週という早い時期に超音波検査で検出できます。

年長児の腎盂拡張症は、泌尿生殖器に影響を与える炎症過程の結果として、または尿管が閉塞した場合（たとえば、粘液や化膿性の栓、壊死した組織の粒子でタンポンされた場合）に形成されます。子供が尿路結石症に苦しんでいる場合、尿管が砂や石によって詰まる可能性があります。

乳児には神経因性膀胱と呼ばれる症状がみられることがあります。この病気では、泌尿器官が継続的にけいれん的に圧迫されます。

専門家らは、小児における腎盂拡張症の最も一般的な根本原因は、尿が膀胱から腎臓へ逆流する尿逆流の発生であると指摘しています。正常な泌尿器系には、液体の逆流を防ぐ弁システムが組み込まれています。何らかの理由で弁システムが機能しない場合、膀胱の収縮活動を背景に尿は下ではなく上に、尿管に沿って骨盤に向けられます。このような違反は、膀胱尿管（膀胱尿管）逆流と呼ばれます。これは主に、尿管膀胱尿管接合部の発達における先天性欠陥によって引き起こされます。壁内管の発達が不適切であると、弁システムが完全に機能せず、その結果、尿が反対方向に投げ込まれます。膀胱尿管逆流は、尿路の感染性合併症の発症とその頻繁な再発にとって危険です。 [4]

危険因子

腎臓は、体内環境を安定に保つために重要な役割を果たす臓器です。胎児の子宮内発育中、腎臓は早ければ3〜4週間で働き始め、尿の排泄は9週目から注目されます。子供がこの世に誕生した直後、泌尿器系が体からの代謝産物の排泄の主なメカニズムになります。同時に、泌尿器系の発達における欠陥の割合は、子供のすべての先天異常の最大50％です。

腎臓を通して、血液は一日中繰り返し送り出されます。臓器は、体内からの代謝産物、毒素、異物の除去、水と電解質の維持、酸バランスの維持、および免疫に積極的に関与しています。

小児の腎盂拡張症には、先天性、遺伝性、または後天性の可能性があります。

妊娠の瞬間から妊婦の健康には特別な注意を払う必要があります。将来の赤ちゃんの泌尿器系が不適切に形成されると、腎機能の侵害と病理学的プロセスの開始が伴います。泌尿器の発達障害は、新生児期だけでなく、乳児期、就学前、学童期にも発生することが多く、さまざまな有害因子の影響と関連しています。

小児における腎盂拡張症の発症は、さまざまなウイルス病状に関連している可能性があります。タイムリーにワクチン接種を実施し、そのような病気を発見し、治療することが重要です。 [5]

近年、不利な環境要因、重金属、放射性核種、化学薬品への曝露によって引き起こされる腎臓の問題の数が増加しています。生態学的に汚染された地域に住んでいる子供たちは、予防コースを受ける必要があります。特に、飲酒習慣を増やし、食事に植物性食品を追加し、さらにビタミンと抗酸化物質を摂取します（小児科医の推奨に従って）。

免疫力が低下した子供の存在、細菌異常症は、そのような状態が泌尿器の疾患を含むさまざまな病理学的過程の出現を引き起こすことが多いため、適切な治療法を示唆しています。

腎盂拡張症のほとんどのケースは、アルコールまたは薬物を使用する親から生まれた子供に見られます。 [6]

病因

小児の先天性腎盂拡張症は、遺伝的原因があるか、妊娠中の母体と胎児への悪影響によって現れます。

腎盂腔は、腎杯からの尿液を貯蔵する腔です。尿は骨盤から尿管に流れ、次に膀胱に流れ込みます。

腎盂拡張症の発症における最も重要な要因は、腎盂からの不適切な尿の流れ、または尿の逆流、つまり尿管骨盤逆流です。泌尿器系が健康であれば、尿管が膀胱に入る部分にある弁によってこの逆流は防止されます。逆流症の人では、弁システムが機能不全に陥ります。膀胱が収縮すると、尿液が腎臓に向かって下向きではなく上向きに送られます。

多くの場合、尿管が骨盤に接続する領域、または尿管が膀胱に入る領域の尿管のけいれんや狭窄によって、正常な尿の流れが妨げられます。この問題は、尿管の異常または発育不全、または隣接する構造または腫瘍による尿管の外部圧迫に関連している可能性があります。一部の子供では、違反は骨盤から尿管への移行ゾーンでの弁の形成によって引き起こされます。これはいわゆる高尿管出口について話しています。膀胱の異常な神経支配（神経因性膀胱）または尿道の弁異常によって生じる過度に高い尿道圧も、腎盂からの尿の流れに影響を与える可能性があります。

