前頭葉の髄膜腫

頭蓋内腫瘍の中には、大きな半球の前頭葉（前頭葉） - 前頭葉の髄膜腫に隣接するクモ網の髄膜皮細胞に由来する脳膜（髄膜）の新生物があります。原則として、そのような腫瘍は良性です。 [1]

疫学

髄膜腫 は脳膜の一般的な腫瘍であり、すべての頭蓋内腫瘍の15〜18％を統計的に占めています。髄膜腫は60歳頃に発生する可能性が高く、そのリスクは年齢とともに増加します。

良性髄膜腫は、症例の80〜81％で特定されています。症例の17-18％はグレードII髄膜腫、1〜1.7％はグレードIII髄膜腫です。

その除去から10年後の髄膜腫の再発率は、良性腫瘍では7〜25％、非定型腫瘍では30〜52％です。患者の50〜94％で未分化髄膜腫の再発が観察されます。

脳膜の良性腫瘍は女性でより一般的ですが、グレードIIおよびIII髄膜腫は男性でより一般的です。 [2]

原因 前頭葉の髄膜腫

他の2つの 脳 シェル（硬くて柔らかい）のように、それらの間のクモのウェブ（アラクノイド測定測定）は、脳を機械的損傷から保護し、その恒常性をサポートします。

アヒノイド鞘は、胚の神経紋の中骨から形成されます。血管や神経はありません。それは、結合組織の突起によって基礎となる柔らかい脳鞘に取り付けられています。これらの膜の間には、液体（脳脊髄液）を備えたくも膜下空間があり、骨腔のネットワークを循環し、クモの毛の顕微鏡的な成長を介してクモの絨毛を介して脳の静脈洞に入ります。

髄膜腫は沿って形成され、硬膜に付着しますが、外側に成長することもあります（頭蓋骨の局所的な肥厚を引き起こします）。それらの発生の正確な原因は、硬膜の生物学に関する多くの研究にもかかわらず不明です。ほとんどの場合、髄膜腫は散発性腫瘍と見なされますが、染色体異常と遺伝子変異との病因の関連が示唆されています。

原発性硬膜の間葉系細胞と区別すると、アラクノイド肉細胞は脳内にあり、そこでいくつかの血管（いわゆるVirchow-Robinスペース）を囲む空間を覆っています。したがって、一部の髄膜腫は脳内であり、脳の前頭葉！ に影響を与える可能性があります。

組織学的特徴に基づいて、髄膜腫は、成長の低さの良性（グレードI）、非定型（グレードII） - 中間悪性腫瘍、および未分類（グレードIII） - 急速に成長する悪性腫瘍に分類されます。

危険因子

専門家は、髄膜腫（前頭葉を含む）の形成の危険因子を考慮します。

• 放射性背景の増加と脳の直接曝露への直接曝露。
• 肥満;
• アルコール依存症;
• 外因性ホルモン（エストロゲン、プロゲステロン、アンドロゲン）への曝露;
• 遺伝的に決定された 神経線維腫症などの疾患の病歴を持つ タイプ2;ヒッペルリンダウ疾患（腫瘍抑制遺伝子の1つの変異によって引き起こされる）;複数の内分泌新生物型1型（男性1）; Li-Fraumeni症候群、遺伝性症候群、またはカウデン病。

病因

通常、髄膜腫は脳の表面に形成され、ゆっくりと成長します。これらの腫瘍の形成のメカニズムは、クモWebおよびそれらに発生する細胞質プロセスの健康的な髄膜皮細胞の病理学的有糸分裂（制御されていない乗算）にあります。しかし、髄膜腫の病因は完全には理解されていません。

腫瘍の髄膜皮細胞は、薄い線維性中隔によって分離されることがあり、上皮細胞の部分的な表現型の特徴を持ち、顕微鏡下で見える古典的な組織学的特徴には、卵形核、皮膚孔の丸い硬化（カルシウム）、核核の丸い硬化（カルシウムの丸い蓄積）、卵形核、卵形の核、卵形核、卵形型核、または紡錘形の細胞が含まれます。好酸球性特性などの活性化させる包含。

グレードIIおよびIIIの前頭葉髄膜腫は、通常、脳組織の外側の覆いに拡大する腫瘤として現れ、脳の浸潤によって特徴付けられます（脳組織に浸透する可能性があります）。 [3]

