ピロイド星状細胞腫

医学用語毛様細胞星腫は、視床下部脳球腫または若年性脊柱細胞星細胞腫のいずれかと呼ばれる以前は嚢胞性脳星細胞腫と呼ばれる新生物を指すために使用されます。腫瘍プロセスはニューログリアに由来し、最も一般的には小児および思春期の患者に影響しますが、高齢者で発生する可能性があります。腫瘍は良性または悪性のいずれかです。治療は主に外科的です。 [1]

疫学

「ピライド」という名前は1930年代から知られています。それは、細胞構造に毛のような双極枝を持つ星状細胞腫を説明するために使用されました。現在、ピライド星細胞腫は、以前は「極性スポンジ芽細胞腫」、「幼虫星状細胞腫」など、多くの名前を持っていた腫瘍です。ピライド星状細胞腫は、低悪性の新生物のカテゴリーに属します：腫瘍プロセスのWHO分類によると - グレードI

ピライド星細胞腫は、小児科で最も一般的な脳新生物です。新生児の年齢から14歳までに発生するすべての神経膠腫の30％以上、および小児期のすべての原発性脳新生物の17％以上を占めています。子供に加えて、この病気は20〜24歳の若い成人で頻繁に報告されています。 50歳以上の患者では、病理はそれほど頻繁ではありません。

ピライド星細胞腫は、中枢神経系のどの部分でも発生する可能性があります。多くの場合、この疾患は視神経、視床下部/キアスマ、脳半球、大脳基底核/視床、および脳幹に影響を与えます。しかし、そのような新生物の大部分は、小脳の毛様体星状細胞腫または脳幹腫瘍です。

原因 ピロイド星状細胞腫

毛様体星状細胞腫の発生の根本的な原因は現在、よく理解されていません。おそらく、胚発生の段階でいくつかの種類の腫瘍が形成されます。しかし、科学者はまだこの病理学の起源のメカニズムを追跡することができていません。また、病気の発症を予防またはブロックする方法も発見されていません。

場合によっては、別の病理の治療のために頭または首の領域への放射線被曝によって引き起こされます。毛様体星状細胞腫のリスクは、神経線維腫症2型および乳腺腫瘍の患者でわずかに高くなっています。ホルモンの背景、すなわちプロゲステロン、エストロゲン、アンドロゲンのレベルの影響がある可能性があります。

神経外科学者は、20〜30年前よりも毛様体星状細胞腫に関するいくつかの情報を持っています。しかし、この病気の発症にはまだ多くの未解決の問題があります。確かに、腫瘍の考えられる原因の中には、放射性因子効果、オンコビロスの影響、遺伝的素因、悪い習慣の悪影響、生態学、職業上の危険があります。 [2]

危険因子

現時点では、専門家は、毛様体星状細胞腫の発症のための単一の保証された危険因子に名前を付けることはできません。それにもかかわらず、疑わしい要因に関する情報が利用可能です。

• 年。最も多くの毛様体星状細胞腫は、0〜14歳の間に報告されています。
• 環境の影響。農薬、石油製品、溶媒、塩化ポリビニルなどとの定期的な接触は、特に不利な役割を果たします。
• 遺伝的病理。星状細胞腫の発達と神経線維腫症、結節性硬化症、Li-球体およびヒッペルリンダウ症候群、および基底細胞ネバス症候群との関連が知られています。
• 抗けいれん薬を服用している頭蓋脳損傷と発作症候群。
• 電離放射線への曝露（ラドン、X線、ガンマ光線、他の種類の高エネルギー光線）。

病因

ピライド星細胞腫はグリア腫瘍の一種です。その発達の細胞基礎は、神経細胞とも呼ばれる星のようなまたはクモ様細胞 - 星状細胞です。星状細胞の目的は、脳の基本構造であるニューロンをサポートすることです。これらの細胞から、血管の壁から神経膜への必要な物質の送達に依存します。細胞構造は、神経系の形成に参加し、流体間細胞の恒常性を維持します。

