ピロイド星状細胞腫

医学用語の毛様細胞性星状細胞腫は、以前は嚢胞性大脳星状細胞腫と呼ばれていた新生物、視床下部頭頂神経膠腫または若年性毛様細胞性星状細胞腫のいずれかを指すのに使用されます。腫瘍の進行は神経膠に由来し、最も一般的には小児および青年の患者に影響を及ぼしますが、高齢者にも発生する可能性があります。腫瘍は良性の場合もあれば悪性の場合もあります。治療は主に外科的治療が行われます。 [1]

疫学

「ピロイド」という名前は 1930 年代から知られていました。これは、細胞構造内に毛髪のような双極性の枝を持つ星状細胞腫を記述するために使用されました。現在、尖状星状細胞腫は、以前は「極性海綿芽腫」、「若年性星状細胞腫」など、多くの名前が付けられていた腫瘍です。鱗状星状細胞腫は、WHO の腫瘍過程分類によると、悪性度の低い新生物のカテゴリーに属します - GRADE I。

鱗状星状細胞腫は、小児科において最も一般的な脳腫瘍です。これは、新生児から 14 歳までに発症するすべての神経膠腫の 30% 以上を占め、小児期のすべての原発性脳腫瘍の 17% 以上を占めます。小児に加えて、この病気は20～24歳の若年成人でも頻繁に報告されています。 50歳以上の患者では、病状が認められることは少なくなります。

鱗状星状細胞腫は、中枢神経系のどの部分でも発生する可能性があります。多くの場合、この疾患は視神経、視床下部/視交叉、大脳半球、大脳基底核/視床、および脳幹に影響を与えます。しかし、そのような新生物の大部分は、小脳のピロイド星状細胞腫または脳幹腫瘍のいずれかです。

原因 ピロイド星状細胞腫

ピロイド星状細胞腫の発生の根本的な原因は、現在、ほとんど理解されていません。おそらく、いくつかの種類の腫瘍は胚発生の段階で形成されると考えられます。しかし、科学者たちはこの病状の発生メカニズムをまだ追跡できていません。また、病気の発症を予防または阻止する方法も見つかっていません。

場合によっては、別の病状の治療のために頭または首の領域に放射線を被曝したことが原因で発生することもあります。ピロイド星状細胞腫のリスクは、神経線維腫症 2 型および乳腺腫瘍の患者ではわずかに高くなります。ホルモンの背景、つまりプロゲステロン、エストロゲン、アンドロゲンのレベルの影響がある可能性があります。

現在、脳神経外科腫瘍医は、20 ～ 30 年前に比べて、ピロイド星状細胞腫についてより多くの情報を持っています。しかし、この病気の発症には未解決の問題がまだ多くあります。確かに、腫瘍の考えられる原因の中には、放射線因果関係、オンコウイルスの影響、遺伝的素因、悪い習慣の悪影響、生態学、および職業上の危険などがあります。 [2]

危険因子

現時点では、専門家は、ピロイド星状細胞腫の発症について確実な危険因子を 1 つだけ挙げることはできません。それにもかかわらず、疑わしい要因に関する情報は入手可能です。

• 年。ピロイド星状細胞腫の最も多くの数は、0 歳から 14 歳の間で報告されています。
• 環境の影響。農薬、石油製品、溶剤、ポリ塩化ビニルなどと定期的に接触すると、特に悪影響を及ぼします。
• 遺伝的病理。星状細胞腫の発生と、神経線維腫症、結節性硬化症、リー・フラウメニ症候群およびヒッペル・リンダウ症候群、および基底細胞母斑症候群との関連が知られています。
• 頭蓋脳損傷および発作症候群、抗けいれん剤の服用。
• 電離放射線（ラドン、X線、ガンマ線、その他の種類の高エネルギー線）への曝露。

病因

ピロイド星状細胞腫はグリア腫瘍の一種です。その発達の細胞基盤は星状細胞またはクモ状細胞であり、神経膠細胞とも呼ばれます。アストロサイトの目的は、脳の基本構造であるニューロンをサポートすることです。これらの細胞からの必要な物質の血管壁から神経膜への送達に依存します。細胞構造は神経系の形成に関与し、細胞間の流体の恒常性を維持します。

