脳脊髄症

脳脊髄症は、病因的に異なる脳と脊髄の複合病変を意味する総称です。たとえば、この疾患は腫瘍や変性過程、血管圧迫、放射線被ばく、代謝障害、外傷などに関連している可能性があります。

通常、このコースはゆっくりと進行します。治療は病的脳脊髄症症候群の根本的な原因によって異なります。 [1]

疫学

病理または外傷の結果として生じる脳脊髄症は、性別や人種に関係なく、あらゆる年齢の人々に影響を与えます。機能障害の重症度は、脳と脊髄の損傷の程度によって異なります。

原発腫瘍過程によるこの疾患は、30 歳以上の患者に多く見られます。外傷後脳脊髄症は、16 ～ 35 歳の患者の間でより一般的です。定期的に重い物を運んだり、体操をしたりする場合など、繰り返し外傷を負っている人では、この病状を発症するリスクが高くなります。

脳脊髄症の発生率に関する正確な統計は入手できません。ただし、男性の方がこの病気にかかる頻度がわずかに高い（約30％）ことが注目されています。

原因 脳脊髄症

脳脊髄症の出現は、多くの場合、次の原因に起因すると考えられます。

• 血圧の上昇は、血管壁の緊張の増加に伴い、血管内腔の大幅な狭窄を引き起こします。これは脳と脊髄への血液供給に悪影響を及ぼします。
• アテローム性動脈硬化症リポタンパク質の不均衡と血管循環障害を伴い、壁の緊張の必要な変化に適切に反応する血管の能力の喪失につながります。
• 高血圧 アテローム性動脈硬化性変化と組み合わさって、微小血管損傷と血管壁への複数のコレステロール沈着の出現を引き起こします。
• 低血圧 脳構造への血液と栄養素の不十分な供給が伴います。
• 筋肉インパルスの不適切な伝導、心筋収縮機能の不全、および弁機能の障害に関連する心臓の病状は、心拍出量の減少、体循環の欠如、不十分な心腔収縮、腔内での残留血液量の形成、および壁血栓症を引き起こします。
• 糖尿病は、血糖値の長期的な上昇とグリコシル化ヘモグロビンの上昇を伴い、毛細血管壁の透過性と構造に悪影響を及ぼします。その結果、ニューロンと神経線維の栄養が妨げられ、細胞内の低酸素症とエネルギー欠乏が発生します。血液中の毒素の蓄積を伴う無酸素代謝反応は、代償的に関与しています。その結果、脊髄や脳の機能が低下します。
• 自律神経性血管ジストニア 神経系の交感神経と副交感神経の活動の不均衡として現れ、質的な機能不全を伴います。
• 血管の損傷や圧迫により、血管内の血流が機械的に停止し、脳構造への血液供給が遮断されます。
• 血管炎 血管壁の浸潤、増殖、浮腫を引き起こし、代謝プロセスの進行を遅らせ、悪化させます。
• 外因性および内因性の毒性効果には、血液中の毒素の蓄積、血液脳関門の透過性の変化、電解質および酸塩基代謝反応の障害が伴います。
• 心臓血管装置の発達上の欠陥、特に異常や血管接続の異常は、壁の破裂や脳構造への出血を引き起こす可能性があります。
• 血液病理は血液の品質と組成の違反を伴い、組織への栄養素の輸送と代謝反応の違反につながります。

危険因子

脳脊髄症の発症の誘発因子は次のとおりです。

• 高血圧;
• 血管アテローム性動脈硬化症（特に高血圧との組み合わせ）。
• 心臓病;
• 内分泌、代謝病理（糖尿病）;
• 自律神経性血管ジストニア。
• 血管損傷、挫傷、頭部損傷、脊柱損傷;
• 腫瘍の増殖。
• 血管炎;
• 外部および内因性の有毒物質への曝露。
• 心臓血管装置の発達上の欠陥。
• 血行性病状。

病因

脳脊髄症は非特異的症候群を指し、脊髄と脳のびまん性障害を反映しています。急性疾患と慢性疾患の両方が脳脊髄症によって合併する可能性があります。病理は低酸素状態を背景に発症することが多く、多臓器不全の発症につながる重度の体性疾患の患者にも観察されます。

脳脊髄症の出現は、病理学的反応が単一の主要病巣を超えていることを示している可能性があります。

一部の病状では、脊髄と脳の病変は脳の代謝プロセスの障害を示します。このような障害は、脳構造の一次障害（遺伝性、変性疾患）、または二次的（実質器官、内分泌系、水と電解質のバランス、および外因性毒性プロセスの病理を伴う）として発生する可能性があります。