脳の白質における毛様体星状細胞腫は、線維性、線維性細胞に基づいて形成され、原形質細胞から灰白質に形成されます。第1バリアントと2番目のバリアントの両方が、化学的および他の外傷性因子の攻撃的な効果からの神経保護を提供します。星のような構造は、脳と脊髄の栄養と適切な血流を神経細胞に提供します。 [3]

腫瘍のプロセスは、ほとんどの場合影響を与える可能性があります。

• 記憶、問題解決、思考、感情のプロセスに関連する脳半球。
• 前庭および協調調節の原因となる小脳。
• 半球の下に位置し、小脳の前方に位置し、呼吸および消化機能、心拍、血圧の原因となる脳幹。

症状 ピロイド星状細胞腫

運動協調に問題がある場合、毛様体星状細胞腫の存在が疑われる可能性があります。ほとんどの場合、この症状は小脳機能の乱れを示しています。これはしばしば腫瘍の発生によるものです。一般に、臨床像は、局在化などの要因、新生物のサイズの合流によって形成されます。多くの患者における星状細胞腫の存在は、言語の質に悪影響を及ぼし、一部の患者は記憶と視覚機能の劣化を訴えています。

脳の左側に局在する毛様体星状細胞腫は、体の右側の麻痺を引き起こす可能性があります。患者は重度で一定の頭痛があり、ほとんどすべてのタイプの感度が影響を受けます。ほとんどの患者は、重度の脱力感、心臓の障害（特に不整脈、頻脈）の出現を示しています。血圧指標は不安定です。

ピライド星細胞腫が下垂体、視床下部領域に位置する場合、内分泌機能が影響を受けます。 [4]

毛様体星状細胞腫の場所に応じて、その臨床像も異なります。それにもかかわらず、ほとんどの場合、病理学の最初の兆候はほぼ同じです。 [5]私たちはそのような症状について話している：

• 頭の痛み（通常の、片頭痛のような、激しい、攻撃のような）;
• めまい;
• 一般的な弱さ、壊れた;
• 吐き気、時には嘔吐する、しばしば朝の少しの時間に強化されます。
• 言語障害、視覚および/または聴覚障害。
• 突然の動機付けの気分変動、行動の変化。
• 発作;
• 前庭障害;
• 血圧の変動。

最初の兆候、毛様体星状細胞腫の局在に応じて：

• 小脳：協調および前庭障害。
• 脳半球：右 - 左手足の深刻な脱力、左 - 体の右側の脱力。
• 前頭脳：人格と行動障害。
• 暗い部分：細かい運動能力の障害、感覚の病理。
• 後頭部：幻覚の出現、視力の悪化。
• 時間：言語障害、記憶、および配位障害。

小児の毛様体星状細胞腫

小児期における毛様体星状細胞腫の症状は、その多様性によって特徴付けられます。一部の子供では、症状は徐々に激化します。これは、低悪性腫瘍の特徴です。

一般に、小児の臨床像は、赤ちゃんの年齢と、毛様体星状細胞腫の場所、サイズ、および拡大速度の両方に依存します。 [6]主な症状はしばしば次のようになります。

• 頭の痛み、朝の悪化と嘔吐の後の救済。
• 吐き気と嘔吐;
• 視覚障害;
• 前庭の問題（歩くときでも顕著です）;
• 彼の体の半分の弱さ、しびれ。
• 人格、行動障害;
• 発作;
• 音声と聴覚の問題;
• 絶え間なくやる気のない疲労感、眠気の感覚。
• 学業成績の劣化と働く能力。
• 何らかの方向の重量変動。
• 内分泌障害;
• 乳児では - 頭の体積、フォンタネルのサイズの増加。

ステージ

星状細胞腫は、その微視的特性に従って分類されます。さらに、新生物は悪性腫瘍の段階に従って評価されます。より顕著な構造変化は、より高い程度の悪性腫瘍を示します。

脳の第1級および第2度の毛様体星細胞腫は、あまり悪性の新生物です。そのような腫瘍の細胞は攻撃的で低いようで、その成長は比較的遅い。そのような新生物の予後はより有利です。