脳の白質における鱗状星状細胞腫は、線維性の線維性細胞に基づいて形成され、灰白質では原形質細胞から形成されます。 1 番目と 2 番目のバリアントは両方とも、化学物質やその他の外傷性要因の攻撃的な影響からニューロンを保護します。星状の構造は、神経細胞に栄養を与え、脳と脊髄に適切な血流を提供します。 [3]

腫瘍の進行は、ほとんどの場合、次のような影響を及ぼします。

• 大脳半球は、記憶、問題解決、思考、感情のプロセスに関連しています。
• 小脳は前庭と調整の調節を担当します。
• 脳幹。半球の下、小脳の前に位置し、呼吸機能、消化機能、心拍数、血圧を担当します。

症状 ピロイド星状細胞腫

運動調整に問題がある場合は、ピロイド星状細胞腫の存在が疑われることがあります。ほとんどの場合、この症状は小脳機能の障害を示しており、これは多くの場合腫瘍の発生によるものです。一般に、臨床像は、局在化、新生物のサイズなどの要因の集合によって形成されます。多くの患者における星状細胞腫の存在は発話の質に悪影響を及ぼし、記憶力や視覚機能の低下を訴える患者もいます。

脳の左側に局在する鱗状星状細胞腫は、体の右側に麻痺を引き起こす可能性があります。患者は重度かつ継続的な頭痛を抱えており、ほぼすべてのタイプの過敏症が影響を受けます。ほとんどの患者は、重度の衰弱、心臓障害（特に不整脈、頻脈）の出現を示します。血圧計が不安定です。

ピロイド星状細胞腫が下垂体の視床下部領域に位置する場合、内分泌機能が影響を受けます。 [4]

尖状星状細胞腫の位置に応じて、その臨床像も異なります。それにもかかわらず、ほとんどの場合、病理の最初の兆候はほぼ同じです。 [5]私たちはそのような症状について話しています。

• 頭の痛み（定期的な、片頭痛のような、激しい、発作のような）;
• めまい;
• 一般的な弱さ、壊れやすさ。
• 吐き気、時には嘔吐を伴うこともあり、早朝に症状が悪化することがよくあります。
• 言語障害、視覚障害および/または聴覚障害。
• 突然のやる気のない気分の変動、行動の変化。
• 発作;
• 前庭障害;
• 血圧の変動。

ピロイド星状細胞腫の局在に応じた最初の兆候:

• 小脳: 調整障害と前庭障害。
• 脳半球：右 - 左肢の重度の衰弱、左 - 体の右側の衰弱。
• 前頭脳: 人格障害と行動障害。
• 暗い部分：細かい運動能力の障害、感覚の病状。
• 後頭部：幻覚の出現、視力の低下。
• 時間的: 言語障害、記憶障害、調整障害。

小児における鱗状星状細胞腫

小児における尖状星状細胞腫の症状は、その多様性によって特徴付けられます。一部の小児では、症状が徐々に悪化しますが、これは小さな低悪性腫瘍の特徴です。

一般に、小児の臨床像は、赤ちゃんの年齢と、尖状星状細胞腫の位置、大きさ、および拡大率の両方によって異なります。 [6]主な症状は次のとおりであることがよくあります。

• 頭の痛み。朝に悪化し、嘔吐発作後に症状が軽減する。
• 吐き気と嘔吐。
• 視力障害;
• 前庭の問題（歩いていても目立ちます）。
• 脱力感、体の半分のしびれ。
• 人格、行動障害。
• 発作;
• 言語および聴覚の問題。
• 継続的でやる気のない疲労感、眠気。
• 学業成績や労働能力の低下。
• 一方向または別の方向への重量の変動。
• 内分泌疾患;
• 乳児の場合 - 頭の体積、泉門の大きさの増加。

ステージ

星状細胞腫は、その顕微鏡的特徴に従って分類されます。さらに、新生物は悪性度の段階に従って評価されます。より顕著な構造変化は悪性度が高いことを示します。

脳の第 1 度および第 2 度の尖状星状細胞腫は、悪性度の低い新生物の 1 つです。このような腫瘍の細胞は攻撃性が低いように見え、その成長は比較的遅いです。このような新生物の予後はより良好です。