症状 前頭葉の髄膜腫

ほとんどの髄膜腫は無症候性です。ゆっくりと成長する前頭髄膜腫が沈黙することは珍しくありません。最初の兆候 - 腫瘍が前頭葉を圧縮するとき、頭痛、脱力感、動きの調整、歩行の困難、不在、混乱、吐き気、嘔吐の障害です。

後の段階では、症状は前頭葉の腫瘍局在の特定の領域に依存します。前頭葉は、運動能力とジェスチャー、目的のある行動の計画、思考、注意、音声、気分などを制御します。

たとえば、左側の前頭葉髄膜腫は、顔と手足の右側に筋肉の発作（クロニックおよび強壮剤）で現れることがあります。同じ局所的なけいれんの発作、しかし顔の左側と左手足には、右側の前頭葉髄膜腫によってしばしば現れます。さらに、右側の腫瘍の局在化により、 双極性感情障害 および視覚的幻覚があります。

前頭髄膜腫は、精神障害：不安を伴う可能性があります。統合失調症のような疑似抑制 - 無関心、遅く、思考を表現するのが難しい。偽動物症候群 - 陶酔感と話し合い。行動の異常も観察される場合があります：脱抑制、過敏性の増加、攻撃性。

一般に、正面葉症候群が発生します。

一部の腫瘍は堆積物を石灰化しており、これらが見つかると、石灰化された前頭葉髄膜腫/閉塞性髄膜腫が診断されます。 [4]

合併症とその結果

前頭型胚腫が存在する場合、次のような合併症や結果

• 頭蓋内圧の増加（脳脊髄液の循環障害による）;
• 腫瘍脳脳組織の浮腫（腫瘍細胞による血管内皮成長因子VEGF-Aの分泌のために発生する）;
• 頭蓋孔の過症（原発性硬膜外髄膜腫の場合）;
• 麻痺のポイントまでの四肢の衰弱;
• ビジョン、記憶、注意の問題。
• 嗅覚の喪失;
• モーター aphasia;
• 進行性神経障害。

腫瘍細胞は液体を介して脳の他の領域に広がる可能性があり、グレードIII髄膜腫は他の臓器に広がる可能性があります。

診断 前頭葉の髄膜腫

診断は患者の神経学的検査から始まりますが、髄膜腫を検出できるのは道具診断のみです。イメージングの頭蓋内腫瘍のゴールドスタンダードは 脳の磁気共鳴イメージング（MRI）です 。スペシャリストは、コントラストと陽電子放出断層撮影を備えたコンピューター断層撮影を使用することもあります。

新生物の除去後、腫瘍の組織サンプルの生検と組織学的分析は、そのタイプ、グレード、および段階を決定するために必要です。

差動診断

鑑別診断は、アヒノイド嚢胞、髄膜皮炎過形成、神経膠腫および星状細胞腫、髄膜癌症、レノックスガスト症候群などで行われます。

処理 前頭葉の髄膜腫

良性の前頭葉髄膜腫はゆっくりと成長し、症状を引き起こさなければ、定期的なMRIスキャンでその成長を監視することが最善です。

抗腫瘍および免疫調節薬による保存的治療が可能です。これらは、ヒドロキシ尿症、 サンドスタチン、インターフェロンアルファ-2a、インターフェロンアルファ-2bなどの薬です。

しかし、急速に成長している腫瘍、大規模な髄膜腫腫、症状の存在の場合、腫瘍の亜集中切除による外科的治療が必要です。

放射線療法または立体放射線手術は、別のMRIスキャンによって継続的な成長が検出される再発または残留腫瘍に使用されます。

アジュバント放射または 化学療法 （モノクローナルIgG1抗体含有ベバシズマブを使用）は、部分的に除去された髄膜腫および非定型腫瘍または非型腫瘍の再発率を低下させるために必要な場合があります。

防止

前頭葉髄膜腫などの原発性中枢神経系腫瘍の形成の予防は発生していません。

予測

良性髄膜腫患者の結果は好ましい。非定型または未来性髄膜腫の予後は、腫瘍のタイムリーな検出（できれば早い段階）と適切な治療に依存します。現在、髄膜腫の除去後の5年生存率は80％を超え、10年生存率は70％です。