3度目と4度の星状細胞腫は非常に悪性、攻撃的です。それらは、急速な成長と発達によって特徴付けられます。予後は通常好ましくありません。

低悪性星状細胞腫は次のとおりです。

• 若年性毛様体星状細胞腫;
• パロミキソイド星状細胞腫;
• - 腫瘍球aげ腫;
• - 巨大な細胞付下、びまん性（線維性）星状細胞腫。

非常に悪性の新生物には次のものが含まれます。

• 未分化、多形性未分化星状細胞腫;
• 膠芽腫;
• 中央値びまん性神経膠腫。

合併症とその結果

ピライド星細胞腫は低悪性腫瘍の新生物です。より高いグレードの悪性腫瘍への変換はまれです。毛様体星状細胞腫の患者では、10年生存率は約10％と推定されています。しかし、ほとんどの場合、幼児の予後は青少年や高齢者よりもはるかに悪いです。

病理は、段階的に成長するゆっくりと発達する腫瘍です。小児期には、この病気は小脳と視覚経路により多くの場合影響します。病理学的プロセスを排除するための基本的な方法は、手術と見なされます。しかし、残念ながら、常に毛様体星細胞腫を外科的に除去できるわけではありません。これは、脳の近くの重要な構造への損傷のリスクの増加によるものです。

次の要因は、副作用と合併症を発症する可能性に特に影響を与えます。

• 腫瘍プロセスの悪性腫瘍の程度（非常に悪性星細胞腫は治療によく反応せず、再発する可能性があります）。
• 腫瘍プロセスの局在化（小脳および半球星状細胞腫は、中央または脳幹に位置する新生物とは異なり、治癒の可能性が高くなります）。
• 患者の年齢（診断と治療が早ければ早いほど、予後が良くなります）;
• 毛様体星状細胞腫の有病率（脳または脊髄の他の部分への転移）;
• 神経線維腫症タイプ1。

毛様体星状細胞腫の再発は比較的一般的です。さらに、腫瘍の再発は、外科的除去後の最初の3年以内と後期の両方で観察できます。それにもかかわらず、一部の新生物は、部分的に除去された後でも成長を止めた後でも、患者の治療と同一視できます。

毛様体星状細胞腫の脊髄への転移

新生物形成の基礎は、複雑な構造組織を持っているため、上皮組織に属していません。プロセスが悪性になると、脳構造の外側の転移はめったに観察されません。しかし、非定型細胞の多数の病巣が脳内に形成される可能性があり、他の臓器や組織から血流とともに広がっています。この状況における脊髄の悪性毛様体星状細胞腫は、良性と区別することが困難です。明確な概要がないため、新生物を除去する手術は困難です。

ポリクローナル腫瘍を発症するリスクがあります - いわゆる「新生物内の新生物」。治療は、最初の腫瘍がいくつかの薬物に反応し、2番目の腫瘍が他の腫瘍に反応する可能性があるため、治療は薬の組み合わせで構成されています。

複雑で転移性星状細胞腫は、30歳未満の子供や若者でより頻繁に診断されます。病理は、高齢者ではあまり見られません。

診断 ピロイド星状細胞腫

ピライド星細胞腫は、偶然に、または患者が明らかな神経症状を持っている場合に検出されます。腫瘍プロセスが疑われる場合、専門家は患者の病歴を確認し、徹底的な検査を行い、視覚的および聴覚機能、前庭機能と動きの調整、筋力と反射活動の調整を確認する必要があります。問題の存在は、多くの場合、新生物の近似局在を示します。

検査の結果のみに基づいて、医師は患者を神経科医または神経外科医に紹介するために紹介することができます。

毛様体星状細胞腫の臨床検査診断の一部として、腫瘍細胞が最も検出される可能性が最も高い液体、血液、およびその他の生物液で検査が行われます。ホルモンの背景と誘惑者も調べられます。

酒は脊髄穿刺によって得られます：局所麻酔下では、皮膚、筋肉組織、脊髄鞘に穴を開けるために特別な針が使用されます。その後、必要な量の流体が注射器を使用して排出されます。

生体液は、多くの場合、遺伝物質の特定の顕微鏡的断片を検出するためにも使用されます。これらはバイオマーカーと装甲装置です。今日、腫瘍体を使用した毛様体星状細胞腫の診断は、臨床診療で広く使用されています。