小児の腎盂拡張症は、泌尿器系の好ましくない状態の指標です。尿の流れの問題は悪化し、腎構造の圧迫や萎縮、臓器機能の低下を引き起こす可能性があります。さらに、この障害は腎盂腎炎（腎臓の炎症過程）の発症を伴うことが多く、これにより状態が著しく悪化し、腎硬化症の形成につながることがよくあります。 [7]

症状 子供の腎盂拡張症

多くの小児では、定期的な超音波検査中に腎盂拡張症が偶然検出されます。この障害が軽度の経過をたどる場合、最初の兆候は生後わずか数か月、場合によっては数年後に観察されますが、多くの場合、問題は自然に消失し、症状自体が知られることはありません。

年齢に関係なく、骨盤が顕著に大きくなると、次のような症状が伴うことがあります。

• 腎臓の肥大とそれに伴う目に見える腹部の肥大。
• 痛みを伴う排尿を含む泌尿器疾患。
• 陽性のパステルナツキー症状（腎臓の突起部分を軽くたたいたときの痛みの出現）。
• 炎症の兆候（検査室で検出）。
• 慢性腎不全の初期症状（無関心、全身の脱力感、喉の渇き、口の中の異味、記憶障害、睡眠障害、吐き気など）。

小児では左右の腎臓に腎盂拡張症が存在する可能性がありますが、これは全体的な臨床像には実質的に反映されていません。症候学における重要な役割は、病理学的過程の強度と拡大のサイズ、および付随する疾患と合併症の存在のみです。たとえば、尿路結石症（腎疝痛、腰痛）、腎臓の腫瘍過程（背中の痛み、血尿など）、慢性炎症過程（中毒の兆候、尿の濁りなど）の画像を結合することができます。 。）。

小児の左腎臓の腎盂拡張症は右腎臓よりもやや一般的ではありませんが、これは尿排泄装置の解剖学的生理学的特徴によるものです。

骨盤の拡張部分が感染すると、次のような症状が激しく鮮明になります。

• 温度は38〜40℃に上昇します。
• 悪寒がする。
• 頭痛、めまいの可能性;
• 吐き気が現れ、時には嘔吐に至る（その後症状が軽減されない）。
• 食欲減少;
• 衰弱、やる気のない疲労、失恋。

病気が急速に進行した場合、医師は水腎症と診断することができ、骨盤と腎杯の両方が同時に拡大すると、腎不全を発症する確率が大幅に増加します。

成人と小児の骨盤管の病理学的拡大の主な違いは、1 歳未満の小児の腎盂拡張症は痕跡がなく、無症状であることが多いことです。成人腎盂拡張症に関しては、この場合、ほとんどの場合、他の腎疾患との関連があり、より重篤な経過を引き起こし、合併症の発症を伴う病気の絶え間ない進行を引き起こします。 [8]

小児における腎盂拡張症の基準

腎盂拡張症は、いくつかの基準に従って分類されます。

• 分布と場所。
• 重大度;
• 出現時期。
• 付随する病状の存在。

腎盂拡張症の分布により、そのようなタイプの違反を区別することができます。

• 左側の腎臓の拡張した集合系。
• 右腎盂の拡張。
• 両側性腎盂拡張症。

発生時期に応じて、先天性腎盂拡張症と後天性腎盂拡張症が区別されます。

小児の腎盂拡張症の程度に応じた分類があります。

• 軽度の拡張（最大7 mm、症状がなく、腎機能は損なわれていない）。
• 小児の中等度の腎盂拡張症（拡張が10 mmまで、症状は弱く、付随する病的状態が存在する）。
• 重度の腎盂拡張症（拡張が顕著であり、排尿機能障害が観察される）。

小葉が10mm以上拡張すると水腎症を発症することが多いと言われています。

小児の軽度のスリット状腎盂拡張症では、泌尿器科医または腎臓科医による定期的なモニタリングが必要であり、中等度または重度の場合は、重篤な合併症の発症を防ぐために必ず薬が処方されます。

小児には片側性腎盂拡張症（左または右の腎臓）と両側性腎盂拡張症（両方の腎臓が影響を受ける）があります。進行するにつれて、軽度、中等度、重度の変化がみられます。 [9]