一般に、脳脊髄症は慢性進行性の経過をたどり、脳および脊髄の複数の病巣またはびまん性病変の発症を特徴とし、さまざまな精神神経障害および神経学的障害として現れます。

症状 脳脊髄症

医師らは、脳脊髄症に特徴的な次の主要な臨床的集合体について話しています。

• 主に短期記憶の障害および集中力の低下、知的障害および精神遅滞、記憶および計画の困難、急速な思考疲労および個人的な見当識障害などの認知障害。
• 錐体路障害、錐体外路障害、小脳障害などの運動障害、静力と歩行の変化、片麻痺と片麻痺、軽度の固縮と運動緩慢が優勢なパーキンソン様症候群、吐き気と後頭頭痛を伴う発作様のめまい;
• 感情的・意志的領域の侵害を伴う精神病理学。これは、感情的欠如、重要な関心の減少、無力症、うつ病によって現れます。
• 暴力的な感情表現、口腔自動症、構音障害、発声障害、嚥下障害などの偽球障害。
• 骨盤の病状（失禁を含む排尿障害とその後の骨盤臓器の完全な制御喪失）。

脳脊髄症の最初の兆候は、脳脊髄症の根本的な原因、病状の重症度、およびその形態（急性、慢性）によって異なります。原因が腫瘍の過程、圧迫、外傷である場合、初期症状は痛みであり、四肢への放射線照射を伴う場合が多く、また知覚障害や運動能力の障害、拘縮も伴います。脳脊髄症の問題が変形性関節症によって引き起こされた場合、可動性の悪化、筋力低下、脊椎変形、しびれなどの訴えが出る可能性があります。感染プロセスでは、体温の上昇、腫れ、過敏症が認められます。

新生児における周産期脳脊髄症

妊娠または出産が好ましくない経過を特徴とし、胎児の脳および脊髄の構造への酸素供給が不十分だった場合、代謝および微小循環レベルで障害が発生している可能性があります。酸素と二酸化炭素の交換を行う小さな血管では、対応するプロセスが妨害され、脳組織は重要な酸素の欠乏に悩まされます。

周産期脳脊髄症の主な原因は次のとおりです。

• 胎児の産道通過の違反（母親の骨盤が狭い、胎児が大きい、胎児の位置が間違っているなど）、出産時の外傷。
• 急速または長期にわたる出産、緊急帝王切開。
• 臍帯をきつく巻きつけることによる窒息、羊水の誤嚥。
• 感染過程（髄膜炎、髄膜脳炎）。

小児の重度の脳脊髄症では、中枢神経系の抑制または興奮、頭蓋内圧の上昇、発作、昏睡などの症状が認められることがあります。しかし、中等度から重度の病理経過を持つ小児のほとんどは、しばらくしてから（数か月、場合によっては数年）症状を示します。

発達の個々の特性を考慮して、軽度の障害は独立して管理できます。ただし、未熟児の精神運動発達の遅れが 2 か月以上ある場合は、小児神経科医の相談が必要です。子供に治療が必要かどうかを判断し、包括的なリハビリテーションを処方できるのは専門家だけです。

ステージ

脳脊髄症の臨床経過では、次の 3 つの段階を区別するのが通例です。

1. 自覚症状としては、頭や体の痛みや重さ、極度の倦怠感、記憶力や集中力の低下、睡眠障害や歩行障害などがあります。検査の結果、特定の神経学的症候群に対応しない神経学的症状があまり表現されていないことが明らかになりました。患者は独立して自分自身に奉仕することができ、働く能力が存在します。
2. 基本的な兆候がより顕著になり、錐体状、前庭小脳、偽球、錐体状、無筋停滞、認知、人格感情障害が検出されます。夜間の排尿回数が増加することがあります。作業能力はわずかに低下し、セルフケアは維持されますが、場合によっては外部の助けが必要になる場合があります。
3. 神経症状、骨盤臓器不全（尿失禁）、定期的に記録される発作状態（転倒、発作、失神など）、知的障害、精神障害が組み合わされています。セルフケアは著しく損なわれており、ほとんどすべてのことに援助が必要です。

