前頭葉の髄膜腫

頭蓋内腫瘍の中には、大半球の前頭葉（前頭葉）に隣接するクモの巣の髄膜皮細胞に由来する脳膜（髄膜）の新生物、つまり前頭葉髄膜腫があります。原則として、このような腫瘍は良性です。 [1]

疫学

髄膜腫 脳膜の一般的な腫瘍であり、統計的にはすべての頭蓋内腫瘍の 15 ～ 18% を占めます。髄膜腫は60歳前後で発生する可能性が高く、年齢が上がるにつれてそのリスクは増加します。

良性髄膜腫は症例の 80 ～ 81% で特定されます。症例の17〜18％はグレードII髄膜腫であり、1〜1.7％はグレードIII髄膜腫です。

髄膜腫の切除後 10 年後の再発率は、良性腫瘍の場合は 7 ～ 25%、非定型腫瘍の場合は 30 ～ 52% です。未分化髄膜腫の再発は患者の 50 ～ 94% で観察されます。

脳膜の良性腫瘍は女性に多く見られますが、グレード II および III 髄膜腫は男性に多く見られます。 [2]

原因 前頭葉の髄膜腫

他の二人と同じように脳 殻（硬いものと柔らかいもの）、それらの間にあるクモの巣（クモ膜）は脳を機械的損傷から保護し、その恒常性をサポートします。

くも膜鞘は胚の神経堤の中胚葉から形成されます。血管も神経もありません。それは結合組織の突起によって下にある軟大脳鞘に付着しています。これらの膜の間には、液（脳脊髄液）が入ったくも膜下腔があり、液（脳脊髄液）は小柱のネットワーク内を循環し、クモ絨毛（硬膜へのクモの鞘の微細な成長物）を通って脳の静脈洞に入ります。

髄膜腫は硬膜に沿って形成され、硬膜に付着しますが、外側に成長することもあります（局所的な頭蓋骨の肥厚を引き起こします）。硬膜の生物学に関する多くの研究にもかかわらず、その発生の正確な原因は不明です。ほとんどの場合、髄膜腫は散発性新生物と考えられていますが、染色体異常や遺伝子変異との病因的関連が示唆されています。

くも膜細胞は、一次硬膜の間葉細胞と区別して脳内に存在することがあり、一部の血管を囲む空間 (いわゆる Virchow-Robin 空間) を覆っています。したがって、一部の髄膜腫は脳内に発生し、影響を与える可能性があります。脳の前頭葉。

組織学的特徴に基づいて、髄膜腫は、ゆっくりと成長する良性腫瘍（グレード I）、非定型（グレード II） - 中悪性腫瘍、および未分化（グレード III） - 急速に成長する悪性腫瘍に分類されます。

危険因子

専門家は、髄膜腫（前頭葉を含む）の形成の危険因子を次のように考慮しています。

• 放射性バックグラウンドの増加と電離放射線への脳の直接被曝。
• 肥満;
• アルコール依存症。
• 外因性ホルモン（エストロゲン、プロゲステロン、アンドロゲン）への曝露。
• 遺伝的に決定される疾患などの既往歴がある神経線維腫症 タイプ2。ヒッペル・リンダウ病（腫瘍抑制遺伝子の 1 つの変異によって引き起こされる）。多発性内分泌腫瘍1型（MEN 1）。リー・フラウメニ症候群、遺伝性症候群、またはカウデン病。

病因

通常、髄膜腫は脳の表面に形成され、ゆっくりと成長します。これらの腫瘍の形成メカニズムは、クモの巣の健康な髄膜皮細胞の病理学的有糸分裂 (制御されない増殖) とそれらの中で起こる細胞質プロセスにあります。しかし、髄膜腫の病因は完全には理解されていません。

腫瘍の髄膜皮細胞は、薄い線維性隔壁によって分離されていることもあり、上皮細胞の部分的な表現型特徴を持ち、顕微鏡下で観察できる古典的な組織学的特徴には、楕円形の単形核を有する多角形または紡錘形の細胞、乾癬小体（カルシウムの丸い蓄積）が含まれます。 ）、核孔（核の殻の穿孔）、好酸球性の細胞質内封入体など。

グレード II および III の前頭葉髄膜腫は、通常、脳組織の外被上に拡大する塊として現れ、脳への浸潤 (脳組織を貫通する場合もあります) を特徴とします。 [3]