合併症とその結果

小児の腎盂拡張症は、年齢に関係なく、泌尿器系全体の障害だけでなく、他の腎疾患を引き起こす可能性があります。小葉のうっ血は、次のような合併症の発症につながる可能性があります。

• 巨大尿管 - 膀胱内の圧力上昇による尿管の異常な拡張。
• 尿管瘤 - 膀胱レベルでの尿管口の狭小化。
• 水腎症 - 実質の更なる萎縮変化を伴う腎盂の拡大の増加。
• 尿道異所症 - 慢性的な尿の流れ障害による尿道の病理学的変化。
• 微石症 - 微石の蓄積 - 腎臓内の塩沈殿物の結晶、集塊。
• 慢性腎盂腎炎は、尿細管系の損傷を伴う腎臓の炎症性疾患です。
• 膀胱尿管逆流 - 尿の逆流。

これらの病理学的プロセスは、すでに損なわれている腎機能を著しく複雑にし、多くの場合、慢性腎不全の発症につながります。活発な炎症反応を伴う急性型の合併症、尿液中の感染の存在は、敗血症プロセスに至るまで、体内の感染性病原体の蔓延に寄与します。

小児における腎盂拡張症のすべてのケースが重篤な合併症を引き起こすわけではないことを理解する必要があります。多くの場合、骨盤の拡張はしばらくすると自然に正常化します。

観察中に負の年間動態、骨盤の構造の変化、追加の病理学的症状が現れる場合、好ましくない結果の可能性は大幅に増加します。腎盂拡張症のあるすべての子供は、腎臓科医または泌尿器科医に登録される必要があります。 [10]

診断 子供の腎盂拡張症

子供の腎盂拡張症がはっきりと現れておらず、無症状の場合は、診断の決定要因である超音波検査を体系的に実行するだけで十分です。

感染性炎症過程が加わった場合、または拡大の程度が増加した場合、次のような放射線検査を含む完全な機器診断が実行されます。

• 膀胱造影;
• 静脈（排泄）尿路造影;
• 腎臓の放射性同位体研究。

これらの手順は、診断を決定し、異常な尿の流れの程度と根本原因を明らかにし、この状況での正しい治療措置を処方するのに役立ちます。

小児における腎盂拡張症のエコー兆候は、腎盂が正常を超えて拡大していることです。

• 31〜32週の胎児 - 骨盤腔は4〜5 mmを超えてはなりません。
• 33〜35週の胎児 - 拡張が6 mm以下。
• 35〜37週の胎児 - 空洞は6.5〜7 mm以下。
• 新生児 - 7 mmまで。
• 生後1〜12か月の赤ちゃん - 最大7 mm。
• 1歳以上の子供 - 7〜10 mm。

これらの基準は広く受け入れられているわけではなく、著者によって異なる場合があるため、数値のみに基づいて判断しないでください。すべての子供は異なり、腎臓さえも大きさが異なる場合があります。

軽度の腎盂拡張症の検査では、標準からの逸脱がないことがよくあります。より複雑なケースでは、尿検査により、白血球尿、タンパク尿、細菌尿、つまり炎症反応の兆候が明らかになります。尿路結石症および代謝性腎症の場合、尿中の塩の沈殿が特徴です。

両側性腎盂拡張症の場合、医師はクレアチニンと尿素の血液検査を推奨することがあります。これらのパラメータのレベルの上昇は腎不全の発症を示しています。

細菌尿が存在する場合、生体材料を採取して微生物叢を特定し、抗生物質に対する感受性を判定します。

鑑別診断は、腎盂拡張症の生理学的形態と病理学的形態の間で行われます。この状況では、医師の主な仕事は、拡大の根本的な原因を特定することです。

処理 子供の腎盂拡張症

子供のこの病状のすべてのケースに治療措置が処方されるわけではありません。たとえば、生理的な腎盂拡張症は通常、生後約 7 か月後に自然に治ります。ポジティブなダイナミクスがあり、症状が着実に消失し、症状が悪化している場合は、専門家による管理と監督のみが必要です。さらに、多くの場合、この障害は 1 歳半までに完全に自然に矯正され、子供の活発な成長につながります。

腎盂拡張症の軽度の経過では、緊急の治療手段を使用せずに系統的な動態観察が必要です。他のすべてのケースでは、保存的介入と外科的介入の両方を処方することが可能です。小児における腎盂拡張症の治療計画は、次のような点に依存するため、常に個別です。