フォーム

病因に応じて、次のタイプの脳脊髄症が区別されます。

• 外傷後脳脊髄症は、脳損傷の遠い結果として発症します。この問題は、受傷後数か月または数年後に現れることがあります。この障害の最初の兆候は、行動障害、抑うつ状態、思考プロセスの変化で構成されます。病状は進行しやすく、時間の経過とともに認知症の発症を引き起こす可能性があります。
• 脳脊髄症の中毒変異型は、主にアルコールの乱用、薬物中毒、化合物や重金属、天然の有毒物質やトルエンとの長期接触をしている人に見られます。基本的な兆候は、記憶障害からその喪失、視覚障害、精神状態です。
• 代謝異常性脳脊髄症は、肝硬変、糖尿病、尿毒症、膵炎、低酸素症、および体の代謝に悪影響を与えるその他の疾患などの慢性的な病理学的過程によって発症します。
• 循環不全性脳脊髄症は、アテローム性動脈硬化性脳脊髄症、高血圧性脳脊髄症、静脈性脳脊髄症にさらに分類されます。この病状は、脳および脊髄の複数の病巣の形成またはびまん性血管病変の形で、徐々に増加する経過を特徴としています。
• 放射線脳脊髄症は、放射線被曝の結果として発生します。臨床像の強度は受けた放射線量によって異なります。考えられる症状：神経症性障害、精神病、栄養血管性ジストニア、出血、脳​​浮腫。

合併症とその結果

脳脊髄症における合併症の発症は、ほとんどの場合、脳構造に対する顕著な不可逆的な損傷に関連しています。次のような悪影響が発生する可能性があります。

• 運動障害や認知障害の出現に関連するセルフケアの喪失。
• 骨盤臓器の機能不全。
• 固定化、麻痺、不全麻痺。
• 以前に獲得した知識とスキルの喪失を伴う認知症の発症、さらに完全な個人的な崩壊。
• 視覚および聴覚機能の低下および喪失。
• 重度の精神障害。
• 発作症候群;
• 昏睡状態に至るまでの意識障害。
• 致死。

脳脊髄症は複雑な病態です。ただし、医師の処方箋と推奨事項をすべて遵守することで、合併症の発症を防ぎ、病理学的プロセスの進行を遅らせることができます。

診断 脳脊髄症

脳脊髄症が疑われる場合、診断は次の手順で行われます。

• 苦情を聞き、病歴を調べます。
• 神経科医の検査。
• 超音波技術（超音波ドプラグラフィー、二重血管スキャン、レオ脳波検査）を応用した可能性のある幹血管網の状態の評価。

専門家は、アテローム性動脈硬化による血管の変化や完全な狭窄、ねじれ、屈曲、動脈解離、血管発達の欠陥を検出します。

次に、神経画像法、特に磁気共鳴またはコンピューター断層撮影法が接続され、その後、高次機能の状態（神経心理学的検査）が行われ、脂肪と炭水化物の代謝の質が評価され、血液のレオロジー特性が分析されます。必要に応じて心電図や心エコー検査を行います。

脳脊髄症の検査は非特異的ですが、一般的な診断手段の一環として腎臓、肝臓、膵臓の機能を評価する機会を提供し、中毒の場合には血流中の有毒物質を検出するのに役立ちます。

脳脊髄症が疑われる場合の機器診断は、通常、次のような検査によって表されます。

• 脳血管および頸部血管の超音波ドップラー超音波検査。
• 脳波検査 脳活動中に発生する電気インパルスを評価します。
• 脳磁図検査 (ドップラーの付属物として);
• CTとか磁気共鳴画像法。

医師の裁量により、脳脊髄症の根本原因を明らかにするために、他の検査や専門家の診察を処方することができます。

差動診断

脳脊髄症の初期段階は、神経活動の機能的不均衡である植物性血管ジストニア症候群と区別する必要があります。

脳脊髄症患者に見られる臨床像は、悪性腫瘍、脳や脊髄に影響を及ぼす体性病変にも見られ、多くの場合、感染症の前駆段階の最初の症状となるか、境界線の精神病理（神経症、精神病質）の複合症状である。 ）、うつ病、統合失調症。

脳脊髄症の症状は非特異的であり、低酸素症後、外傷後、中毒、感染性アレルギー、代謝性、腫瘍随伴性の病状の兆候が含まれる場合があります。さらに、脳代謝プロセスの障害は、神経代謝の先天的または後天的異常、あるいは脳外疾患の結果であることがよくあります。

以下のような局所的な神経症状や認知障害を伴う神経変性病変では、鑑別診断が困難になります。

• 多系統萎縮症。
• 核上麻痺。
• パーキンソン病 そしてアルツハイマー病;
• 皮質基底部変性;
• 前頭側頭型認知症とその他いくつか。

処理 脳脊髄症

脳脊髄症における治療法の基礎は、機能障害の回復、代償スキームの活性化などの方向性です。薬物療法と理学療法、マッサージ、理学療法を組み合わせることが必須です。患者の社会的および心理的サポート、ケアの詳細、患者の生活の質を最適化するための追加のリハビリテーション技術の適用は、個別に指定されます。