機器の診断は、次の手順で表すことができます。

• 磁気共鳴イメージングとコンピューター断層撮影は、脳構造を調べるための古典的な技術です。得られた画像に基づいて、専門家は腫瘍プロセスを識別するだけでなく、その局在化と所属の種類も指定します。同時に、磁気共鳴イメージングは最も最適な研究と見なされます。これは、CTとは異なり、より有益であり、身体に対して有害ではありません。
• PET-陽電子放出断層撮影 - 脳新生物（特に悪性攻撃腫瘍）を検出するために使用されます。診断の前に、患者には腫瘍細胞に残る放射性成分が注入されます。
• 組織生検では、得られたサンプルを採取して調べることが含まれます。この手順は、毛様体星状細胞腫を除去するための手術の一部としてのみ実行できます。腫瘍の疑いがある場合、または外科的介入中に損傷のリスクが高い重要な脳構造に侵入が困難である場合、潜在的な生検がより頻繁に実践されます。
• 遺伝子検査は、腫瘍構造の変異を特定するのに役立ちます。

ピライド星細胞腫の診断は、ほとんど常に明確にする必要があります。この目的のために、視覚場の研究、誘発の可能性など、他の補助診断技術を使用することが可能です。

差動診断

神経腫、髄膜腫、胆管腫、下垂体腺腫、および他の多くの脳腫瘍は、磁気共鳴画像法で非常によく視覚化されています。しかし、神経膠腫の検出、転移からの星状細胞腫の区別または炎症性病巣は、いくつかの困難に直面する可能性があります。

特に、造影剤は良性の星状細胞腫のほぼ半分に蓄積せず、腫瘍と非腫瘍疾患の区別に問題を引き起こします。

多面的な診断を実施して、非腫瘍脳新生物、炎症性病理（微生物局所脳炎、膿瘍、血管病変）、および術後の瘢痕壊死または顆粒異常を識別することが重要です。

最大の診断情報は、磁気共鳴画像法と陽電子放出断層撮影の組み合わせによって提供されます。

処理 ピロイド星状細胞腫

毛様体星状細胞腫における治療測定の範囲は、悪性腫瘍の程度と病理学的焦点の局在の両方によって決定されます。ほとんどの場合、可能な限り、手術が望ましい。介入を実行できない場合、化学療法と放射線療法に重点が置かれます。

ピライド星細胞腫はほとんどの患者で徐々に発生するため、体はしばしば症状を「滑らか」する適応メカニズムを引き起こします。腫瘍発生の初期段階は、化学療法と放射線療法により修正されます。しかし、キアスマル皮領域の毛様体星状細胞腫はしばしば積極的に悪性特性を取り、腫瘍の周りと脳脊髄液循環の経路に沿って領域転移を広めることができます。

一般に、次の主な治療方法が使用されます。

• 病理学的焦点の部分的または完全な除去で構成される神経外科手術。
• 放射線療法は、放射線を使用して腫瘍細胞のさらなる成長を破壊し、ブロックすることを伴います。
• 悪性構造を遅くして破壊する細胞造影薬の服用を含む化学療法。
• 放射線と手術を組み合わせた放射線外科的方法。

薬物治療

毛様体星状細胞腫の患者は、いわゆる標的療法に特に適応されています。これは、腫瘍細胞を標的とする標的療法です。この治療で使用される薬物は、分子レベルでの衝動とプロセスに影響を及ぼし、腫瘍細胞の成長、乗算、相互作用をブロックします。

低悪性星状細胞腫は、細胞の成長と機能の原因となるタンパク質を制御するBRAF遺伝子に変化があります。このような障害は、BRAF V600Eポイント突然変異またはBRAFの倍増です。腫瘍細胞が成長するのに役立つ衝動を止めるために、適切な薬が使用されます。

• VemurafenibおよびDabrafenib（BRAF阻害剤）。
• トラメチニブとセルメチニブ（MEK阻害剤）。
• SirolimusおよびEverolimus（mTOR阻害剤）。