• 病状の根本原因。
• 経過の重症度、腎機能障害の症状と兆候の存在。
• 併存疾患;
• 子供の年齢。

ほとんどの場合、保存的治療には次のような薬の処方が含まれます。

• 利尿薬;
• 抗菌剤;
• 抗炎症薬。
• 循環活性化因子。
• 免疫調節剤;
• 岩石溶解学。
• 鎮痛剤;
• マルチビタミン。

食生活の変更は必須です。低タンパク質で塩分を含まない食事が推奨されます。

手術では骨盤のサイズを矯正します。乳児に対してはめったに行われず、重篤な病状の場合にのみ行われます。このような介入の実践は可能です。

• 腎機能を回復するための緩和的介入（上嚢瘻造設術、腎瘻造設術、尿管カテーテル挿入術など）。
• 骨盤形成術。
• 骨盤、尿管などからの結石やその他の障害物の除去。
• 腎臓の部分切除。
• 腎摘出術（臓器の不可逆的な変化とその機能の完全な喪失が検出された場合）。

外科的方法では、ほとんどの場合、腹腔鏡検査または全身麻酔下での経尿道的処置が使用されます。 [11]

防止

小児における腎盂拡張症の特別な予防法はありません。しかし、妊娠の段階でこの疾患を発症するリスクを軽減することは可能です。妊娠中の母親は、不利な要因の影響を避け、一般的な健康状態を管理する必要があります。医師は以下の特に重要な推奨事項を強調しています。

• ビタミンや微量栄養素の適切な摂取を確保するために、計画と出産の全期間を通じて女性の栄養状態を改善する（ヨウ素と葉酸の十分な摂取には特に注意が払われる）。
• アルコールやタバコ製品への曝露を排除する。
• 殺虫剤、重金属、特定の薬剤などを含む催奇形性物質の影響を排除します。
• 身体的健康指標を改善する（体重を正常化し、血糖値を制御し、妊娠糖尿病を予防するための措置を講じる）。
• 子宮内感染症の発症を防ぎます。
• 定期的に医師の診察を受け、自分の健康状態と妊娠の経過を観察してください。

妊婦の体に適切な量のビタミン A を供給することが重要です。ビタミン A は、遺伝子転写に影響を与える脂溶性成長因子です。ビタミンAは骨格系の形成に関与し、皮膚上皮細胞と目の粘膜組織をサポートし、呼吸器、泌尿器、消化器の正常な状態と機能を確保します。胎児はレチノールを独自に生成することができないため、母親からのビタミンの摂取が非常に必要です。ちなみに、エチルアルコールは胚の形成時にレチンアルデヒドデヒドロゲナーゼを阻害するため、胚のさまざまな構造にダメージを与え、奇形を引き起こします。

進行性のレチノール欠乏症は、胎児の後脳の用量依存的な縮小、喉頭の発育不全、重度の運動失調および失明、先天性腎臓異常を伴います。

しかし、ビタミンAの欠乏だけでなく、過剰も胎児にとって危険です。したがって、医師との事前相談なしに、自己治療や自己予防を行わないことが重要です。

小児科医は予防に関する次の点に注目しています。

• 胎児の腎臓の状態を早期に診断する。
• 感染症のタイムリーな治療;
• ウイルス性疾患に罹患している人との接触を避ける。
• 低体温症の予防。
• 遺伝性腎疾患の悪化歴のある子供の特別な健康モニタリング。
• 食事、飲酒、身体活動を適切に管理する。
• 栄養上の正しい優先順位（植物性食品の優先、減塩、不健康な食品の排除）における子どもの教育。
• タイムリーなワクチン予防。

予測

小児における腎盂拡張症の予後は、骨盤拡張の原因、他の疾患や合併症の存在、症状の有無など、多くの要因によって決まるため、一概には言えません。

持続的な腎機能障害がある場合、子供には適切な治療が処方されます。慢性腎不全が発症した場合、治療はより複雑になり、長期にわたる複雑な治療コースが処方されます。腎不全の末期段階では、外科的補助が必要になる場合があります。

重度の腎盂拡張症の小児が治療されないと、慢性腎不全が発症することがよくあります。

一般に、小児の腎盂拡張症は、ほとんどの場合好ましい経過をたどります。拡大は徐々に消え、臓器の機能は損なわれません。しかし、小児期にはいくつかの活発な成長段階があることを理解することが重要です - これは6か月、6歳、思春期です。この期間中に、腎盂拡張症が再発することがありますが、通常は再発しても、比較的軽度の症状で済みます。したがって、子供は、この障害に対処してきた子供であっても、定期的に検査を受ける必要があります。