適切な治療法を選択する際、医師は特に、特定の患者における脳脊髄症発症の病因的および病因的特徴を考慮に入れます。心臓専門医、呼吸器専門医、泌尿器科医など、専門分野の専門家が相談に応じられます。

脳脊髄症の薬物治療には、次のような薬物の使用が含まれる場合があります。

• 血管作動薬（ビンポセチン、ビロビル、キャビントン、シンナリジン、ニコチン酸）;
• 向知性薬（ヌートロピル、フェノトロピル、ピラセタム、サイトフラビン、セレブロリシン、ニューロペプチド、γ-アミノ酪酸製剤、グリシン）;
• 複合薬（アクトベジン、バソブラル、タナカン）。
• 抗酸化物質（ビタミンC、E、メキシドール）。

併用療法には、次のような対症療法薬が追加されます。

• 錐体外路および錐体パターン補正装置を使用します。
• 抗けいれん薬;
• 脱水溶液を使用します。
• 精神的植物活動および不眠症障害の矯正者として。
• 鎮痛薬;
• 非ステロイド性抗炎症薬。
• ビタミンB群のこと。

脳脊髄症における変性過程の進行を阻害するには、アセチルコリンエステラーゼの中枢阻害剤、特にレミニール、リバスチグミン、アリセプトを使用する必要があります。レミニールは、初回用量 4 mg を 1 日 2 回、1 か月間投与します。その後、2 か月間から 6 か月間、1 日 2 回 8 mg の維持用量に切り替えます。同時に、最大推奨量は、長期間にわたって1日2回12 mgです。

メマンチン (アカチノール) は脳脊髄症の一般的な薬です。認知反応と記憶の経過を改善し、日常活動を促進し、病気の進行を抑制します。投与量は徐々に増加し、必要な量になります。最初の1週間は朝に1/2錠を服用し、その後は1日1錠の服用に切り替えます。 3週目からは、用量を毎週10mgずつ増やします。平均して、確立された 1 日の用量は 10 ～ 30 mg です。

外科的治療

頸動脈幹または椎骨動脈幹の内腔が狭くなっている場合、手術という根本的な手段を使用できます。手術の目的は、脳構造内の正常な血流を回復するために、動脈血管を補綴的に修復または再構築し、ステントを留置することです。

脳脊髄症の手術の種類は、専門の血管外科医によって個別に選択され、実行されます。

防止

脳脊髄症のリスクを最小限に抑え、合併症の発症を回避するには、次の推奨事項に留意する必要があります。

• ストレスや不安を最小限に抑えます。
• 健康的でバランスの取れた食事を食べる。
• マルチビタミンとミネラルの複合体を定期的に摂取する。
• 一日の日課を守り、十分な休息をとりましょう。
• 怪我を避ける。
• アクティブなライフスタイルを守り、新鮮な空気の中をたくさん歩きましょう。
• すべての悪い習慣をやめ、健康的なライフスタイルを送ります。
• 必要に応じて適時に医師の診察を受けてください。

周産期脳脊髄症を予防するには、妊娠および出産時の危険因子を最小限に抑える必要があります。胎児の子宮内酸素欠乏を防ぐための措置を講じることが重要です。急性および慢性疾患を適切かつタイムリーに治療し、複雑な妊娠を注意深く観察して修正する必要があります。

予測

中等度から重度の脳脊髄症には、マッサージや理学療法などの包括的な薬物療法と理学療法が必要です。組織化された有能な治療により、障害された機能を大幅に回復することが可能です。一部の患者は生涯にわたる支持療法を必要とする場合があります。

この疾患の治療が成功するかどうかは、脳脊髄症の根本的な原因を標的とする有効性と、脳脊髄および大脳の変化の動態にかかっています。

病理学の第 3 段階では、不可逆的な障害、重篤な神経障害や精神障害、労働能力の喪失、障害、さらには致死的な結果について話すことが多くなります。

脳脊髄症のより詳細な予後は、最初の結論が通常最終的なものではないことを考慮して、主治医のみが表明することができます。それは、治療の一定期間中に変化します。たとえば、病状が悪化したとき、または治療手段のポジティブなダイナミクスが現れたときです。

脳脊髄症は早期に発見された場合、予後がより良好になる可能性があります。