上行大動脈弓の動脈瘤

上行大動脈弓の動脈瘤は、大動脈の左心室から上方に進み、心臓の外側の殻の空洞に囲まれた大動脈（血液循環の大輪の主要な動脈）の病理学的局所的な膨張と膨らみによって診断されます（血液循環の大輪）。 [1]

疫学

統計によると、胸部大動脈瘤は、この容器の壁の局所的な膨らみのすべての症例のほぼ3分の1を占めています。すべての胸部動脈瘤の約60％が上行大動脈で発生し、その有病率は10万人中8〜10人です。それらはほとんどの場合、50歳から60歳の間で診断されます。

マルファン症候群の患者の最大80％は、上行大動脈とその弓の領域で動脈瘤または拡張を患っています。しかし、症候群が存在しない場合でも、胸部大動脈瘤の少なくとも20％が遺伝的に決定されていると考えられています。 [2]

原因 上行大動脈弓動脈瘤

上行大動脈の動脈瘤（副核接合部から腕下腸動脈の起源に及ぶ）とその上行弓（気管の前後および気管と食道の左側に走る）には、腕孔性動脈の元の原色であり、骨が下がっています）。 胸部大動脈動脈瘤 。

局在に関係なく、動脈瘤形成の主な原因は、血管内腔の伸びと拡大（拡張）により、血管壁の弱体化であり、動脈の直径を50％または1〜2倍（最大5 cm以上）増加させることができます。

動脈瘤の形成は次のようにつながる可能性があります

• アテローム性動脈硬化症;
• 大動脈の炎症 - 大動脈炎 、未処理の梅毒を含む。
• 大動脈の肉芽腫性炎症 - 動脈炎または 高山症候群 、およびホートン病または 巨大細胞動脈炎;
• 自己免疫性起源の全身性結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、 ベーセット病 ）および血管壁の結合組織に影響を与える可能性のある先天性疾患 - マルファンの遺伝的動脈瘤、loeys-dietz、ulrers-danle。

この局在化の動脈瘤の感染性病因も、菌血症のために可能です。サルモネラ属、ブドウ球菌属などの嫌気性グラム陰性菌の血液中の存在、スタフィロコッカスspp。およびクロストリジウムspp。

大動脈弓動脈瘤は、紡錘状（紡錘形）または嚢状（ポーチ型）である可能性があります。フリシフォームのものは、特に遺伝的疾患における結合組織の異常によってより多くの場合引き起こされます。時々、そのような動脈瘤は石灰化されます。 Aortic arch sac aneurysm, which affects a limited part of the aortic circumference, is associated with atherosclerosis in most patients. [3]

詳細については、参照してください。 - aneurysms: causes, symptoms, diagnosis, treatment

危険因子

専門家によると、大動脈自体は動脈瘤の発達の素因となります。これは、この血管の形状と大動脈副鼻腔の存在 - バルサルバの副鼻腔で説明されています。 [4]

上行大動脈弓の動脈瘤形成の危険因子は次のとおりです。

• 55〜60歳以上の年齢。
• 喫煙;
• 腹部肥満と脂質代謝関連 高コレステロール血症 （血中コレステロールの上昇）;
• 動脈高血圧 および心血管疾患;
• 大動脈動脈瘤の家族歴、すなわち大動脈瘤性疾患の遺伝的素因。大動脈動脈瘤を持つ人の最も近い親relativeは、それを発症するリスクが少なくとも10倍増加していると考えられています。
• 結合組織異形成;
• 心臓の欠陥または大動脈弁の欠陥（3番目のリーフレットの欠如）;
• 大動脈弓異常の存在、特に、右頸動脈の動き;鎖骨下動脈異常;水疱性大動脈弓 - 腕下門動脈の一般的な枝（鎖骨下、左脊椎、および一般的な頸動脈）。

病因

血管壁で発生し、その弱体化と膨らみにつながる病理学的プロセスのメカニズムを研究して、研究者は結論に達しました：原因因子の影響下での構造変化は、最初に内側（チュニカインティモ）と壁の中央（チュニカメディア）シェルまたは層、次に外側のシェル - アドベンチチアに影響します。

したがって、内膜（内皮細胞）の層で構成される内膜は、結合亜真ティマ（2つの組織タイプの間に基底膜を含む）によって支えられており、内膜炎症性メディエーターとの反応により損傷を受け始めます。たとえば、プラスミノーゲン活性化因子の産生とマトリックスメタロプロテイナーゼ（MMPS）の放出を増加させることにより、細胞外マトリックスの分解を活性化します。