3 度および 4 度の星状細胞腫は悪性度が高く、進行性です。彼らは急速な成長と発展を特徴としています。予後は通常好ましくありません。

低悪性星状細胞腫には次のようなものがあります。

• 若年性鱗状星状細胞腫。
• ピロミキソ星状細胞腫。
• -多形性黄色星状細胞腫;
• -巨細胞性上衣下、びまん性（線維性）星状細胞腫。

悪性度の高い新生物には次のようなものがあります。

• 未分化、多形性未分化星状細胞腫。
• 膠芽腫;
• 正中びまん性神経膠腫。

合併症とその結果

ピロイド星状細胞腫は悪性度の低い新生物です。より高い悪性度への転移はまれです。ピロイド星状細胞腫患者の 10 年生存率は約 10% と推定されています。しかし、ほとんどの場合、幼い子供の予後は、青年や高齢者の予後よりもはるかに悪いです。

病理はゆっくりと進行し、段階的に成長する腫瘍です。小児期には、この病気は小脳と視覚経路に影響を与えることが多くなります。病理学的プロセスを排除する基本的な方法は手術であると考えられています。しかし、残念ながら、常に尖状星状細胞腫を外科的に除去できるわけではありません。これは、脳の重要な構造の近くに損傷を与えるリスクが増加するためです。

以下の要因は、副作用や合併症の発生の可能性に特に影響を与えます。

• 腫瘍過程の悪性度（悪性度の高い星状細胞腫は治療にあまり反応せず、再発する可能性があります）。
• 腫瘍過程の局在化（中央部または脳幹に位置する新生物とは異なり、小脳および半球星状細胞腫は治癒の可能性が高い）。
• 患者の年齢（診断と治療が早ければ早いほど、予後は良好になります）。
• ピロイド星状細胞腫の有病率（脳または脊髄の他の部分への転移）。
• 神経線維腫症1型。

ピロイド星状細胞腫の再発は比較的一般的です。さらに、腫瘍の再発は、外科的切除後最初の 3 年以内とその後の両方で観察される可能性があります。それにもかかわらず、一部の新生物は部分的に除去した後でもその成長を停止し、これは患者の治癒と同等と見なすことができます。

ピロイド星状細胞腫の脊髄への転移

新生物形成の基礎は、複雑な構造組織を持っているため、上皮組織には属しません。この過程が悪性化すると、脳構造外への転移はほとんど観察されません。しかし、脳内には異型細胞の病巣が多数形成され、他の臓器や組織から血流に乗って拡散することがあります。この状況における脊髄の悪性尖状星状細胞腫は、良性と区別することが困難です。新生物を除去する手術は、明確な輪郭が欠如しているため、困難な場合があります。

ポリクローナル腫瘍、いわゆる「新生物内新生物」が発生するリスクがあります。最初の腫瘍は一部の薬剤に反応し、2 番目の腫瘍は他の薬剤に反応する可能性があるため、治療は薬剤の組み合わせで構成されます。

複雑性および転移性星状細胞腫は、30 歳未満の小児および若者で診断されることが多くなります。この病理は高齢者ではあまり見られません。

診断 ピロイド星状細胞腫

鱗状星状細胞腫は、偶然、または患者に明らかな神経学的症状がある場合に検出されます。腫瘍の進行が疑われる場合、専門家は患者の病歴を確認し、徹底的な検査を実施し、視覚機能、聴覚機能、前庭機能、動きの調整、筋力、反射活動をチェックする必要があります。問題の存在は、多くの場合、新生物のおおよその位置を示します。

検査の結果のみに基づいて、医師は相談のために患者を神経内科医または神経外科医に紹介する場合があります。

鱗状星状細胞腫の臨床検査診断の一環として、腫瘍細胞が検出される可能性が最も高い酒、血液、その他の体液に対して検査が行われます。ホルモンの背景と腫瘍マーカーも検査されます。

酒類は脊髄穿刺によって得られます。局所麻酔下で、特殊な針を使用して皮膚、筋肉組織、脊髄鞘を穿刺します。次に、注射器を使用して必要な量の液体をポンプで送り出します。

体液は、遺伝物質の特定の微細な断片を検出するためにもよく使用されます。これらはバイオマーカーとオンコマーカーです。現在、オンコマーカーを使用した尖状星状細胞腫の診断は臨床現場で広く使用されています。