症状 前頭葉の髄膜腫

ほとんどの髄膜腫は無症状です。ゆっくりと成長する前頭髄膜腫が沈黙していることは珍しいことではなく、腫瘍が前頭葉を圧迫したときの最初の兆候は、頭痛、脱力感、運動調整障害、歩行困難、ぼんやり感、混乱のエピソード、吐き気などである可能性があります。そして嘔吐。

後期では、症状は前頭葉の腫瘍局在の特定の領域に依存し、前頭葉は後天的な運動能力や身振り、目的のある行動の計画、思考、注意、発話、気分などを制御します。

たとえば、左側の前頭葉髄膜腫は、顔や手足の右側に筋肉の発作（間代性および強直間代性）として現れることがあります。同じ限局性けいれん発作が顔の左側と左肢に発生し、右側の前頭葉髄膜腫によって現れることがよくあります。さらに、右側の腫瘍局在では、双極性感情障害 そして幻視。

前頭髄膜腫は精神障害を伴って現れることがあります。統合失調症のような仮性うつ病 - 無関心、遅さ、考えを表現するのが困難。偽躁病症候群 - 多幸感とおしゃべりを伴います。脱抑制、過敏性の増加、攻撃性などの行動異常も観察される場合があります。

一般に、前頭葉症候群が発症します。詳細は出版物に記載されています。前頭葉病変の症状

一部の腫瘍には石灰化沈着物があり、これが見つかると石灰化前頭葉髄膜腫/閉塞性髄膜腫と診断されます。 [4]

合併症とその結果

前頭髄膜腫が存在すると、次のような合併症や影響が発生します。

• 頭蓋内圧の上昇（脳脊髄液の循環障害による）。
• 腫瘍周囲脳組織の浮腫（腫瘍細胞による血管内皮増殖因子VEGF-Aの分泌により発生する）。
• 頭蓋円蓋の過骨症（原発性硬膜外髄膜腫の場合）。
• 麻痺に至るまでの四肢の衰弱。
• 視覚、記憶、注意力の問題。
• 嗅覚の喪失。
• モーター失語症;
• 進行性の神経障害。

腫瘍細胞は酒を介して脳の他の領域に広がる可能性があり、グレード III 髄膜腫は他の臓器に広がる可能性があります。

診断 前頭葉の髄膜腫

診断は患者の神経学的検査から始まりますが、髄膜腫を検出できるのは機器診断のみです。頭蓋内腫瘍のイメージングのゴールドスタンダードは次のとおりです。脳の磁気共鳴画像法（MRI）。専門家は、造影コンピュータ断層撮影法や陽電子放射断層撮影法を使用することもあります。

新生物を除去した後、腫瘍の種類、悪性度、および病期を決定するために、腫瘍の組織サンプルの生検および組織学的分析が必要です。

差動診断

くも膜嚢胞、髄膜皮過形成、神経膠腫および星状細胞腫、髄膜癌腫症、レノックス・ガスト症候群などと鑑別診断されます。

処理 前頭葉の髄膜腫

良性の前頭葉髄膜腫は成長が遅いため、症状を引き起こさない場合は、定期的な MRI スキャンで成長を監視することが最善です。

抗腫瘍薬や免疫調節薬による保存的治療は可能です。これらはヒドロキシ尿素などの薬です。サンドスタチン、インターフェロン アルファ-2a、インターフェロン アルファ-2b。

しかし、急速に成長する腫瘍、大きな髄膜腫、および症状がある場合には、腫瘍の亜全切除による外科的治療が必要です。

放射線療法または定位放射線手術は、別の MRI スキャンで継続的な増殖が検出された再発または残存腫瘍に対して使用されます。

補助放射線療法または化学療法部分的に切除された髄膜腫および非定型腫瘍または未分化腫瘍の再発率を低下させるには、（モノクローナル IgG1 抗体含有ベバシズマブとの併用）が必要となる場合があります。

防止

前頭葉髄膜腫などの原発性中枢神経系腫瘍の形成を予防する方法は開発されていません。

予測

良性髄膜腫患者の転帰は良好です。非定型髄膜腫または未分化髄膜腫の予後は、腫瘍のタイムリーな検出（できれば早期）と適切な治療に依存します。現在、髄膜腫切除後の5年生存率は80％を超え、10年生存率は70％となっています。