時間が経つにつれて、繊維（エラスチンとコラーゲン）、平滑筋細胞、および結合組織マトリックスで構成される培地は、プロセスに関与します。この鞘は、血管壁の厚さの約80％を占めており（大動脈を含む）、その構造成分のタンパク質分解 - 弾性フィブリルの破壊、マトリックス中のグリコサミノグリカンの堆積、および壁の薄化 - Aneurysm発達に関連する壁の薄化です。

さらに、老年期のアテローム性動脈硬化症および動脈高血圧では、伸び、血管内管腔の局所膨張、および血管壁の貫通潰瘍の貫通により、大動脈の血圧の増加作用下での壁の膨張が発生します。次に、内側マトリックス細胞の核の喪失と血管鞘の基底膜の弾性層の変性を伴うアテローム性動脈硬化プラークの形成によって引き起こされます。 [5]

症状 上行大動脈弓動脈瘤

上行大動脈弓の軽微な動脈瘤はほとんど無症候性であり、容器壁の膨らんだ部分が拡大すると最初の兆候が現れます。

症状は通常、より大きな動脈瘤で発生し、周囲の構造（気管、気管支、食道）の圧縮の結果として発生する可能性があります。喘鳴および/または咳;息切れ;嚥下障害（嚥下困難）;胸部または腰痛。 [6]

合併症とその結果

上昇部と弓の動脈瘤の形の大動脈の病理学は、合併症を引き起こし、次のような結果につながる可能性があります。

• 大動脈解離動脈瘤;
• 胸腔内のリンパ液の蓄積（Chylothorax）;
• 容器壁の石灰化;
• 嚢状動脈瘤内の血栓の形成。これは、変位すると末梢血栓症（血栓塞栓性合併症）を引き起こします。 [7]

動脈瘤が大きいほど、破裂のリスクが高くなります。破裂した大動脈弓動脈瘤は、生命を脅かす結果を伴う深刻な内出血につながる可能性があります。続きを読む - 破裂した胸部および腹部大動脈瘤：生存の可能性、治療

診断 上行大動脈弓動脈瘤

上行大動脈弓の動脈瘤を検出するには、機器の診断が必要です。

• 胸部X線;
• 胸CTスキャン;
• 経胸部 心エコー造影;
• 大動脈超音波;
• Ct Angiography 冠動脈および大動脈。
• 磁気共鳴血管造影 胸部血管。

患者は血液検査（一般、生化学、免疫酵素）、一般的な尿検査を受けます。 [8]

病理学的縦隔腫瘤、壁内大動脈血腫、大動脈解剖、およびコメレルの憩室の形の大動脈弓異常を除外するために、鑑別診断が行われます。

処理 上行大動脈弓動脈瘤

大動脈弓動脈瘤の場合、治療はサイズ、成長率、および根本的な原因に依存します。患者に追加の危険因子（動脈瘤の家族歴、結合組織疾患の存在、大動脈弁疾患）がない限り、5 cm未満の動脈瘤は通常、すぐに手術を必要としません。

通常、α2-副腎療法薬アゴニストのグループ の低血圧薬は 、すなわち、α-腎分解薬を制御するために処方されます。動脈瘤のサイズは、周期的なイメージング検査（X線、超音波、CTスキャン）によって監視されます。

大規模な（5〜5.5 cmを超える）または急速に成長する動脈瘤の場合、開いた手術（血管の膨らみと移植片の縫製）または血管の血管形成術（動脈瘤のステントの配置）のいずれかにより、外科的治療が必要です。詳細については、動脈動脈瘤の手術手術を参照してください

動脈瘤が破裂すると、手術は緊急事態として行われます。 [9]

防止

上行大動脈弓の動脈瘤を発症するリスクを減らすために、医師はあなたの体重、血圧、血液コレステロールレベル、および健康的な食事を制御することを推奨します。

予測

この病理学の多因子性とその可能性のある結果と合併症を考えると、疾患の結果を予測することは困難です。上行大動脈弓の動脈瘤は、剥離や破裂の傾向があるため致命的です。 [10]

外国の専門家のデータによると、症例のほぼ80％で計画された外科的介入後、生存率は約10年ですが、急性のない未治療の大動脈解剖では、2日以内の致死結果は症例の50％に達します。破裂した動脈瘤の緊急手術では、死亡率は15〜26％です。