機器診断は次の手順で表すことができます。

• 磁気共鳴画像法とコンピューター断層撮影法は、脳の構造を検査するための古典的な技術です。得られた画像に基づいて、専門家は腫瘍の過程を特定するだけでなく、その局在性と所属の種類も特定します。同時に、磁気共鳴画像法は、CTとは異なり、より有益で身体への害が少ない、最も最適な研究であると考えられています。
• PET (陽電子放射断層撮影法) は、脳新生物 (特に悪性進行性腫瘍) を検出するために使用されます。診断の前に、腫瘍細胞に残留する放射性成分が患者に注射されます。
• 組織生検では、得られたサンプルを採取して検査します。この手順は単独で、または尖状星状細胞腫を除去する手術の一部として実行される場合があります。単独生検は、疑わしい新生物にアクセスするのが難しい場合、または外科的介入中に損傷のリスクが高い重要な脳構造に局在している場合に、より頻繁に実施されます。
• 遺伝子検査は、腫瘍構造の変異を特定するのに役立ちます。

ピロイド星状細胞腫の診断は、ほとんどの場合、明確にする必要があります。この目的のために、視野検査、誘発電位などの他の補助診断技術を使用することができます。

差動診断

神経鞘腫、髄膜腫、真珠腫、下垂体腺腫、およびその他の多くの脳腫瘍は、磁気共鳴画像法で非常によく視覚化されます。しかし、神経膠腫の検出、星状細胞腫と転移または炎症巣との区別は、いくつかの困難に直面する可能性があります。

特に、良性星状細胞腫のほぼ半数では造影剤が蓄積しないため、腫瘍と非腫瘍性疾患を区別する際に問題が生じます。

ピロイド星状細胞腫を非腫瘍性脳新生物、炎症性病態（微生物性限局性脳炎、膿瘍、血管病変）、および術後の瘢痕壊死または肉芽異常と区別するために多面的診断を行うことが重要です。

磁気共鳴画像法と陽電子放出断層撮影法を組み合わせることにより、最大限の診断情報が提供されます。

処理 ピロイド星状細胞腫

尖状星状細胞腫における治療手段の範囲は、悪性度および病理学的病巣の局在化の両方によって決定されます。ほとんどの場合、可能な限り手術が優先されます。介入が実行できない場合は、化学療法と放射線療法に重点が置かれます。

鱗状星状細胞腫はほとんどの患者で徐々に進行するため、体は症状を「滑らかにする」適応メカニズムを引き起こすことがよくあります。腫瘍発生の初期段階は、化学療法と放射線療法によってより良く矯正されます。しかし、視交叉セラー領域の尖状星状細胞腫は、悪性度の高い性質を示すことが多く、腫瘍の周囲や脳脊髄液循環経路に沿って局所転移を広げる可能性があります。

一般的には以下のような主な治療法が用いられます。

• 病理学的病巣の部分的または完全な除去からなる脳神経外科手術。
• 放射線療法。これには、放射線を使用して腫瘍細胞を破壊し、さらなる増殖を阻止することが含まれます。
• 化学療法。悪性構造の進行を遅らせて破壊する細胞増殖抑制剤の服用が含まれます。
• 放射線と手術を組み合わせた放射線外科的方法。

薬物治療

ピロイド星状細胞腫の患者には、腫瘍細胞を標的とする標的療法である、いわゆる標的療法が特に適応となります。この治療で使用される薬剤は、分子レベルでインパルスとプロセスに影響を与え、その結果、腫瘍細胞の成長、増殖、相互作用がブロックされます。

低悪性度星状細胞腫では、細胞の増殖と機能を担うタンパク質を制御する BRAF 遺伝子に変化が見られます。このような障害は、BRAF V600E 点突然変異または BRAF 倍加です。腫瘍細胞の増殖を助ける衝動を止めるために、適切な薬剤が使用されます。

• ベムラフェニブおよびダブラフェニブ (BRAF 阻害剤)。
• トラメチニブおよびセルメチニブ (MEK 阻害剤)。
• シロリムスおよびエベロリムス (mTOR 阻害剤)。