ベムラフェニブの使用中、患者は電解質レベルを評価し、肝臓と腎臓の機能を監視するために定期的な血液検査を受ける必要があります。さらに、患者は体系的な皮膚検査を受け、心臓活動の変化を監視する必要があります。考えられる副作用：筋肉と関節の痛み、一般的な衰弱と疲労、吐き気、食欲不振、脱毛、発疹、赤み、顆、 Vemurafenibは毎日同時に撮影されています。錠剤は押しつぶされていません、水を飲みます。投与量と投与期間は個別に決定されます。

シロリムスは、免疫系（免疫抑制剤）を抑制する薬です。最も一般的な副作用は、血圧の増加、腎臓障害、発熱、貧血、吐き気、四肢の腫れ、腹部の痛み、関節痛。シロリムスを服用することの最も危険な悪影響は、リンパ腫または皮膚がんの発症と考えられています。治療中に、たくさんの液体を飲み、紫外線曝露から肌を保護することが重要です。薬の投与量は個別です。

ステロイドおよび抗けいれん薬は、症候性治療として使用される場合があります。

外科的治療

手術により、腫瘍細胞の最大数を除去することができるため、毛様体星状細胞腫の主な治療方法と考えられています。新生物の発達の初期段階では、手術が最も効果的ですが、場合によっては近くの脳構造に損傷を与えるリスクがあるため依然として不可能です。

操作には特定の準備は必要ありません。唯一の例外は、患者が蛍光溶液を採取する必要性です。これは、新生物に蓄積する物質であり、その視覚化を改善し、近くの血管や組織に影響を与えるリスクを軽減します。

ほとんどの場合、一般的な麻酔は手術中に使用されます。ピライド星細胞腫が最も重要な機能センター（音声、視力など）の近くにある場合、患者は意識のままです。

脳の毛様体星細胞腫の治療には、一般的に2種類の手術が使用されます。

• 内視鏡の頭蓋骨のトレパネーション - 小さな穴から挿入される内視鏡を使用して腫瘍の除去を伴います。介入は最小限の侵襲的であり、平均3時間持続します。
• オープンな介入 - 頭蓋骨の一部の除去に続いて微小外科的操作が含まれます。介入は最大5〜6時間続きます。

手術後、患者は集中治療室に入院します。患者は約1週間そこにとどまります。治療の品質を評価するために、コンピューター化または磁気共鳴画像診断がさらに実行されます。合併症がないことが確認された場合、患者はリハビリテーション病棟または診療所に移されます。完全なリハビリテーション期間は約3か月続きます。リハビリテーションプログラムには、通常、治療運動、マッサージ、心理学的および言語療法相談などが含まれます。

防止

毛様体星状細胞腫科学者の出現の正確な原因は名前を付けることができないため、病理学の特定の予防はありません。すべての予防措置は、健康的なライフスタイルを維持し、頭と背中の怪我を防止し、体の一般的な強化を目的とする必要があります。

予防の基礎は次のとおりです。

• 食事中の野菜、果物、ハーブ、ナッツ、種子、果実の主要なシェアを持つ健康な自然食品の多様な食事。
• アルコール、強壮剤、炭酸、エネルギー飲料の完全な除外、最小限のコーヒー消費を減らす。
• 神経系の安定化、ストレスの回避、対立、スキャンダル、恐怖症との戦い、神経症。
• 十分な休息、脳のパフォーマンスを回復するために夜間の質の高い睡眠。
• 健康な身体活動、新鮮な空気の中を毎日歩く、過負荷を避ける - 身体的および精神的。
• 喫煙と薬物使用の完全な停止。
• 有害な職業的影響（化学物質、農薬、過度の熱などのマイナスの影響）を最小限に抑える。

予測

ピライド星細胞腫は、多くの要因と状況に依存するため、予後は明確ではありません。影響は次のとおりです。

• 患者の年齢（早期に病気が始まるほど、予後が不利になります）;
• 腫瘍プロセスの位置。
• 治療、適時性、および治療尺度の完全性に対する感受性。
• 悪性腫瘍の程度。

Iの程度の悪性腫瘍では、疾患の結果は条件付きで有利になる可能性があり、患者は約5〜10年生きることができます。 III-IVの悪性度では、平均寿命は約1〜2年です。あまり悪性の毛様体星状細胞腫がより攻撃的な腫瘍に変換された場合、拡散転移の背景に反して、予後は大幅に悪化します。