ベムラフェニブの使用中、患者は定期的に血液検査を受けて電解質レベルを評価し、肝臓と腎臓の機能を監視する必要があります。さらに、患者は体系的な皮膚検査を受け、心臓活動の変化を監視する必要があります。考えられる副作用: 筋肉痛と関節痛、全身の脱力感と倦怠感、吐き気、食欲不振、脱毛、発疹、発赤、コンジローマ。ベムラフェニブは毎日同時に服用します。錠剤は砕かずにそのまま水を飲ませてください。投与量と投与期間は個別に決定されます。

シロリムスは免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）です。最も一般的な副作用は、血圧上昇、腎臓障害、発熱、貧血、吐き気、四肢の腫れ、腹痛、関節痛です。シロリムスの服用による最も危険な副作用は、リンパ腫または皮膚がんの発症と考えられています。治療期間中は、水分を十分に摂取し、紫外線への曝露から皮膚を保護することが重要です。薬の投与量は個人差があります。

対症療法として、ステロイド薬や抗けいれん薬が使用される場合があります。

外科的治療

手術により最大数の腫瘍細胞を除去できるため、鱗状星状細胞腫の主な治療法と考えられています。新生物発生の初期段階では手術が最も効果的ですが、近くの脳構造が損傷するリスクがあるため手術が不可能な場合もあります。

この操作には特別な準備は必要ありません。唯一の例外は、患者が蛍光溶液を摂取する必要があることです。蛍光溶液は新生物に蓄積する物質であり、これにより可視化が向上し、近くの血管や組織に影響を与えるリスクが軽減されます。

ほとんどの場合、手術中に全身麻酔が使用されます。ピロイド星状細胞腫が最も重要な機能中枢（言語、視覚など）の近くに位置する場合、患者の意識は保たれます。

脳の尖状星状細胞腫の治療には 2 種類の手術が一般的に使用されます。

• 内視鏡的頭蓋骨トレパネーション - 小さな穴から挿入された内視鏡を使用して腫瘍を除去します。介入は最小限の侵襲で、平均 3 時間続きます。
• 観血的介入 - 頭蓋骨の一部の除去とその後の顕微手術操作が含まれます。介入は最大5〜6時間続きます。

手術後、患者は集中治療室に入院します。患者は約1週間そこに滞在する。治療の質を評価するために、コンピューター診断または磁気共鳴画像診断が追加で実行されます。合併症がないことが確認された場合、患者はリハビリテーション病棟またはクリニックに転送されます。完全なリハビリ期間は約3か月続きます。リハビリテーション プログラムには通常、治療的な運動、マッサージ、心理療法や言語療法のカウンセリングなどが含まれます。

防止

ピロイド星状細胞腫の出現の正確な原因は科学者によって特定できないため、病状の特定の予防法はありません。すべての予防策は、健康的なライフスタイルを維持し、頭と背中の怪我を予防し、身体全体を強化することを目的としている必要があります。

予防の基本は次のとおりです。

• 野菜、果物、ハーブ、ナッツ、種子、ベリー類が主な割合で含まれる、健康的な自然食品の多様な食事。
• アルコール飲料、強壮剤、炭酸飲料、エナジードリンクを完全に排除し、コーヒーの消費量を最小限に抑えます。
• 神経系の安定化、ストレス、紛争、スキャンダルの回避、恐怖症や神経症との闘い。
• 脳のパフォーマンスを回復するために、夜の十分な休息と質の高い睡眠。
• 健康的な身体活動、新鮮な空気の中の毎日の散歩、肉体的および精神的な過負荷を避ける。
• 喫煙と薬物使用を完全にやめる。
• 職業上の有害な影響（化学薬品、殺虫剤、過度の熱などの悪影響）を最小限に抑える。

予測

鱗状星状細胞腫の予後は多くの要因や状況に依存するため、明確な予後はありません。影響には次のものが含まれます。

• 患者の年齢（病気の発症が早ければ早いほど、予後はより好ましくなくなります）。
• 腫瘍突起の位置。
• 治療に対する感受性、治療手段の適時性および完全性。
• 悪性度。

悪性度がIの場合、病気の転帰は条件付きで良好であり、患者は約5〜10年生きることができます。悪性度が III ～ IV の場合、余命は約 1 ～ 2 年です。悪性度の低い尖状星状細胞腫がより悪性度の高い腫瘍に変化すると、転移の拡大を背景に予後が著しく悪化します。